临床病史: 31岁男性两年前有外伤史,一年前在左手中指有一个增大的轻度疼痛的肿块。
在T1和抑脂PD图像上,中指近端指骨基底部的尺侧可见明显肿块(箭头)。病变在T1像上与肌肉相对等信号,在抑脂PD像上呈高信号。结节区 (星号)在T1显示较高信号,在PD图像上显示相对较低信号。X线片可见骨化,骨化靠近皮质,但显示没有皮质连续性或髓内沟通。
诊断
奇异性骨旁骨软骨瘤增生(Nora 病变)。
BPOP介绍
介绍
人口统计学和病因学
BPOP的影像学表现
Nora 病变/BPOP 的影像学表现
BPOP3
16岁女性,3个月前有外伤史,右小指处有增大的疼痛肿块。患者手部照片上,肿块肿大很明显。初始X线片显示小指近端指骨和PIP关节肿胀(箭头),伴有轻微钙化。大约5周后的随访X线片显示肿块(箭头)明显钙化。CT重建证实部分钙化病变(箭头),该病变邻接但不延伸至背侧皮质。抑脂T2显示病灶呈高信号,但没有延伸到皮质或髓腔(星号)。
BPOP4
初诊斜位片和一年后正位片显示食指近节指骨桡侧的钙化病变(箭头)大小轻度增加。病变(箭头)在T1与肌肉相对等信号,在抑脂T2呈高信号,并在增强抑脂T1显示出强烈强化。手术证实BPOP。
BPOP5
初诊斜位片和一年后正位片显示食指近节指骨桡侧的钙化病变(箭头)大小轻度增加。病变(箭头)在T1与肌肉相对等信号,在抑脂T2呈高信号,并在增强抑脂T1显示出强烈强化。手术证实BPOP。
鉴别诊断
鉴于其骨旁发病位置,BPOP必须与骨旁骨肉瘤和软骨肉瘤相鉴别,这两种肿瘤在手和足极为罕见。此类恶性肿瘤的特征如皮质扩张、皮质破坏、骨膜反应和软组织侵犯在BPOP中未发现。在组织学上,BPOP没有肉瘤的恶性特征。由于其表面位置和骨化方式,BPOP可能会被误认为是骨软骨瘤。骨软骨瘤在四肢远端的指骨也很少见。缺乏皮质-髓质连续性是BPOP的一个重要特征。甲下外生骨疣是骨软骨瘤的一个相关病变,是一种肢体远端病变,但与BPOP不同,它通常累及远端指骨的背侧,并且在这些病变中存在与骨的直接连续性(图5)。软骨帽是大多数骨软骨瘤的特征,但在BPOP特征不一致。
鉴别诊断甲下外生骨疣
14岁男性的斜位X片显示,经病理证实的甲下外生骨疣在拇趾末节趾骨背内侧出现骨化(箭头),显示了与邻近皮质和髓腔向延续。T1病变(箭头)与背侧皮质不可分。在抑脂PD病变与骨髓腔的明显连续性(星号)。
鉴别诊断羟基磷灰石沉积病(HAAD)
58岁女性,既往无外伤,拇指IP关节疼痛一周。斜位片显示在拇指末节指骨基部的掌侧/尺侧有类圆形的关节周围钙化(箭头)。与BPOP相似,这种异常与皮质相邻,没有髓内交通。T2和STIR图像显示低信号结节(箭头),与病变钙化一致。STIR显示周围软组织水肿,但没有软组织成分。符合HADD/钙化性肩周炎表现。
组织病理
29岁女性BPOP病例的组织学图像。可见被软骨基质包围的“蓝骨”区域。
治疗
图 8: 35岁女性在初次X线上出现前臂远端肿块,并伴有相应的钙化(箭头)。局部切除病变病理是BPOP。一年后X线出现复发肿块,并伴有相应的钙化(箭头)。T2显示桡骨远端掌侧复发性类圆形肿块(箭头)。病变(箭头)在增强抑脂T1显示内部和周围强化。不累及邻近的皮质或髓质。
结论