腹部学组：胃神经鞘瘤

病史

男，78岁。MR200213003

主  诉  呕血12小时

现病史：于2020年02月09日23点无明显诱因下出现呕血2次，呈非喷射状，为暗红色血，部分为血块，量约1000ml，伴头晕、眼花、纳差、乏力、剑突下隐痛、心悸，无腹胀、晕厥、少尿、口干、发热、咳嗽、胸痛等，病后院外未予特殊处理，为进一步诊治来我院急诊就诊，急诊查血常规等检查，急诊拟"上消化道出血"收入我科住院。病后精神、睡眠、食欲欠佳，大、小便正常，体重无明显变化。

既往史：2020年1月10日-19日诊断为胃溃疡并出血在我科住院治疗。有"痛风"病史。2020年01月24日到2020年02月06日因"胃溃疡并出血 失血性贫血"再次在我科住院，予输血、止血等治疗后病情好转出院。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认结核、性病、乙肝等传染病史，无手术史，无药物过敏史，预防接种史不详，余系统回顾无异常。

个人史：出生及成长于原籍，否认到过传染病流行区，无烟酒嗜好，无吃鱼生史，否认毒物接触史及精神创伤史，否认冶游史。23岁结婚，配偶健康状况良好，夫妻关系和睦，小孩健康。

家族史：家族成员中无传染病史，无遗传病及类似疾病史，无高血压病、糖尿病、癌肿及精神病史。

辅助检查

1.(2020-02-10)全血细胞计数+五分类(旧机):WBC 10.33 10^9/L↑、RBC 1.05 10^12/L↓、Hb 25.00 g/L↓↓、PLT 359.00 10^9/L↑、NEUT% 77.80 %↑。

2.(2020-02-10)生化1:k 4.2 mmol/L、CL 111.0 mmol/L↑、Ca 2.06 mmol/L↓、BUN 10.85 mmol/L↑、GLU 9.83 mmol/L↑，(2020-02-10)全程C反应蛋白(HSCRP+CRP): 16.52 mg/L↑，入科随机血糖：6.3mmol/L。

初步诊断：

1.上消化道出血

   失血性贫血  极重度

2.胃溃疡 

上图：跨胃腔内外实性肿物，T2压脂序列稍高信号

上图：同反相位肿块呈类似肌肉信号

上图：弥散肿块呈高信号影

上图：动脉期肿块轻度强化

上图：肿块呈进一步强化

上图：延迟扫描，肿块进一步强化，词库肿块表现更加清楚，中心无明显液化坏死

影像学检查所见 

    胃体中部与胰腺间见一大小约54mmx55mm类圆形肿块影，呈稍长T1稍长T2信号，DWI(b=600)呈稍高信号，可见低信号包膜，肿块与胃体外壁关系密切，增强扫描肿块呈中度持续性强化。肝脏外缘光整，形态、大小及各叶比例未见异常，肝裂未见增宽，肝实质信号均匀，未见异常信号及异常强化灶。肝内、外胆管未见扩张，胆囊不大，囊壁均匀，腔内未见异常。脾脏、胰腺形态、大小、信号未见异常。肝门及腹主动脉旁未见增大淋巴结，腹膜腔未见积液。所见双肾实质见多发大小不等长T1、长T2囊状异常信号影，部分突出肾轮廓外，最大者位于右肾下极，大小约15mmx18mm，增强扫描囊状病变无强化。 

    双侧胸腔见少量液性信号影，肝包膜下见液性信号。 

诊断意见 

1. 考虑胃间质瘤（外生型）。 

2. 双肾多发囊肿。 

由于对该病灶没有更多了解，当时我们考虑间质瘤。

手术大体病理：腹腔未见积液，胃后壁可见大小约6*8cm的肿物，边界清，包膜完整，与周边组织粘连明显，胃后壁可见约2*1cm的溃疡病灶，溃疡不规则形，周边粘膜不规则，边界清，浸润胃壁达肌层，可见裸露血管，肝脏、胰腺、脾脏、脾脏等未见异常，其他器官未探及异常。

结果：胃神经鞘瘤

 关于胃神经鞘瘤的来龙去脉

神经鞘瘤是一种生长缓慢均质的良性肿瘤，可发生于任何有雪旺细胞膜的神经，发生于外周大神经多见。消化系统的神经鞘瘤少见，主要发生于胃。胃神经鞘瘤起源于胃壁神经丛的雪旺细胞。

胃神经鞘瘤呈良性，生长缓慢，早期无明显症状，少数患者随肿瘤长大可出现一些非特异性症状，如上腹部疼痛不适，消化不良及上消化道出血。

本病例，男性，78岁老年人。无明显诱因下出现呕血2次，呈非喷射状，为暗红色血，部分为血块，量约1000ml。

文献报道：消化道出血与瘤体表面供血不足及胃液腐蚀形成的溃疡有关。

病理组织学中，胃神经鞘瘤大体呈边界清楚的类圆形或卵圆形实性包块，切面多灰白、灰黄或黄白相间，无明显出血、坏死、囊变。

光镜下，瘤体主要由 Antoni  A组成，瘤细胞呈束状、栅栏状排列，部分周围可见淋巴细胞套，这是胃神经鞘瘤的一个常见及典型组织学表现，伴瘤周淋巴结肿大的 GS易出现淋巴细胞套，细胞间边界欠清，核分裂象少见。在免疫组化中，瘤细胞 S-100蛋白强阳性，不表达CD34，CD117，Dog-1,SMA.

影像学表现：

1、肿块伴出血（溃疡发生率随肿瘤体积增大相应提高）

2、胃神经鞘瘤 MRI表现为均质类圆形或卵圆形软组织信号影，边界清，形态规则，增强扫描呈渐进性均匀强化。

3、本病例腔外生长。文献报道，胃神经鞘瘤生长方式多样，表现为腔内外生长、腔外生长或肌壁间生长。

4、本病例未见液化坏死。

胃黏膜下肿瘤是起源于胃壁 黏膜下或肌层的肿瘤，可以分 为3类，包括胃肠道间质瘤、肌 源性肿瘤(平滑肌瘤和平滑肌肉 瘤)、神经源性肿瘤(神经鞘瘤和 神经纤维瘤、颗粒细胞瘤)。 

鉴别诊断：

1、胃间质瘤

胃肠道间质瘤是一种独 立起源于胃肠道间质干细胞，具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤， 其中60～70%发生于胃，20～30% 发生于小肠，占胃部肿瘤的1%～ 3%，多见于50岁以上中老年 人，男女比例相近。恶性胃间质瘤可浸润侵犯周围器官如胰腺、邻近肠管及肠系膜等，或种植转移肝、肺。手术原则不仅包括病灶清除术，也包括侵犯联合脏器切除。手术后部分患者需接受药物治疗(首选甲磺酸伊马替尼)、定期随访复查，且文献报道间质瘤术后5年约50%复发、转 移，多位于腹膜及肝脏，复发预 后较差。而胃神经鞘瘤手术后愈合良好，极少发生恶变。

鉴别诊断

( 2) 胃平滑肌瘤: 胃平滑肌瘤亦可向腔内、外生 长，表现为密度均匀的类圆形软组织肿块，但多位于胃底贲门周围，直径多＜2 cm，增强扫描明显强化，较大者瘤内可囊变、坏死、钙化，与 GS 鉴别 困难;

( 3) 异位胰腺: 多发生于胃窦部，以腔内生长方式为主，呈扁平状或者卵圆形，密度及强化方式同胰腺相似。 

（图片来源网络）

小结

良性 GS 具有以下影像学特点:

 1、多见于 40 岁以上中老年女性; 胃体大弯侧多见，MRI或CT 表现为跨胃腔内外生长的类圆形或卵圆形肿块，直径多＜6 cm，边界清晰，表面可伴溃疡形成；

2、肿瘤信号或密度均匀，少见囊变、坏死及钙化; 

3、平扫信号或密度类似周围软组织，增强扫描呈渐进性强化，动脉期 呈轻微－轻度强化，静脉期多呈轻中度强化，延迟期多为中重度强化。

4、临床工作中，实性肿块+渐进性强化+无液化坏死，应想到神经鞘瘤。

参考文献：　

[1]韦永春.胃间质瘤的CT诊断及危 险度分析[J].中国CT和MRI杂 志,2015,13(9):99-102． 

[2]杨显金,陈佳慧,杜江,等.胃肠道间质瘤 的诊治现状与进展[J].中国普外基础 与临床杂志,2014,21(8):1040-1045. 

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