外周神经母细胞性肿瘤（pNT）
神经母细胞瘤（NB）
节细胞性神经母细胞瘤（GNB）混杂型（GNBi）
节细胞性神经母细胞瘤结节型（GNBn）
节细胞性神经瘤（GN）
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神经母细胞瘤（NB）
起源于发育中的交感神经系统中的神经嵴细胞，肿瘤细胞分化程度不同，施万基质占比低于50%。
是儿童最为常见的外周神经系统实体肿瘤。
临床表现：
①最常见发病部位为肾上腺，腹部、后纵隔、盆腔、颈部、睾丸旁等部位均可发生。
②肿瘤位于腹部或盆腔可表现为腹部肿块、腹胀、高血压、下肢和阴囊肿胀，
③肿瘤位于颈部可表现可表现为Horner综合征（瞳孔缩小，上睑下垂和多汗症）、上腔静脉综合征。
④肿瘤位于脊柱旁可出现脊髓压迫。
⑤可转移至淋巴结、骨、骨髓、肝、皮肤和眼（眼球突出伴眼周明显淤血、肿胀）等。
大体：
①直径可达1-10cm的不规则肿块，切面灰褐、质软，常有出血，有或无坏死/钙化灶。
②可有完整包膜或向周围浸润性生长。
镜下：
①小圆形瘤细胞，胞质稀少，排列成巢团状，以薄层纤维血管隔为界，不伴或仅有有限的施万细胞增殖。
☆假菊形团：神经母细胞环状围绕胞质突起。
☆节细胞样分化（分化的神经母细胞）：细胞核（增大、偏心、染色质空泡状、单个明显的核仁）和细胞质（嗜酸/碱性或嗜双色性、细胞直径是胞核的两倍及以上）同步分化。必需是胞质和胞核同时改变。
☆神经纤维丝（神经毡）：纤维性嗜酸基质（纤细的神经轴突）。
②NB，未分化型：神经母细胞呈团状、巢状，间质（纤维血管）纤细、常不完整，无神经节细胞样分化和神经纤维丝。
③NB，分化差型：＜5%瘤细胞出现节细胞样分化（分化的神经母细胞），神经纤维丝背景，施万基质无或极少。
④NB，分化型：＞5%瘤细胞出现节细胞样分化（可至成熟节细胞样），神经纤维丝更丰富，施万基质可形成明显，但＜肿瘤的50%。
补充：
①GNBi：肉眼未见肿瘤结节，镜下为不同分化的神经母细胞巢（比例≤50%，界限清楚，含神经纤维丝，施万基质＞50%）。
②GNBn：可见NB结节（肉眼或镜下，单个或多个），神经母细胞成分（施万基质稀少，常有纤维性假包膜形成）和GNBi/GN（间质丰富）界限清楚。施万基质＞肿瘤的50%。原发部位为GN或GNBi，而转移成分为NB时，应归为本类。
③GN
GN，即将成熟型：GN间质，节细胞存在不同程度的分化，即分化的神经母细胞和/或即将成熟的节细胞（周围无卫星细胞包绕的节细胞），及完全成熟的节细胞，散在或团状分布。
GN，成熟型：成熟的节细胞（轴突样的束状突起）和施万基质（施万细胞和神经周细胞形成），缺乏神经母细胞成分。完全成熟的节细胞周边可见卫星细胞围绕。
免疫组化：
神经元标记物（SYN、CgA、PGP9.5、CD56、nfl）
神经母细胞瘤标记物（NB84）
神经嵴标记物（TH、PHOX2B）
施万细胞/施万细胞前体（S100）
分子病理：
MYCN癌基因扩增和MYC家族蛋白过表达
端粒的异常维持/延长
ALK基因异常和蛋白过表达
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