系统性疾病颅面表现：CT&MR影像学表现(上)

文摘 2025-01-22 20:08 天津

博雅影像学

局部或全身性疾病可能影响颌面骨，有时很细微和出乎意料。当骨骼弥漫性受累时，通常会考虑全身性病变，但局灶性病变可能与局部原发性病变相混淆。全身性疾病的早期发现可以改变治疗方法并预防严重并发症。

本文回顾了各种影响颌面骨的全身性疾病的影像学表现，以促进对潜在疾病的识别和鉴别诊断。本文将全身性疾病分为六类：(a)非肿瘤性血液病；(b)血液肿瘤，(c)内分泌和代谢疾病，(d)骨发育不良，(e)药物相关疾病，(f)炎症性疾病。讨论了影响颅面骨的系统性疾病的成像方法(图1，E1表)。

图 1.图中显示了全身性疾病颅面表现的诊断流程。CPPD = 焦磷酸钙脱水沉积，LCH = 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，SCD = 镰状细胞病。

非肿瘤性血液病

颌面部骨髓由黄骨髓和红骨髓组成。儿童和年轻人有丰富的红骨髓，而成人骨主要含有黄骨髓。长期或严重贫血常导致造血增生、持续性红骨髓或红骨髓逆转。当对造血活性的需求超出红骨髓的现有能力时，黄骨髓转化为红骨髓。

MR成像中，由于红骨髓持续存在、再转化或增生导致正常脂肪骨髓缺失，导致骨髓中弥漫性T1低信号、STIR高信号(相对于肌肉),以及由于高细胞性导致扩散受限。这些影像学特征可见于血液疾病引起的严重贫血患者，尽管在其他慢性疾病引起的贫血患者，如肥胖和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染以及大量吸烟引起的贫血患者也可见类似表现。严重贫血可能导致骨髓腔扩张和皮质变薄。在患有严重贫血患者中，如患有镰状细胞病、地中海贫血或骨髓增生性疾病的患者中，可以看到进一步的髓外造血。

镰状细胞病

镰状细胞病是一种遗传性常染色体疾病，以异常β链扭曲导致的红细胞形状异常为特征。骨受累是镰状细胞病最常见的临床表现，可见于颌面骨和颅底，尽管由于骨髓腔相对较小而很少见。镰状细胞性骨病的临床表现归因于三种机制:血管闭塞、慢性贫血和感染。

血管闭塞危象是镰状细胞病最常见和最早的骨表现，可能导致骨梗死和骨膜下出血。骨梗死通常发生在骨髓活性高的部位，如成人的长骨或椎骨。由于儿童的骨髓活动更弥漫，其他部位如眶壁、颅底或下颌骨也可能受到影响。颅面部骨梗死的典型症状是局部疼痛和头痛。MR成像有助于评估骨髓信号变化，并且可能在STIR显示骨髓水肿为高信号，血运重建表现为不均匀或边缘样强化（图2）。

图2. 镰状细胞病伴急性骨梗死的6岁男孩，表现为左颞下颌关节（TMJ）疼痛和头痛。T1显示双侧下颌支骨髓腔轻度扩张（箭头），没有常见的T1高信号。T2显示左侧下颌支和蝶骨（箭头）高信号区边界不清，显示急性骨梗死继发水肿。

MRI可以识别骨梗死的并发症，如硬膜外或骨膜下血肿，并可以鉴别感染疾病，如骨髓炎和脓肿，这也是该人群中常见的并发症。CT对早期骨髓缺血诊断作用有限，但对相关的骨膜下出血或积液很有用。既往骨梗死慢性骨质变化在CT表现为混合性骨硬化和骨溶解区，在所有MR序列由于硬化和纤维化表现为低信号。

慢性贫血经常导致持续性红骨髓、红骨髓再转化或红骨髓增生，T1表现为低信号，DWI轻度信号增强。可见相关的骨髓腔扩张和皮质变薄。在CT上，正常小梁丧失常见于镰状细胞病患者(图3)。长期频繁输血治疗的镰状细胞病患者的颅面骨骨髓和颈部软组织中经常出现铁过载变化，如纤维化和铁沉积。

图3. 21岁男子患有镰状细胞病，伴有持续性红骨髓和骨髓腔扩张，表现为左眼和腮腺肿胀。CT显示额骨和蝶骨的扩张，并伴有正常小梁缺失(箭头)。T1显示额骨和蝶骨的骨髓腔扩大(箭头)，黄骨髓无正常高信号，代表持续性红骨髓。

髓外造血是对红细胞需求增加的一种代偿性反应。在颌面区域，鼻窦（最常见的是上颌窦）、中耳、泪腺、甲状腺和淋巴结最常受累。在影像学上，髓外造血表现为均匀增强的软组织肿块，与髓内红骨髓具有相似的密度或等信号。

由于血液供应相对较少，与镰状细胞病相关的骨髓炎可能会影响颌面骨，尤其是下颌骨。骨髓炎的影像学特征与伴有骨膜下出血的梗死相似。软组织积液通过皮质缺损伴有邻近骨髓信号异常，增强T1中心无强化、周围骨质强化有利于诊断感染，而不是梗死。脓肿和骨膜下血肿都可能表现为弥散受限，弥散显著受限更可能提示脓肿。存在磁敏感效应提示骨膜下出血。镰状细胞病患者骨髓炎的常见病原体是沙门氏菌和金黄色葡萄球菌。骨膜下出血可能对邻近结构造成明显占位效应。伴有骨膜下出血的眶壁梗死可能导致包括视神经在内的眶内结构显著受压。

地中海贫血

地中海贫血地中海贫血是一种血红蛋白病，导致红细胞破坏增加，继发于需求增加的代偿性骨髓肥大。包括脊柱、颅面骨、肋骨和长骨的所有骨髓都弥散性受累。骨髓活性增加导致骨髓腔扩张、皮质和骨小梁变薄以及骨质减少。脊柱压缩性骨折和脊柱侧凸和后凸的发生率增加。

颌面骨地中海贫血的影像学特征包括牙槽骨密度减低和皮质骨变薄，骨髓腔扩大和骨小梁粗大。齿根可能会缩短。额骨的显著增厚和下颌支尺寸增加，伴有相关的下缘变薄。在颅骨出现特征性“头发倒竖”表现，其特征是皮质侵蚀，由于骨髓增生而只留下骨膜。骨髓扩张和皮质变薄在CT图像上清晰可见(图4)。在MR图像上，可见继发于红骨髓增生的T1信号降低的骨髓腔扩张。

图4. 10岁女孩患重型地中海贫血，表现为鼻塞。CT显示骨髓间隙严重增宽，正常小梁形成丧失，骨密度降低，累及上颌窦壁(箭头)、颧弓(≓)、翼板(箭头)，继发于髓腔扩张，导致上颌窦完全闭塞。头颅CT显示明显的骨髓腔扩张和皮质侵蚀，这是一种典型的“毛发倒竖”现象。

地中海贫血的治疗方法包括输血以及血液和骨髓干细胞移植。由于只有少数严重地中海贫血患者能够找到合适的匹配供体，输血仍然是许多国家的标准治疗方法。铁超载的并发症，可在频繁输血患者中看到包括纤维化和骨髓中的铁沉积。尽管进行了螯合治疗，肝脏和心脏的铁沉积仍然可见。

血液肿瘤性病变

血液肿瘤可能表现为弥漫性或局灶性骨髓异常，也可能表现为软组织肿块。颌面部表现可能先于临床全身性疾病出现。CT和MR是识别骨髓异常的主要成像方式。FDGPET提供了代谢活动信息，在诊断血液肿瘤中特别有用。可见FDG在正常造血骨髓中的吸收，其模式和数量可随年龄和骨髓功能而变化。

淋巴瘤

淋巴瘤可累及骨结构，伴或不伴淋巴结肿大。霍奇金淋巴瘤最常累及淋巴结，而非霍奇金淋巴瘤累及淋巴结和淋巴结外。在头颈部，非霍奇金淋巴瘤通常累及Waldeyer淋巴环、鼻窦、鼻腔、口腔、眼眶、唾液腺和甲状腺，也可能累及邻近的骨骼。原发性骨内非霍奇金淋巴瘤很少累及颌面骨。由于轻微牙痛和移动等非特异性症状可能类似于牙源性感染，因此诊断常常被延误。

非霍奇金淋巴瘤CT可能表现为边界不清的轻微膨胀性骨质病变。广泛的骨髓浸润和相关的骨质疏松可能导致牙周膜变宽的“浮动牙”外观，通常伴有相对于肿瘤累及范围的轻度皮质骨破坏(图5)。MRI可能显示与骨破坏平行的骨髓浸润和骨外软组织病变。淋巴瘤MR表现为中低T2信号，扩散受限继发于高细胞性的DWI高信号，这可以高度准确提示诊断(图6)。病理性骨折可以被视为一种并发症。

图5. 38岁下巴肿大的男性患淋巴瘤。STIR显示一个以下颌联合为中心的高信号病灶，软组织肿块延伸至下颌的颊侧和舌侧皮质(箭头)。DWI由于病变的高细胞性(箭头)显示高信号，符合扩散受限。活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤。

图6. 73岁女性患者出现弥漫性大B细胞淋巴瘤，表现为右脸颊肿胀。增强CT显示右上颌窦区的均匀增强病变(箭头)。脂肪抑制T2显示病变的中等信号(箭头)。DWI显示病变的信号增加(箭头)。ADC显示病变扩散限制(箭头)。活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤，其特征是成熟浆细胞单克隆增殖。多发性骨髓瘤是老年患者中最常见的原发性骨恶性肿瘤。常见症状包括骨痛、贫血、疲劳、肾功能不全、高钙血症和体重减轻。如果病变累及下颌骨，则可能会出现牙龈出血、牙痛或感觉异常以及下巴麻木。

多发性骨髓瘤表现为髓内软组织肿块，并伴有“穿凿”样溶骨性病变(图7)，或表现为浸润性骨髓病变(图8)。CT有助于识别病变，因为只影像学检查中仅发现10%-20%。多发性骨髓瘤的CT特征包括骨内膜重塑或皮质裂开并伴有软组织肿块。也常因骨质疏松脆弱而容易发生病理性骨折。

图7. 60岁男性多发性骨髓瘤患者，脊柱MRI显示双侧下肢无力和骨髓异常。头颅X线显示多个穿孔溶骨性病变(箭头)。CT显示颅盖部多发溶骨性病变(箭头)。

图8. 短暂性脑缺血发作的91岁男性多发性骨髓瘤患者，表现为弥漫性骨痛和疲劳。CT显示累及上颌骨(箭头)和颅骨(箭头)的多个小的边界不清的溶骨性病变，表明多发性骨髓瘤的弥漫浸润模式(与图7中的穿孔病变模式相比)。

MRI显示T1低信号和STIR高信号病灶。扩散加权和反相(同相和异相)成像可能有助于区分功能不全和病理性骨折。病理性骨折可能表现出扩散受限和反相位图像缺乏信号抑制，因为通常黄骨髓被肿瘤所取代；而非浸润骨髓患者的不全性骨折在无扩散受限的情况下反相位图像信号抑制。

FDGPET可以识别代表克隆性浆细胞增生的代谢活动区域，先于X光片或CT图像上的骨质破坏。据报道，PET/CT检测骨髓瘤累及的灵敏度为59%至85%。当结合使用时，PET/CT和MR成像具有100%的灵敏度和阳性预测值。

急性髓系白血病

白血病是一种急性或慢性的髓系或淋巴系恶性增生。白血病占成人新发癌症的3%-4%，其中急性髓系细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病是最常见的类型。白血病占儿童癌症的30%，急性淋巴细胞白血病是最常见的亚型。

颅面部白血病的影像学特征可能包括弥漫性骨髓浸润或被称为粒细胞肉瘤(绿色瘤)的软组织肿块。眼眶、颅骨和硬膜外间隙是头颈部最常见的受累部位，因为粒细胞肉瘤发生在骨髓中。还报告了上颌骨、下颌骨、软腭、鼻窦、咽部、唾液腺、颞骨、头皮和嘴唇的病变。绿色瘤具有诊断挑战性，如果有临床和实验室特征支持骨髓增生异常疾病或骨髓增生性疾病的诊断，可能会提示这种诊断。

弥漫性骨髓受累在X光片或CT显示不明显，通常仅根据弥漫性骨质减少或病理性骨折而怀疑。MRI白血病浸润显示T1低信号和可变的T2X光信号，轻微增强。可以看到扩散受限，这是有助于评估治疗反应影像特征。CT增强粒细胞肉瘤与肌肉相比呈等强化或高强化。MRI表现为T1低至等信号、T2不均匀的等至高信号，ADC低信号和均匀增强(图9)。在18FFDGPET/CT图像上，绿色瘤显示对FDG的强烈摄取。

图9. 6岁男孩的急性髓细胞性白血病，表现坚硬且迅速增大的左侧面部肿块。增强脂肪抑制T1显示左侧咀嚼肌间隙有轻度强化大肿块(箭头)。DWI显示病变内轻度高信号(箭头)。ADC显示扩散受限(箭头)。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的血液疾病，以朗格汉斯细胞(一种树突状单核细胞)的增殖、浸润和积聚为特征。朗格汉斯细胞与其他免疫效应细胞的单克隆浸润导致局部破坏性病变，取代骨骼并侵入邻近的软组织。

根据病变的数量和累及的系统，朗格汉斯细胞组织细胞增多症可分为单灶性（70%的病例局限于单个或几个骨骼，并可能累及肺）、多病灶单系统（多个骨骼和网状内皮系统）和“多病灶多系统”（弥散性累及）。朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现取决于受累器官的数量和疾病的严重程度。颌骨溶解性病变可引起面部疼痛、肿胀和病理性骨折。破坏牙槽骨和牙周组织可能表现为牙齿活动或乳牙列异常。

骨性病变是朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的表现，见于高达80%的患者。病变更常见于扁平骨，最常累及颅骨，其次是下颌骨、肋骨、骨盆和脊柱。病变在图像上显示为溶骨性缺损(也称为穿凿病变)，累及整个颅盖骨厚度，没有伴随的骨膜反应(图10)。在X线片上可以看到双重轮廓，因为累及内板，通常称为“洞中孔”或“斜边”病变。可能看到相关的结节性软组织增厚，有时伴有钙化。MR病变表现出中等T1信号、高信号T2信号和明显强化，并且往往有由于细胞密度高，表观弥散系数低。骨显像显示放射性示踪剂的摄取。

图10. 3岁女孩LCH，表现为右额肿胀。CT显示边界清晰病变，累及右额颅盖骨全层(箭头)。伴随软组织增厚。增强脂肪抑制T1显示不均匀强化病灶伴软组织肿块(箭头)。注意邻近的反应性硬脑膜强化(箭头)。

转移

骨转移可累及颅面骨，尽管不像脊柱和长骨那样常见。转移在相对较大骨髓间隙更常见，如颅盖骨、颅底(特别是蝶骨)和下颌骨。在下颌骨，转移更常累及前磨牙或磨牙区和下颌髁突，反映骨髓腔相对较大的区域。30%的累及颌骨的骨转移是由于未知的隐匿性原发性病变引起的。在成人中，转移到颌面部的最常见原发性肿瘤是肾脏、肺、乳腺、甲状腺和前列腺的肿瘤。

儿童颌面部骨转移很少见，但神经母细胞瘤、尤文肉瘤、血管肉瘤、视网膜母细胞瘤、非霍奇金淋巴瘤和白血病是最常见的原发性肿瘤。骨转移病灶通常是溶骨性的，但也可能是成骨性的，具体取决于原发肿瘤的病理类型。MRI显示异常的骨髓信号，伴或不伴软组织肿块向骨外延伸(图11)。可能发生病理性骨折。

图11. 57岁男性IV期前列腺癌转移。CT显示左侧蝶骨大翼和颞骨硬化病变（箭头）。皮质不规则和骨周反应（箭头）。脂肪抑制增强T1显示骨膜异常增强（箭头）。

未完待续... ...

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博采众多公号，雅集百家讲坛。

专注放射医学，总结影像特点。

解析病例征象，联合病理临床。

记录工作点滴，探索前沿发展。

李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院

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