Case & Review
Case 1
女，71岁，因“左手指尖、左侧口周麻木2天”入院，有2型糖尿病病史2年，神经系统查体无明显阳性体征。
患者老年女性，急性起病，局灶症状，有糖尿病等脑血管病危险因素，考虑脑卒中，患者纯感觉症状，结合手指、口周麻木，典型的手口综合征，故猜测病灶在右侧丘脑的可能性大。
磁共振可见右侧丘脑急性梗死灶。
Case 2
女，64岁，因“右手、右侧口周麻木3天”入院，完善头颅MRI弥散成像示左侧丘脑急性梗死灶。
丘脑腹后外侧核(VPL)是对侧偏身感觉纤维中继站，而丘脑腹后内侧核(VPM)是对侧面部感觉纤维中继站。
原著:Frank H. Netter. 主译:王怀经.《奈特人体解剖彩色图谱》.2005年.
VPM感觉纤维排列顺序自外至内依次为: 舌、口、面颊、后枕部，VPL感觉纤维排列顺序自内至外依次为：手、上肢、躯干、下肢。口周感觉纤维止于VPM外侧，而手部感觉纤维止于VPL内侧，从解剖上看，二者相邻。且该脑区主要由大脑后动脉分支丘脑膝状体动脉供血。因此，局限于此处的梗死易出现口周和手的感觉障碍。
Saeed M. Scott Med J, 2017.
根据动脉供血区对丘脑区域进行划分：①前部区域，由丘脑结节动脉供血；②后内侧区域，由丘脑穿通动脉供血；③腹外侧区域，由丘脑膝状体动脉供血；④后外侧区域，由脉络膜后动脉供血。
Song YM. JNNP, 2011.
刚好这两例手口综合征的病灶区域都是丘脑膝状体动脉供血。
手-口综合征
对于这种以单侧口周和指尖感觉异常为表现的综合征称为手-口综合征(Cheiro-Oral Syndrome，COS)。因病变部位之间的差异，可出现不同组合方式，即口周和指尖感觉障碍可于同侧、交叉或双侧同时出现。
分型
根据感觉障碍的分布范围COS分为四型 : Ⅰ型: 单侧口周及同侧手/指感觉障碍; Ⅱ型: 双侧口周及手/指对称分布的感觉障碍; Ⅲ型: 双侧口周及单侧非对称性的手/指感觉障碍; Ⅳ型: 交叉型口周及手/指感觉障碍。
所占比例分别为: Ⅰ型85.71%、Ⅱ型6.08%、Ⅲ型4.76%和Ⅳ型3.43%。
定位
仅凭临床症状无法准确判断手口综合征的发生部位。皮质、放射冠、丘脑、基底节、脑干受损都可呈类似表现。
病变部位最常见于脑干(35.1%)，其次为丘脑(23.6%)、 皮质(21.5%)、基底节区(5.8%)、放射冠(3.7%)。而COSⅠ型多见于丘脑(26.7%)。
1
脑干
口或面部的上行感觉纤维三叉丘脑束位于脑桥被盖部最内侧，向外依次为内侧丘系和脊髓丘脑束，在内侧丘系中，从内向外依次为手、上肢、躯干和下肢纤维，脑干局限性病变可引起这些传导通路不同程度受累，而出现相应的局限性感觉障碍。延髓部位梗死出现COS类似于延髓背外侧综合征。
2
丘脑
单侧丘脑病变致双侧COS的可能机制为，终止于病变侧丘脑VPM的三叉丘脑束由对侧三叉神经脊束核、三叉神经脑桥核(大部分)及同侧三叉神经脑桥核(小部分)发出的神经纤维组成，此处病变可以出现双侧口周感觉障碍；终止于病变侧丘脑VPL的脊髓丘脑束由对侧脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束(大部分)及同侧脊髓丘脑前束(小部分)神经纤维组成，此处病变可以出现双侧手/指感觉障碍。
3
皮质
丘脑VPL与VPM部分纤维并在一起投射至皮质躯体感觉中枢，手和口的代表区非常邻近，此处病变可出现相应的局限性感觉障碍。
4
基底节
此区以内囊多见，因皮质丘脑辐射主要位于内囊后肢后部，所以内囊区病变常出现COS。
5
放射冠
放射冠病变致COS同样因丘脑VPL内侧纤维与VPM外侧纤维相伴行，并与躯体感觉皮层相毗邻，手的丘脑皮层纤维可能与放射冠口的纤维相邻，同时推测手及口的感觉传导纤维可能较其余部位纤维更易损，故此区域内小的病变可引起COS。
参考文献
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[2] 董晓宇, 佡剑非. 手-口综合征临床分析. 中国现代神经疾病杂志, 2015,15(12):994-997.
[3] Song YM. Topographic patterns of thalamic infarcts in association with stroke syndromes and aetiologies. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2011,82(10):1083-6.
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[5] Saeed M, Abbker A, Brenan P, et al. Cheiro-oral syndrome. Scott Med J, 2017,62(2):64-65.
[6] Hongo H, Tanaka Y, Shimada Y, et al. Dermatomal sensory manifestations in lateral medullary infarction. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2014,23(1):182-3.
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END
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