肠道神经内分泌肿瘤
采用胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）的分级系统。详见：胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）病理诊断学习
一、 十二指肠
临床：
①NET（占十二指肠NEN的85%以上）好发于球部和降部，多数没有症状，常在内镜检查或胃切除术中偶然发现。
②NEC好发于乳头，引起胰胆管阻塞相关症状，无与产生激素相关的症状。
镜下：
①G细胞NET（分泌胃泌素，约1/3是功能性的，与 Zollinger-Ellison综合征或MEN -Ⅰ型相关）：最常见，多发生于球部，镜下呈脑回索状，可为血管中心假花环样。多为NET G1，G2较少。
Zollinger-Ellison综合征/卓-艾综合征：分泌胃泌素的G细胞NET，表现为难治性、反复发作或不典型部位的消化性溃疡及高胃酸分泌、高胃泌素血症。
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型（MEN -Ⅰ型）：常染色体显性遗传，同时或先后患有两种及以上的内分泌肿瘤或增生，可合并相应内分泌腺功能紊乱。
②D细胞NET（分泌生长抑素）：少见，十二指肠壶腹部，镜下呈腺管样，可见沙粒样钙化，胞质苍白，丰富，胞核小，排列在基底层。
生长抑素瘤综合征：分泌生长抑素的D细胞NET偶可出现，表现为糖尿病/葡萄糖耐受不良、腹泻/ 脂肪泻、胆囊疾病和胃酸过少。
③EC细胞NET（分泌5-羟色胺）：罕见，镜下呈实性巢状、筛状，腺管样，边缘栅栏状排列，为形态均一的多边形细胞，核圆形，染色质“胡椒盐样”，核仁不明显。多为NET G1。
类癌综合征：分泌5-羟色胺的EC细胞NET中约10%患者，常在肝转移后出现类癌综合征，表现为腹泻、面色潮红、哮喘、三尖瓣反流等症状。
④神经节细胞性副神经节瘤（GP）：罕见，十二指肠壶腹部，由上皮样成分（CK+/Syn+）、施万细胞样成分（S100+）和神经节细胞（CK-/Syn+）以多种方式混合组成。
⑤NEC：罕见，十二指肠乳头，镜下呈巢状或索状，细胞异型性高，细胞密度高，常见核分裂像。分为小细胞型和大细胞型，也可与腺癌共存。
⑥混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）
二、 空肠、回肠
①NET多见，以EC细胞NET（产生5-羟色胺）最常见，此外还有D细胞NET、节细胞副神经节瘤、L细胞NET。
可通过免疫组化确定神经内分泌的分化或功能性神经内分泌肿瘤的特征。
②NEC少见，分为小细胞型和大细胞型。
小细胞型NEC：肿瘤细胞中等大小，呈圆形或梭形，胞质少，染色质细颗粒状，核仁不明显，巢状排列。核分裂多见、肿瘤性坏死。
大细胞型NEC：肿瘤细胞大，胞浆中等，泡状核、卵圆形，核仁明显，细胞粘附性差。核分裂多见、地图状坏死。
③混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）
三、阑尾、结直肠
大体：直径多数＜1cm，结肠NET较小肠、阑尾和直肠中的大。
镜下：
①NET（通常是G1或G2，G3罕见）
EC细胞NET（分泌5-羟色胺）：呈实性岛状结构，少见腺样或小梁样结构。
L细胞NET（分泌胰高血糖素样肽和PP/PYY）：直肠多见，小梁样结构为主。
②NEC
小细胞型NEC
大细胞型NEC
③混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）
免疫组化：
L细胞来源：胰高血糖素和/或GLP（GLP-1和GLP-2）呈弥漫阳性，CgA呈局部阳性。
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