阑尾神经内分泌瘤

乐活 2024-11-26 07:24 广西

总有故事，被影像发现

文章经西南放射授权，天等放射诊断中心转载

阑尾神经内分泌瘤

概述

阑尾的神经内分泌肿瘤是指发生于阑尾的具有神经内分泌分化的肿瘤，大部分是在阑尾切除中偶尔发现的，其中大部分病例均位于阑尾盲端。NEN是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性恶性肿瘤，可发生于全身许多器官和组织，多见于消化道，约占神经内分泌肿瘤的55% ～ 70% 。阑尾神经内分泌肿瘤发病率低，临床上缺乏特异性，常表现为急性阑尾炎的症状和体征，可伴有腹泻、潮红等类癌综合征表现。

2010年消化系统肿瘤WHO分类标准中，将胃肠胰神经内分泌肿瘤分为: 神经内分泌瘤、神经内分泌癌、混合性腺神经内分泌癌、部位特异性和功能性神经内分泌肿瘤四大类［1］。

图：阑尾神经内分泌瘤组织病理切片( HE × 400)

肿瘤细胞小而一致，呈巢状排列，巢周可见人工裂隙，间质富于血管；

巢状排列基础上可见腺腔形成；

肿瘤细胞排列成相互吻合的小梁状.

（李亚林，陈银成.阑尾神经内分泌瘤 16 例临床病理及免疫表型分析[J].解放军医药杂志,2014,26(6):47-49.）

临床特点

阑尾NET多发于中青年，其发病年龄低于其他部位NET，女性多于男性。Estrozi 和 Bacchi［2］研究发现阑尾 NET平均年龄为 27.6 岁，低于胃肠胰其他部位肿瘤平均发生年龄(＞50 岁，且阑尾NET中女性(59%)多于男性。

病理特征

阑尾 NET多位于尖部，其次是体部，基底部最少［3］。阑尾NET细胞异型性小，形态一致，多排列为实性巢岛状( A型)，也可见腺管、腺泡或菊形团形成( A + C 型)，排列成相互吻合的小梁状较少(B型)［4］。CgA、Syn、CD56及NSE等神经内分泌标记物被广泛应用于 NET 的诊断，以证实其神经内分泌性质。

消化系统神经内分泌肿瘤的分级标准如下：

G1期:＜２个核分裂相/10HP，和（或）Ki－67≤2%；

G2期:２～20个核分裂相/10HP，和（或）Ki－673－20%；

G3期:＞20个核分裂相/10HP，和（或）Ki－67＞20%。

诊断主要根据病理光镜下细胞的神经内分泌形态并结合免疫组化确诊，必查的神经内分泌标志物突触素( Syn)和嗜铬粒素 A( CgA)及增殖活性标志物 Ki-67［5］。

影像学表现

1、阑尾区域壁增厚并见软组织肿块

2、增强扫描肿块明显强化，动脉期及静脉期强化明显；

3、周围可见渗出性炎症改变。

病例

女，70岁。

主诉：腹胀、血尿、血便3天

现病史：于2021年06月03日无明显诱因下出现腹胀、血尿、血便，伴纳差、乏力、上腹部胀痛，为终末血尿，肛门擦拭物沾血，为少量血丝，无头晕、眼花、头痛、恶心、呕吐、下肢水肿、眼睑水肿，无心悸、气促、关节疼痛、畏寒、发热、咯血、盗汗、胸痛、少尿等，病后在当地诊所服用口服药物，具体不详，症状未见改善，今日为进一步诊治来我院门诊就诊，门诊经询问病史、查体及查血常规、尿常规等检查，拟"腹腔积液查因"收入我科住院。病后精神、睡眠、食欲尚可，体重无明显变化。

既往史：有"颈椎病"病史，长期服用药物，具体不详，近期有颈部酸痛。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认结核、性病、乙肝等传染病史，无外伤、手术史，无药物过敏及输血史，预防接种史不详，余系统回顾无异常。

阑尾区域肿块影，T1WI及T2WI压脂序列呈等信号影，周围模糊。

矢状位观察见团块状影局部突入回盲部

DWI显示病灶明显弥散受限，呈高信号影。

MRI及CT增强扫描：阑尾区域见团块状影，周围脂肪间隙模糊，增强扫描渐进性强化。

最终病理：阑尾神经内分泌瘤。

治疗及预后

对于局限期阑尾 NET 的治疗，目前手术是主要的治疗手段。NANETS推荐的手术方式为：对于小的(直径≤1cm)、分化好的，局限于阑尾尖部的NET，若完整切除阑尾且无脉管侵犯以及阑尾系膜侵犯的证据，则可视为治愈［6］；而对于肿瘤超过2cm，有脉管及系膜侵犯特征，中高级别的肿瘤、周围淋巴结肿大等，则推荐行右半结肠切除术。

Virgone 等［75］认为儿童和青少年阑尾 NET 预后好，大部分单纯阑尾切除即可治愈，更加积极的手术方式只适用于肿瘤未完全切除者。

鉴别诊断

1、阑尾脓肿：大部分患者具有转移性腹痛的特点，上腹痛，逐渐向脐部转移，大约6-8小时后转移并局限在右下腹。发病早期可能有厌食、恶心、呕吐等症状，但一般程度较轻；也可能发生腹泻等症状。炎症重时可以出现心率增快、发热、寒战、黄疸等症状，甚至合并其他脏器功能障碍。

病例：阑尾炎症，坏疽性。

男，44岁。慢性阑尾炎症。

2、阑尾黏液腺瘤或粘液腺癌：囊壁厚薄不均，内壁不光滑，可见结节，镜下可见腺管扩张，管腔内含有黏液，细胞异型性不明显，无坏死。黏液腺瘤相比，阑尾黏液腺癌腺管排列紊乱，细胞异型性明显，可见细胞坏死及侵袭性生长。

参考文献：

［1］ Bosman F，Carneiro F，Hruban Ｒ，et al． WHO Classification of Tumours of the Digestive System［M］． Lyon: IAＲC Press，2010．

［2］ Estrozi B，Bacchi C E． Neuroendocrine tumors involving the gastroenteropancreatic tract: a clinicopathological evaluation of 773 cases［J］． Clinics ( Sao Paulo) ，2011，66 ( 10) : 1671-1675.

［3］ Moertel C G，Dockerty M B，Judd E S． Carcinoid tumors of the vermiform appendix［J］． Cancer，1968，21 ( 2 ) : 270-278.

［4］ Soga J，Tazawa K． Pathologic analysis of carcinoids． Histologic reevaluation of 62 cases［J］． Cancer，1971，28 ( 4) : 990-998．

[5］中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理专家组．中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识意见［J］．中华病理学杂志， 2011，40( 4) : 257-262.

［6］ Boudreaux J P，Klimstra D S，Hassan M M，et al． The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the Jejunum，Ileum，Appendix， and Cecum［J］． Pancreas，2010，39( 6) : 753-766．

［7］Virgone C，Cecchetto G，Alaggio Ｒ，et al． Appendiceal Neuroendocrine Tumors ( Carcinoid of the Appendix) in Childhood: A Clinical Ｒeport From the Italian Trep Project［J］．J Pediatr Gastroenterol Nutr，2013［Epub ahead of print］．

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