男性,12岁。
副鼻窦支气管综合征,亦称为副鼻窦支气管炎,是一种特征为慢性副鼻窦炎与下呼吸道慢性炎症并存的疾病。在日本,此疾病较为普遍,且被视为慢性咳嗽的主要病因之一,在西方及我国的相关报道则较为罕见。
此病症早在过去即有报道,其主要特征为慢性副鼻窦炎同时伴随慢性非特异性下呼吸道炎症,包括慢性支气管炎、弥漫性支气管扩张、原发性纤毛功能不良、肺囊性纤维化等。近年来,弥漫性泛细支气管炎也逐渐为人们所熟知,成为该综合征的一种特殊类型。
该疾病的发生与多种因素有关,包括但不限于生活环境、免疫功能和鼻腔解剖异常等。遗传因素在其中的作用尤为显著,有报告显示,双亲正常、单亲患病或双亲均患病的情况下,子女患病的概率存在显著差异,且亲子间在病变部位、病变程度和副鼻窦发育方面呈现相似性。营养状况,特别是蛋白质的摄取量,可能影响幼儿副鼻窦支气管炎的发病率。此外,饮食中硅元素过多或维生素等缺乏时,易诱发慢性副鼻窦炎。
慢性副鼻窦炎形成的炎性分泌物向后鼻滴漏,可能是导致反复下呼吸道感染的重要因素。细菌和病毒的反复感染会增加气道组织对变应原的通透性,引发局部变态反应,进而损害气道黏液纤毛运动功能,使病原体难以清除。这种互为因果的关系促进了上下呼吸道慢性炎症的进行性发展。
研究指出,患者的呼吸道黏液纤毛系统的转运功能确实受损。通过测定患者呼出气中一氧化氮的浓度和鼻腔黏膜对糖精的清除时间,发现患者呼出气一氧化氮浓度显著低于不吸烟健康人,鼻腔黏膜糖精清除时间也延长,并与呼出气中一氧化氮浓度呈负相关。电镜观察进一步证实,患者鼻部纤毛存在动力蛋白臂结构障碍。
由于该疾病的临床症状缺乏特异性,常表现为慢性咳嗽、咳痰、咽部清洁感和鼻后滴漏,部分患者伴有咯血,加之临床医师对其认识不足,因此容易误诊为单纯慢性支气管炎或支气管扩张症。在实际病例中,有部分患者先出现副鼻窦炎症状,随后才出现下呼吸道症状。副鼻窦炎症常累及上领窦,而肺部病变则表现为弥漫性或局限性炎症,可累及单侧或双侧肺。然而,也有部分患者无慢性副鼻窦炎的症状和体征,仅表现出副鼻窦炎的影像学改变。因此,同时进行副鼻窦及胸部影像学检查对明确诊断具有重要意义。
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