精原细胞瘤
恶性生殖细胞肿瘤,源于胚胎发育早期的原始生殖细胞/性母细胞(精原小管生精上皮、未成熟的精原细胞)。
临床:
①睾丸最常见的肿瘤,表现为睾丸肿大,少数伴疼痛,血清AFP不高。
②其他发病部位:卵巢(无性细胞瘤)、骶尾部、腹膜后、纵膈、垂体。
③多数患者为30-49岁,平均发病年龄约40岁,儿童及70岁以上罕见。
大体:
常为单侧发生,实性、淡黄色至棕黄色肿块,边界清楚、均质、常呈分叶状,少见囊性变和出血(如果存在,应怀疑存在非精原细胞瘤成分)。
镜下:
①形态、大小相对一致,分布均匀(无核重叠)的原始生殖细胞片状、巢状及条索状分布,以纤细纤维间质分隔,也可见微囊、筛孔、小管状。
②细胞较大,胞界清楚,胞质丰富、淡染或透明(富含糖原,PAS染色阳性);核大圆形,居中,染色质呈细颗粒状,核膜清楚,可见一个或多个核仁,核分裂常见。可呈印戒细胞样。
③间质淋巴细胞浸润(T淋巴细胞为主,可见淋巴滤泡);可有肉芽肿反应,上皮样细胞聚集、多核巨细胞;可有合体滋养细胞(多核、桑椹样聚集,胞质丰富淡嗜碱性、可见陷窝,hCG可升高,常<1000IU/ml)。
④原发于睾丸时,约90%病例可查见原位生殖细胞肿瘤。
⑤间变型:细胞异型性明显,核分裂像多(>3个/HPF),分型与预后无关。
PS:原位生殖细胞肿瘤
①为全部精原细胞瘤和大多数成年睾丸非精原细胞生殖细胞瘤的常见前驱病变。②由生殖母细胞样细胞组成,位于曲细精管基底膜侧,形态类似于串珠,管腔内缺乏精子。③胞质丰富透明,细胞核大、成角(10-11µm),通常有一个核仁,染色质粗糙。④表达原始生殖细胞相关标记。
免疫组化:
①表达生殖细胞抗原标记物:PLAP(细胞质膜)、 SALL4(核)、OCT3/4(核)。D2-40、CD117(细胞质膜)阳性表达。AE1 /AE3(阴性或仅少数细胞核旁点状阳性)
②不表达AFP、CD30、 EMA、 Glypican 3、 SOX2。
③合体滋养细胞CK和hCG阳性。
鉴别:
①胚胎性癌:肿瘤细胞更具异型性,OCT4+、CD30+、AFP-、CD117-。
②卵黄囊瘤:网状/微囊状,含S-D小体、嗜酸性基底膜样物质,AFP、glypican-3阳性,AE1/AE3强阳性,0CT3/4、D2-40、CD30阴性。
③绒毛膜上皮癌:伴有滋养叶细胞分化(含细胞滋养细胞、中间型滋养细胞及合体滋养细胞)的恶性生殖细胞肿瘤,血hCG升高,常>50000mIU/mL。
预后:
总体预后较好,以手术切除患病睾丸治疗为主,对放疗和化疗很敏感,5年生存率约为95-98%
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