骨肌学组：促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

病例来源缤纷影像公众号。

M18腹部肿胀。

上图：促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)，该病常见于青春期男性患者。患者通常表现为腹部疼痛或肿胀。这是一种沿腹膜表面生长的罕见且极具侵袭性的间叶性肿瘤。

影像学特征:起源于腹膜、网膜或肠系膜的单发或多发软组织肿块，无明确的起源器官。

鉴别诊断:很难与其他恶性腹膜肿瘤如间皮瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤相鉴别。

文献学习：

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

一、概述

促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种罕见的软组织肉瘤，其恶性程度高，预后极差。其起源尚未明确，但主要发生于青少年男性的盆腹腔区域。自1989年Gerald［1］等人首次报道以来，该病症在1991年正式被命名为“促纤维增生性小圆细胞肿瘤”。据国内外文献报道，目前确诊的病例数不足500例［2，3］，且发病高峰年龄集中在20至24岁，每年的发病率约为百万分之0.2至0.5［4］。

二、临床病理

杨吉龙等国内学者［5］对15例已确诊的DSRCT患者进行了病理特点的回顾性复习。他们发现，在宏观层面，这些肿瘤多呈分叶状或结节状，表面光滑，直径介于3至25厘米之间，平均为8.6厘米。切开后，其内部呈灰白色至灰褐色，质地坚韧或坚硬，部分肿瘤内部可见坏死灶。在显微镜下观察，这些肿瘤由小圆细胞、卵圆形细胞至短梭形细胞构成，形成大小不等、外形不规则的巢状结构。巢内瘤细胞排列紧密，体积较大的肿瘤中央可见坏死。这些瘤巢被大量致密的纤维结缔组织分隔，这些组织可被挤压成粗梁状或纤细的条索状，间质内可能伴有玻璃样变或纤维黏液样变。

三、分型

促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织构成。向之明等学者将该病分为三种类型：一是腹膜多发或孤立肿块，以多发者更为常见；二是腹膜弥漫不规则增厚型（无明显肿块），此类型相对较少见；三是腹膜后或腹盆腔脏器源性单发或多发肿块型，原发于腹膜后或腹盆腔脏器的病变也归类于此类。

四、影像学表现：

CT表现呈现为腹腔或盆腔间隙、肠系膜间隙内的多发弥漫性肿块。体积小者呈圆形或类圆形，体积大者则呈分叶状，多黏附着生长，主体部分不位于腹腔内任何脏器内，属于非腹腔脏器起源性肿瘤［6］。大部分肿块内密度不均，其中可能包含钙化［7］。

增强扫描动脉期，肿瘤呈现轻度不均匀强化，平均约20 Hu，瘤内可见条状强化。静脉期则呈现出渐进性强化。该肿瘤常常侵犯周围器官，如肠管管壁增厚，形成软组织肿块压迫肠腔，导致肠梗阻，或侵犯输尿管引起输尿管及肾盂扩张积水。对腹腔或腹膜后脏器的直接侵犯会导致腹腔内种植转移播散，表现为腹膜增厚及形成结节，肠系膜间隙、腹膜后、网膜多发淋巴结转移［8］。此外，还可见肝脏、肺、骨及远处淋巴结转移。

PET-CT全身显像对DSRCT的诊断、分期、定位活组织检查以及治疗疗效评估具有显著价值。PET影像常展现出广泛盆腹腔内不均质的糖代谢异常活跃，而肿块内部的坏死区域则表现出葡萄糖代谢的缺失改变［9］。尽管这些影像学特征在诊断DSRCT时并不具备特异性，但它们对于肿瘤的分期及定位穿刺活检具有重要的参考价值。

文献病例1：

图１CT平扫示肝门区、腹腔内多发软组织密度结节及肿块影，与邻近组织器官分界不清，结节压迫肝门部胆管致肝内胆管扩张 图２CT增强扫描：腹腔内多发肿块，融合成团，轻中度强化，肿块内见低密度无强化区；中心见多发结节状钙化灶（黑箭）；该患者盆腔内亦见巨大肿块，压迫双侧输尿管致双侧输尿管及双肾积水（长箭）；腹腔积液（白箭）图３CT增强扫 描，冠状位重建：腹腔内及肝内多发巨大肿块，边缘强化为主。

(陈静静１，毕卫群１，石祥龙１.等。腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤 ＣＴ表现与组织病理学对照分析[J].医学影像学杂志.2013.2（23）.233-234.)

文献病例2：

图１ T1WI反相位见肿块与升结肠间有线状脂肪信号 图２～４ 增 强扫描动脉期、静脉期、延迟期见肿块呈渐进性强化，其内可见团片 状轻度强化区及不强化.图５小圆细胞被大量纤维组织间质分隔为界限清楚的巢样结构（HE×100）.

(刘永久.腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤１例[J].中国中西医结合影像学杂志.2013.6.(11).718-719.)

参考文献

[1] Gerald WL，Rosai J.Case 2：desmoplastic small cell tumor with divergent differentiation[J]． Pediatr Pathol，1989，9(2)：177-183．

[2] Dufresne A，Cassier P，Couraud L，et al. Desmoplastic small round cell tumor：current management and recent findings[J]. Sarcoma，2012，2012：714986.

[3] Mora J，Modak S，Cheung NK，et al. Desmoplastic small round cell tumor 20 years after its discovery [J]. Future Oncol，2015，11(7)：1071-1081.

[4] Lettieri CK，Garcia-Filion P，Hingorani P. Incidence and outcomes of desmoplastic small round cell tumor：results fromthe surveillance，epidemiology，and end results database[J]. Cancer Epidemiol，2014，2014：680126.

[5] Yang JL，Xu WP，Wang J，et al. Desm oplastic small round cell tum or：a clinicopathologic study of 15 cases[J].Chin Pathol，2005，34(10)：650-655.

［6］ 陈丽君，陈卫国，唐浩，等． 腹盆部促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT表现［J］． 临床放射学杂志，2012，31( 6) : 841-843．

［7］ Tateishe U，Hasegawa T，Kusumoto M，et al． desmoplastic small round cell tumor: imaging findings associated with clinicopathologic features［J］．Comput Assist Tomogr，2002，26: 579 － 583．

［8］ 吕晓飞，张雪林，苏欢欢，等．腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤 CT 表现及病理对照［J］． 放射学实践，2010，25 ( 12 ) : 1380-1383．

[9] Lu XD，Feng HR，Yu YJ，et al.18F-FDG PET -CT image features of desmoplastic small round cell tumor and review of literature[J].BEM ＆ Clin Med，2012，16(6)：560-563.

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