胰母细胞瘤（PB）
胰腺恶性上皮源性肿瘤，有多种分化方向，以腺泡分化为主，伴鳞状小体形成，可见导管和神经内分泌分化，部分也可出现间叶分化。
最常见的胰腺儿童肿瘤（好发于10岁以内，无性别差异），偶见成人型胰母细胞瘤。
临床：
①多数无症状。
②少数为腹部包块，或伴腹痛、腹泻、呕吐及体重减轻等症状。
③Cushing综合征，肿瘤细胞分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）。
④血清AFP可升高，常＞1000μg/L，监测疗效。
大体：
①好发于胰腺体尾部，实性占位，单发，肿瘤一般较大（平均直径10 cm）。
②界限清楚，可有包膜。
③切面灰黄至黄褐色，质软（鱼肉样）至质韧（局部纤维化），纤维束分割的小结节状，可有出血、坏死及囊性变。
镜下：
①纤维组织间隔将肿瘤细胞分割形成大小不等的不完整小叶状。
②小叶内可见模糊的巢状或器官样结构：腺泡结构、实性或片状结构、梁状结构。
③肿瘤细胞中等大小、多边形，胞质嗜酸性/嗜双色性，细胞核（卵）圆形，位于中央，可见核仁，核异型性轻至中度，核分裂不等（可达42个/HPF）。
④可伴有腺管分化，腺管内可见分泌物，细胞围绕小腔极性分布。
⑤少见成分：神经内分泌分化、原始的小圆细胞、衬附黏液细胞的裂隙样腔隙。
⑥鳞状小体（特征性的结构，轮廓清楚），胞质丰富、嗜酸性或透明，无明显异型性及核分裂象，形态从上皮样细胞岛至梭形细胞巢状，可有明显角化。上皮细胞膜抗原（EMA）阳性。
⑦间质细胞丰富，可呈肿瘤样。偶有异源性间质成分，如肿瘤性骨和软骨。
⑧成人胰母细胞瘤：体积通常更大，形态同儿童，多数见β-Catenin异常表达（核与胞浆）、其靶基因CCND1的过度表达，部分为灶阳，或仅鳞状小体的异常表达。间质纤维带减少、细胞数量减少。
免疫组化：
①腺泡分化：阳性表达CAM5.2、CEA、AE1/AE3、CK7、CK8、CK18、CK19、胰酶标记（如胰蛋白酶、糜蛋白酶和BCL-10），AFP可为阳性（血清AFP升高）。
神经内分泌分化：CgA、Syn、CD56阳性。
②鳞状小体：β-catenin异常表达（核、浆），其靶基因CCND1过度表达，在其他肿瘤区域呈细胞膜阳性，CK5/6、EMA阳性。
分子病理：
①11p杂合性丧失。
②APC/β-catenin通路改变，β-catenin基因（CTNNB1）突变，导致β-catenin蛋白核聚集。
③胰母细胞瘤中未检测到KRAS突变和P53蛋白聚集（胰腺导管腺癌常见）。
预后：
①惰性，可治愈，或表现恶性特征：周围侵犯、复发、偶尔远处转移（肝脏、淋巴结、肺）。
②手术治疗，可联合放化疗。
鉴别：
儿童胰腺腺泡细胞癌（PACC）
腺泡分化，缺乏鳞状小体，可见少量神经内分泌分化细胞，纤维间质稀疏，缺乏细胞。
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