隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)
具有成纤维母细胞分化的梭形肿瘤细胞呈席纹状排列的局部侵袭性肿瘤，常浸润至皮下脂肪组织，具有较高的局部复发率。
ICD-O编码：
8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤
8834/1 巨细胞纤维母细胞瘤
8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤
8832/3 隆突性皮肤纤维肉瘤，肉瘤型
临床：
①发病年龄宽泛，高峰发病率在年轻到中年。
②最常见于躯干，其次是四肢近端和头颈部。
④通常表现为无痛、坚硬、生长缓慢的斑块或结节。
大体：
①位于真皮或皮下结节状肿块，复发性病变可为多结节状。
②质韧，灰白色，大小不等，平均5cm。
③部分病例因发生黏液样变性而呈胶冻样或透明状，色素性DFSP切面呈黑色。
镜下：
①真皮内短梭形细胞增生，呈特征性的席纹状或车辐状排列，浸润性生长，侵犯皮肤附件及皮下纤维脂肪。
②肿瘤深部沿脂肪小叶间隔浸润生长，形成特征的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。
③肿瘤细胞轻度异型，中等密度，核分裂0~10/10HPF。
④巨细胞纤维母细胞瘤：最常见于儿童，大量的多核巨细胞，核在假血管间隙周围呈花环状排列，以及明显的黏液样改变。
⑤色素性DFSP：又称Bednar瘤，含有大量含有黑色素的树突状细胞（s100蛋白阳性染色）。
⑥纤维肉瘤型：约10%的DFSP发生纤维肉瘤性转化，突然转变为人字形或束状生长模式，细胞增多，异型性增加，有丝分裂活性增加，常表现出CD34表达减少或缺失，TP53可高表达。
⑦黏液样DFSP：间质可呈黏液样变性，常有分枝状的小薄壁血管和分散的肥大细胞。
⑧肌样DFSP：部分肿瘤可见梭形细胞的苍白结节（胞质嗜酸性），边界清晰，常以血管为中心并伴有间质透明化，结节呈SMA阳性，CD34和desmin阴性。
⑨颗粒细胞型：伴有核偏位、核仁明显、胞质富含溶酶体样颗粒的细胞，CD34+。
⑩硬化型：肿瘤细胞包埋于丰富的胶原基质中。
免疫组化：
弥漫性 CD34阳性，vimentin阳性，EMA可灶性弱阳性，伴肌分化可表达SMA。
Desmin、S-100和CK阴性。
分子病理：
t（17；22）（q22；q13），COL1A1::PDGFB融合。
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