Nora病变影像表现及鉴别诊断

文摘   2025-01-21 18:08   天津  

                                                                                                  
博雅

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临床病史: 31岁男性两年前有外伤史,一年前在左手中指有一个增大的轻度疼痛的肿块。

T1和抑脂PD图像上,中指近端指骨基底部的尺侧可见明显肿块(箭头)。病变在T1像上与肌肉相对等信号,在抑脂PD像上呈高信号。结节区 (星号)T1显示较高信号,在PD图像上显示相对较低信号。X线片可见骨化,骨化靠近皮质,但显示没有皮质连续性或髓内沟通。


诊断

奇异性骨旁骨软骨瘤增生(Nora 病变)。




01

BPOP介绍


介绍

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP)Nora等人在1983年首次描述的一种病变,因此也被称为Nora病变。这种异常相对罕见。它与更常见的骨软骨肿瘤具有相似的特征和临床表现。与其他良性骨软骨肿块不同,BPOP具有复发倾向,切除后复发可能性大于50%。正确识别和诊断BPOP至关重要,以便提供适当的手术治疗。

人口统计学和病因学

BPOP最常见于掌骨和跖骨的近节和中节趾骨表面。它也可能出现在长骨中,并已报告出现在下颌骨中。患者最常见于三十或四十岁,男性和女性的发病率相等。BPOP通常表现为缓慢增长的轻度疼痛肿块,在数月或数年内增大。BPOP的病因仍不确定。多达一半的病例都有外伤史,据推测这是骨膜创伤后的修复过程。67%的病例出现在右手,男性BPOP发病率偏高,支持创伤性机制,是创伤性刺激的反应性骨膜炎,然后组织形成BPOP,末期成熟转化为骨软骨瘤。BPOP软骨成分中表达生长因子,表明这是骨膜损伤后的修复过程。此外,在BPOP发现了包括平衡易位在内的一致的染色体重排,BPOP的特异性易位对这种病变所独有。BPOP在切除后有明显的复发倾向,这支持了肿瘤过程,如果假设BPOP是对创伤反应,则很难解释。

02

BPOP的影像学表现


Nora 病变/BPOP 的影像学表现

在有连续 X 线片的患者中,可以观察到BPOP 的自然演变。在早期,骨膜软组织肿胀明显,钙化可能不存在或轻微钙化。然后钙化变得更加明显,并在通常不到6 个月的时间内演变为成熟骨化(图 3)。病变在 T1 呈中等信号,类似于肌肉,而在抑脂T2 PD图像上相对高信号。BPOP 通常表现明显增强(图 4)。


03

BPOP3


16岁女性,3个月前有外伤史,右小指处有增大的疼痛肿块。患者手部照片上,肿块肿大很明显。初始X线片显示小指近端指骨和PIP关节肿胀(箭头),伴有轻微钙化。大约5周后的随访X线片显示肿块(箭头)明显钙化。CT重建证实部分钙化病变(箭头),该病变邻接但不延伸至背侧皮质。抑脂T2显示病灶呈高信号,但没有延伸到皮质或髓腔(星号)


04

BPOP4



初诊斜位片和一年后正位片显示食指近节指骨桡侧的钙化病变(箭头)大小轻度增加。病变(箭头)在T1与肌肉相对等信号,在抑脂T2呈高信号,并在增强抑脂T1显示出强烈强化。手术证实BPOP。


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BPOP5

初诊斜位片和一年后正位片显示食指近节指骨桡侧的钙化病变(箭头)大小轻度增加。病变(箭头)在T1与肌肉相对等信号,在抑脂T2呈高信号,并在增强抑脂T1显示出强烈强化。手术证实BPOP。


06

鉴别诊断




鉴于其骨旁发病位置,BPOP必须与骨旁骨肉瘤软骨肉瘤相鉴别,这两种肿瘤在手和足极为罕见。此类恶性肿瘤的特征如皮质扩张、皮质破坏、骨膜反应和软组织侵犯在BPOP中未发现。在组织学上,BPOP没有肉瘤的恶性特征。由于其表面位置和骨化方式,BPOP可能会被误认为是骨软骨瘤。骨软骨瘤在四肢远端的指骨也很少见。缺乏皮质-髓质连续性是BPOP的一个重要特征。甲下外生骨疣是骨软骨瘤的一个相关病变,是一种肢体远端病变,但与BPOP不同,它通常累及远端指骨的背侧,并且在这些病变中存在与骨的直接连续性(5)。软骨帽是大多数骨软骨瘤的特征,但在BPOP特征不一致。

 

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鉴别诊断甲下外生骨疣

14岁男性的斜位X片显示,经病理证实的甲下外生骨疣在拇趾末节趾骨背内侧出现骨化(箭头),显示了与邻近皮质和髓腔向延续。T1病变(箭头)与背侧皮质不可分。在抑脂PD病变与骨髓腔的明显连续性(星号)


 

08

鉴别诊断羟基磷灰石沉积病(HAAD)


羟基磷灰石沉积病(HAAD),最常见于肩部的钙化性肌腱炎,很少影响手指,在这种情况下,X光片在外观上与BPOP相似。在MR图像上,HAAD由钙化而不是骨化组成,并且没有软组织信号成分。根据HAAD的分期,周围软组织水肿可能很明显。HAAD的临床表现也不同于BPOP,大多数患者比BPOP患者年龄大,并且主诉最近出现单关节疼痛,而不是缓慢增大的肿块(6)

58岁女性,既往无外伤,拇指IP关节疼痛一周。斜位片显示在拇指末节指骨基部的掌侧/尺侧有类圆形的关节周围钙化(箭头)。与BPOP相似,这种异常与皮质相邻,没有髓内交通。T2和STIR图像显示低信号结节(箭头),与病变钙化一致。STIR显示周围软组织水肿,但没有软组织成分。符合HADD/钙化性肩周炎表现。

 

09

组织病理


大体病理BPOP 表现为与下面的髓腔没有连续性的外生肿块,包含骨和软骨。在组织学上,紊乱的结构表现为软骨、新骨和纤维组织的聚集。BPOP 病例的一个特征性组织学表现是 H E 染色上出现蓝骨是该疾病诊断的特征(图 7)。病变的软骨成分显示多细胞性,伴有双核和奇异的软骨细胞群。不存在深染和细胞学异型性。

29岁女性BPOP病例的组织学图像。可见被软骨基质包围的“蓝骨”区域。

 

10

治疗


BPOP的初始治疗通常包括切除假包膜和骨膜组织,并对伴发骨异常进行剥脱。BPOP局部切除后容易复发 (8),两年后的复发率在35%54%之间。有限切除比整块切除有更大复发率,但保持了稳定性并避免了受累骨的截肢。尽管有限切除后复发相对常见,但尚无BPOP患者发生恶性转化、转移或死亡的报道。重复切除比更激进的初次手术更可取,初次手术会导致更高的并发症发病率。复发性BPOP患者的MRI表现与初次表现相似(8)

8 35岁女性在初次X线上出现前臂远端肿块,并伴有相应的钙化(箭头)。局部切除病变病理是BPOP。一年后X线出现复发肿块,并伴有相应的钙化(箭头)T2显示桡骨远端掌侧复发性类圆形肿块(箭头)。病变(箭头)在增强抑脂T1显示内部和周围强化。不累及邻近的皮质或髓质。

 

 

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结论


奇异的骨旁骨软骨瘤增生 (BPOP),也称为 Nora 病变,是一种相对罕见的骨化异常,通常沿手指或脚趾的近端发现。许多放射科医生不熟悉它,因此可能会被漏诊。BPOP 的病因尚不确定,一些作者认为它是创伤后疾病连续体的一部分,该疾病从明显的骨膜炎开始,进展为 BPOP,然后成熟为炮塔骨软骨瘤。但其他作者指出,在许多情况下没有创伤,并且存在表明肿瘤病因的染色体易位。事实上,已知的 BPOP 高复发率很难用创伤后实体来解释。MRI 有助于识别 BPOP 的典型表现,并在切除前评估区域解剖结构。重要的是,髓腔缺乏直接连续性或皮质受累被认为是区分 BPOP 与罕见的远端肢体骨软骨瘤的关键。BPOP 未发现与恶性肿瘤相关的侵袭性特征,组织学表现具有特征性。尽管 BPOP 具有很高的复发倾向,但它与任何转移性疾病或死亡的报告无关。

 

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博雅影像学


博采众多公号,雅集百家讲坛。

专注放射医学,总结影像特点。

解析病例征象,联合病理临床。

记录工作点滴,探索前沿发展。


李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院


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