影像资料
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影像描述
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马德隆病
马德隆病(Madelung's disease)是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅、深筋膜间隙的良性疾病,可累及颊部、颈部躯干上部等部位。是一种临床少见病。
马德隆病又称多发性对称性脂肪瘤病Launois-Bensaude 病、良性对称性脂肪增多症(benignsymmetric lipomatosis,BSL)等,1946 年由Brodie 首次报道,1888年Madelung及1898 年Launois 和Bensaude进一步对该病进行详细描述，并定义为多发性对称性脂肪过多症。WHO 软组织肿瘤分类第四版将其归入良性脂肪瘤病的多发性脂肪瘤病中。好发于 30~60 岁男性,男女比例为(15~30):1。大多数患者无家族史,但也有报道有明显遗传及家族史，Nisoli 等认为本病是一种遗传性疾病。
该病病因未明,60%~90%与长期过度饮酒有关,也可见于高尿酸血症、痛风、高脂血症、糖尿病甲状腺功能减退、慢性肝病、高血压病、多发性神经病变等疾病,这些可能均与长期饮酒有关。
临床上常把马德隆病分为两型，I型多见于中年男性,有长期酗酒史,表现为躯干上部(颈项部、前胸壁及肩背部)软组织对称性膨隆,呈“马颈圈”“牛颈”样特征性外貌,可累及纵隔、阴囊但不累及四肢远端。II型无性别差异,表现为肥胖外貌,不累及纵隔,难以与单纯性肥胖鉴别。
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影像学表现
颈部马隆病具有较特征性CT与MR表现:(1)颈部、项部、前胸壁和肩背部脂肪组织弥漫性沉积、增厚累及范围广,可累及皮下、颈阔肌深面或肌束间常常是三者同时受累而成都各有不同:(2)病变常常左右对称;(3)与正常脂肪组织无明显分界,脂肪堆积处无明显包膜,可形成或不形成肿块,常不伴其他占位病变，脂肪内可有线状或网状纤维间隔,也可有钙化或骨化:(4)颈部肌肉可受累或受压、变细,但肌肉内无脂肪蓄积,颈部血管可受压移位;(5)增强扫描可与恶性脂肪病变相鉴别。马德隆病一般无强化，恶性脂肪病变多有不同程度强化。
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