肾母细胞瘤
又称Wilms瘤，来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，再现肾脏的发生和发育过程，并常显示不同的分化方向。
临床：
①性别无男女差异，或女孩稍多见，中位年龄3.5岁。
②95%以上发生于肾脏，为表现无痛性腹部包块、腹痛、血尿、高血压或偶然发现，偶可发生于腹膜后、骶尾部、睾丸、子宫，腹股沟管和纵隔。
③大多数为单发，7%单侧多发，5%累及双侧肾脏。
④相关的综合征：WAGR、Denys-Dras综合征。
大体：
①多为圆形实性肿块，体积较大，边界较清楚，有假包膜。
②切面多为实性，灰白或红褐色，鱼肉状，可有出血、坏死和囊性变。
镜下：
典型病例镜下可见间叶、上皮和原始肾胚芽组织三种成分。原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤的最主要依据。
以上成分以不同比例、不同分化程度的组织混合存在，因此肾母细胞瘤的组织结构是千变万化的。
根据肿瘤最大切面组织切片中上述三种成分的比例多少进行分型（除去坏死组织）。
①胚芽为主型：胚芽成分>65%。
胚芽细胞小，排列紧密，核圆形、椭圆形，核染色质较粗，有小核仁，核分裂象多，胞质少，嗜碱性。
根据胚芽的排列分成四种类型：1）弥漫性胚芽型，2）蛇形胚芽型，3）结节样或器官样胚芽型，4）基底细胞样胚芽型。
②上皮为主型：上皮成分>65%。
上皮成分包括各种不同分化程度的腺腔、腺管、菊形团及由上皮细胞团构成的肾小球样结构，罕见情况下也可出现异源性上皮如黏液细胞、鳞状细胞、神经细胞等。
根据上皮成分的分化程度又可分为分化型和未分化型。
欧洲儿童肿瘤研究国际协作组强调上皮型中胚芽组织不得超过10%，否则为混合型。
③间叶为主型：间质成分>65%。
间质细胞主要为不成熟的黏液样或梭形细胞，骨骼肌是最常见的异源性细胞类型，其他如平滑肌、脂肪、骨、软骨、神经节细胞和神经胶质也可出现。
④混合型：肿瘤由上述3种或2种组织形态混合构成，各成分均不大于65%。
⑤消退型/完全坏死型：
1）对进行了术前化疗的肾母细胞瘤，当整个肿瘤组织超过2/3发生坏死时称为消退型。
2）如果肿瘤细胞完全坏死，没有可供诊断的肿瘤细胞则称为完全坏死型，说明对化疗敏感，预后良好。
3）如果坏死组织少于2/3，则根据剩余肿瘤组织的每种成分（如胚芽、上皮、间叶成分）的比例进行分类。
⑥间变型：大约5%～8%的肾母细胞瘤会发生间变。
1）间变特征包括：肿瘤细胞核染色质明显增多，核深染，核明显增大（>相邻同类细胞的3倍），细胞出现不典型或明显多倍体的核分裂象（病理性核分裂象）。
2）局灶性间变：每高倍视野间变的细胞少于10%，单个或多个明显局限的病灶间变，间变限于肾实质内，无血管侵犯，残余肿瘤没有明显核异型，患者预后良好。
3）弥漫性间变：间变细胞多灶状，间变细胞和周围非间变组织界限不清，超出肿瘤包膜；间变细胞可侵及肾内或肾外血管、肾窦、肾包膜外、转移灶，患者预后较差。
⑦特殊类型：畸胎瘤样（异源成分>50%肿瘤成分）、囊性部分分化型（囊壁被覆扁平、立方上皮）、胎儿横纹肌瘤型（肿瘤细胞呈长梭形，大部分为分化好的胎儿横纹肌）。
免疫组化：
①Vimentin、CD56，胚芽和早期上皮分化多呈弥漫表达，分化的上皮细胞呈灶性表达，高分化的上皮区域常常阴性。上皮细胞表达CK、EMA，肾胚芽细胞表达或不表达CK。
②WT-1的表达位于肾母细胞瘤的细胞核，而且与组织学类型有关：向间叶成分分化和高分化的上皮成分WT-1表达很低或不表达，而胚芽细胞和早期上皮分化者WT-1高表达。
③Ki-67约30%～80%。
分子病理：
1/3的散发性肾母细胞瘤有WT1基因（抑癌基因，位于11p13）的丢失，10%的肿瘤有WT1基因的位点突变。间变细胞伴有p53突变。
想看什么记得留言哦！
PS：大家文末点点“赞”、“在看”和“分享”。点击下方，欢迎关注。
声明：以上知识点及图片来源于病理相关书籍及网络，仅用于个人学习记录，侵权删。如有错漏，望指出【抱拳】。图片来源公众号：衡道病理、华夏病理网。
