成熟性囊性畸胎瘤

2024-07-17 22:26   四川  

畸胎瘤

是一种生殖细胞肿瘤,通常由三个胚层分化的细胞组成,根据其组织学特征可分为成熟、未成熟和恶性肿瘤,常见是在卵巢及睾丸,也可发生在脑/脊髓、尾骨、纵膈等中线部位

一、生殖细胞肿瘤

成熟性畸胎瘤9080/0

未成熟性畸胎瘤9080/3

二、单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤

卵巢甲状腺肿,良性9090/0)、卵巢甲状腺肿,恶性9090/3

甲状腺肿性类癌9091/1)、黏液性类癌8243/3

神经外胚层肿瘤

④皮脂腺腺瘤(8410/0)、 皮脂腺癌(8410/3

三、畸胎瘤相关疾病

腹膜神经胶质瘤病

生长性畸胎瘤综合征

一、外胚层

包括神经外胚层表面外胚层

神经外胚层,分化方向为中枢神经系统(脑、脊髓、垂体等)

表面外胚层,分化方向为皮肤的表皮、汗腺、皮脂腺、毛囊,以及牙釉质、角膜上皮、晶状体、内耳膜迷路、腺垂体、唾液腺、口腔、鼻腔及肛管下段的上皮等。

二、中胚层

先形成间充质分化方向为种结缔组织、骨骼肌、骨、软骨、血管

三、内胚层

形成原始消化管分化方向为咽喉及其以下的消化管、消化腺、呼吸道和肺上皮组织以及中耳、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、膀胱等器官的上皮组织

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成熟性囊性畸胎瘤

完全成熟的2至3个胚层(内胚层、中胚层、外胚层)来源的成分构成。

约百分之一可自发性或创伤性肿瘤破裂,内容物流入腹腔可至化学性腹膜炎、肉芽肿、腹膜胶质瘤病等。

临床:

好发生育龄期女性,约10%为双侧发病。

多无症状,常在妇科检查时偶然发现,可伴腹痛、腹胀、阴道出血

血清AFPB-HCG可升高

大体:

圆形或卵圆形,大小不等表面光滑

切面常呈囊性单房或多房,其内含液体、皮脂、毛发碎屑,有时可见牙齿和骨头。

通常有一个凸起的实性结节,即头节(由脂肪、牙齿、软骨、骨、肠粘膜及成熟脑组织等构成)。

镜下:

可见来源两胚层或三胚层的成熟性组织杂乱无章排列


成熟性囊性畸胎瘤中的恶性病例高达3.5%,且可发生于任何年龄组,但最多见为绝经后女性。

发生于畸胎瘤的恶性肿瘤最常见为鳞状细胞癌,但源于三个胚层细胞成分的所有其他类型恶性肿瘤几乎均有过报道

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