畸胎瘤
是一种生殖细胞肿瘤,通常由三个胚层分化的细胞组成,根据其组织学特征可分为成熟、未成熟和恶性肿瘤,常见是在卵巢及睾丸,也可发生在脑/脊髓、尾骨、纵膈等中线部位。
一、生殖细胞肿瘤
①成熟性畸胎瘤(9080/0)
②未成熟性畸胎瘤(9080/3)
二、单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤
①卵巢甲状腺肿,良性(9090/0)、卵巢甲状腺肿,恶性(9090/3)
②甲状腺肿性类癌(9091/1)、黏液性类癌(8243/3)
③神经外胚层肿瘤
④皮脂腺腺瘤(8410/0)、 皮脂腺癌(8410/3)
三、畸胎瘤相关疾病:
①腹膜神经胶质瘤病
②生长性畸胎瘤综合征
一、外胚层
包括神经外胚层和表面外胚层
①神经外胚层,分化方向为中枢神经系统(脑、脊髓、垂体等)。
②表面外胚层,分化方向为皮肤的表皮、汗腺、皮脂腺、毛囊,以及牙釉质、角膜上皮、晶状体、内耳膜迷路、腺垂体、唾液腺、口腔、鼻腔及肛管下段的上皮等。
二、中胚层
先形成间充质,分化方向为各种结缔组织、骨骼肌、骨、软骨、血管等。
三、内胚层
形成原始消化管,分化方向为咽喉及其以下的消化管、消化腺、呼吸道和肺的上皮组织以及中耳、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、膀胱等器官的上皮组织。
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成熟性囊性畸胎瘤
由完全成熟的2至3个胚层(内胚层、中胚层、外胚层)来源的成分构成。
约百分之一可自发性或创伤性肿瘤破裂,内容物流入腹腔可至化学性腹膜炎、肉芽肿、腹膜胶质瘤病等。
临床:
①好发生于育龄期女性,约10%为双侧发病。
②多无症状,常在妇科检查时偶然发现,可伴腹痛、腹胀、阴道出血。
③血清AFP及B-HCG可升高。
大体:
①圆形或卵圆形,大小不等,表面光滑。
②切面常呈囊性,单房或多房,其内含液体、皮脂、毛发碎屑,有时可见牙齿和骨头。
③通常有一个凸起的实性结节,即头节(由脂肪、牙齿、软骨、骨、肠粘膜及成熟脑组织等构成)。
镜下:
可见来源两胚层或三胚层的成熟性组织杂乱无章排列。
成熟性囊性畸胎瘤中的恶性病例高达3.5%,且可发生于任何年龄组,但最多见为绝经后女性。
发生于畸胎瘤的恶性肿瘤最常见为鳞状细胞癌,但源于三个胚层细胞成分的所有其他类型恶性肿瘤几乎均有过报道
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