副神经节瘤
嗜铬母细胞起源于神经脊，随胚胎发育，多数移行至肾上腺内形成肾上腺髓质，另一部分迁移并分布于身体中轴（颅底到盆腔）各处，多沿大血管分布，且靠近交感/副交感神经节，聚集成群，构成副神经节，发生肿瘤后即统称为副神经节瘤。
分类：
①交感神经副神经节瘤：分布于交感神经节周围，25%-70%为功能性（产生和分泌儿茶酚胺）。
②副交感神经副神经节瘤：分布于颈动脉体、颈鼓体、迷走神经周围，仅1%是功能性，压迫症状。根据部位+副神经节瘤命名。
根据部位：
①嗜铬细胞瘤（肾上腺内，交感神经）
②副神经节瘤（肾上腺外，交感/副交感）
临床：
功能性副节瘤：
①持续性或阵发性高血压
②少数出现典型三联征（头痛、心动过速和出汗）
③不典型症状包括体位性低血压、苍白、震颤、便秘和心理症状（急性焦虑/惊恐发作）
④内分泌副肿瘤综合征：库欣综合征（促肾上腺皮质激素/促肾上腺皮质激素释放激素↑）、水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏综合征（血管活性肠肽↑）、红细胞增多症（促红细胞生成素↑）
大体：
①边界清、无包膜，大小不一，多在3～6cm之间
②切面实性，灰白至棕褐色，可有出血、坏死和囊性变
镜下：
①嗜铬/主细胞、支持细胞以及丰富的薄壁毛细血管形成的器官样结构（zellballen ，细胞球）；少数呈腺泡状或器官样、巢状、梁状、束状或实性片状分布。
②瘤细胞呈均一、圆形/多边形，胞质颗粒状嗜伊红/嗜碱性/嗜双色，圆形泡状核；或呈明显的多形性、核内假包涵体或见明显核仁。可见瘤巨细胞及奇形怪状核的细胞。
③胞质内嗜伊红玻璃样小体常见。
④坏死、核分裂象少见。
⑤间质可发生纤维增生而硬化，常有玻璃样变，也可发生骨化。
⑥所有副神经节瘤均有发生转移的恶性潜能。
嗜铬细胞瘤：
免疫组化：
主细胞：Syn、CgA、CD56、儿茶酚胺、NSE、NF、vim阳性，CK阴性。
支持细胞：S100阳性。
分子病理：
琥珀酸脱氢酶（SDH）缺失
富马酸水合酶（FH）缺失
MYC相关因子X（MAX）缺失（MEN5综合征）
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