有多种疾病含有脂肪，其中包括食管裂孔疝、脂肪肉瘤、胸腺脂肪瘤、畸胎瘤、神经节神经瘤、脂肪坏死。评估CT和MRI的密度/信号、疾病的位置和分布对于这些疾病的鉴别是重要的。并总结了其影像学表现和临床表现。
胸腺脂肪瘤
胸腺脂肪瘤很少见，前纵隔生长缓慢的良性肿瘤，由正常的胸腺实质和成熟的脂肪组织组成。流行病学：胸腺脂肪瘤占所有胸腺肿瘤的2-9%。没有性别倾向性，发病年龄范围在2-66岁之间，平均年龄为26岁。临床表现：大多数患者无症状，通常是胸片偶然发现的。可能继发于纵隔结构受压引起咳嗽、呼吸困难、心律失常、胸痛。总体特征：大体上，胸腺脂肪瘤是柔软的、分叶状的、被包裹的肿瘤。在切片上，肿瘤呈黄色，脂肪样，分叶状，均匀，无出血或坏死区。病理学：显微镜下，胸腺脂肪瘤由成熟的脂肪组织和增生的胸腺结构组成，并带有Hassall小体。影像学特征：胸腺脂肪瘤CT表现是边界清晰脂肪块，包含胸腺组织的软组织密度结节，不侵犯周围结构。大小：胸腺脂肪瘤可能会变得非常大。它们的最大尺寸从4到36厘米不等，平均尺寸为18厘米。位置：因为胸腺瘤是胸腺肿瘤，较小的病变通常局限于前纵隔。但由于其巨大的柔韧性和重力作用，较大的胸腺瘤倾向于向膈肌下方下垂，并可能悬垂在心脏周围。较大胸腺脂肪瘤有蒂连接肿块到胸腺或前上纵隔。CT可以显示肿块与胸腺在前上纵隔的解剖位置关系。脂肪：脂肪含量通常占病变的50-85%，甚至占肿瘤的95%。可以看到两种不同的模式:一种是脂肪和软组织量大致相等，另一种是脂肪占优势。第一种模式更常见，被视为脂肪中嵌入的线状、股状、螺旋状软组织，或被脂肪包围的圆形软组织岛。第二种模式，脂肪密度占优势，主要是脂肪，病灶内部细小线性软组织密度区。根据一种假说，胸腺脂肪瘤可能代表增大的增生性胸腺(真正的胸腺增生),其胸腺成分随着时间的推移而退化，同时脂肪成分继续生长。在不同患者中病变在CT和MRI不同程度的不均匀性反映胸腺退化的不同阶段。MRI表现：T1显示脂肪信号混合类似于骨骼肌的中等信号。鉴别诊断：含脂肪的纵隔肿块的鉴别诊断包括脂肪瘤和脂肪肉瘤、纵隔脂肪瘤病、纵隔脂肪垫、网膜疝和成熟囊性畸胎瘤。大多数胸腺脂肪瘤在CT或MRI上显示大致等量的脂肪和软组织。这表明胸腺脂肪瘤可以根据脂肪瘤中脂肪的优势与纵隔脂肪瘤相鉴别。但可能无法区分脂肪性胸腺脂肪瘤和纵隔脂肪瘤。由于胸腺脂肪瘤中出现脂肪和软组织漩涡，也可能难以区分脂肪肉瘤和胸腺脂肪瘤。![]()
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图1-2: 38岁女性的胸腺脂肪瘤，胸部无特异性症状。增强CT显示右心房附近脂肪块。肿块包含几束软组织岛。在前上纵隔肿块与胸腺之间存在狭窄连接。T1显示了与皮下脂肪相等的高信号区和与骨骼肌相似的中等信号区。T2脂肪抑制对应T1高信号区完全抑制，软组织区呈高信号。胸腺脂肪瘤大体标本。肿瘤呈黄色，光滑，有一层薄薄的包膜覆盖整个肿块。标本切片显示，黄色脂肪团为主，白色至淡粉色区域对应软组织岛相对应。肿瘤显微照片显示成熟的脂肪细胞和正常胸腺组织区。
胸腺脂肪肉瘤
胸腺脂肪肉瘤是罕见的胸腺恶性肿瘤，具有高分化或去分化脂肪肉瘤的特征，其间有胸腺组织。流行病学：胸腺脂肪肉瘤影响中老年人，受影响者的平均年龄为58岁(范围:36至77岁)。临床表现：肿瘤往往很大（范围从9到13厘米，平均12厘米），在诊断时，但患者可能无症状或出现非特异性症状。这一特征可能归因于它们的膨胀性而不是浸润性生长，累及周围重要结构的发生率较低。总体特征：大多数肿瘤被包裹、分叶状，并具有不同程度的纤维、脂肪和凝胶状粘液成分。CT表现：与普通的纵隔和腹膜后高分化或去分化脂肪肉瘤一样，胸腺脂肪肉瘤也具有广泛的形态学特征，包括脂肪瘤样、硬化样、黏液纤维肉瘤样和去分化组织学亚型。脂肪：CT显示主要是软组织密度，只有局灶性脂肪密度区，与主要脂肪密度有关的胸腺脂肪瘤相反。![]()
图3：11岁男性的胸腺脂肪肉瘤，前纵隔较大肿块。增强CT显示肿瘤有三个组成部分; 主要部分为脂肪和软组织混合病变，边界清楚的均质结节和边界清楚的异质肿块。标本显示分叶状肿块，整个肿块被覆薄膜。
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图4: 11岁大患者前纵隔的胸腺脂肪肉瘤。CT显示不均匀软组织密度区，有脂肪密度带和均匀软组织密度区。T1和T2显示类似于皮下脂肪的高信号区，具有非脂肪瘤区的涡轮状和肿块，类似于骨骼肌的中等信号和均匀的中等信号区。脂肪抑制T2显示脂肪区内均匀中等信号区。增强T1显示均匀中度增强区。标本显示脂肪区域和软组织区。脂肪区的低倍镜显示胸腺成分包围成熟脂肪细胞增生。与良性脂肪瘤相反，脂肪细胞在细胞大小和非典型基质细胞方面有显著差异。软组织区低倍镜显示了丰富纤维成分，具有脂肪细胞和胸腺成分的集中区。
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图5：11岁男性的胸腺脂肪肉瘤，前纵隔较大肿块。CT显示边界清楚的均匀结节，相比骨骼肌呈等密度（56HU），并显示逐渐增强，动脉期77HU和延迟期115HU。相对于骨骼肌T1等信号，T2低信号。增强T1显示结节性肿块中度增强（箭头）。标本显示主要为黄色至棕褐色肿块和白色结节肿块，与影像学相对应。结节高倍镜显示存在散在的奇异基质细胞（箭头），在广泛的胶原基质中有明显的核深染，对应于高分化脂肪肉瘤的硬化变体
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图6：11岁男性的胸腺脂肪肉瘤，前纵隔较大肿块。CT平扫显示边界清楚的不均匀低密度肿块。增强CT显示肿块的外周区显著增强，中心区缺乏增强。T1显示边界清楚相对骨骼肌等信号的肿块,伴有低信号区。T2显示边界清楚的肿块呈中等信号，肿块内可见高信号区。脂肪抑制T2肿块中没有看到明确的脂肪区。增强T1像显示肿块周边区明显强化,中央区无强化。标本切片照片显示边界清楚的不均匀区域(圆形)和出血。出血区低倍显微照片显示出血和凝固性坏死(*)。非坏死区的高倍显微照片显示致密的高级别去分化梭形细胞。
成熟囊性畸胎瘤
成熟囊性畸胎瘤是好发于年轻患者的囊性肿瘤。它们由来自三个生殖胚层的至少两个（外胚层、中胚层/和内胚层）分化良好的衍生细胞组成。流行病学：纵隔生殖细胞肿瘤（GCT）占所有生殖细胞肿瘤的5%，占所有性腺外生殖细胞肿瘤的70%。成熟的囊性畸胎瘤占儿童纵隔GCTs的70%，成人的60%。纵隔成熟畸胎瘤通常发生在年轻患者。平均年龄约为24岁，83%的人年龄小于40岁。临床表现：大多数患者是偶然发现的，但可能主诉胸痛、呼吸困难、咳嗽、上呼吸道主诉以及压迫纵隔结构的大肿瘤发热。纵膈腔畸胎瘤破裂是一种罕见的并发症，会引起诸如咯血、剧烈胸痛和呼吸困难等临床症状，偶尔会导致急性呼吸窘迫。总体特征：成熟的囊性畸胎瘤是圆形、分叶状、被包裹的多囊性肿块，包含油脂性液体、毛发、脂肪、钙化和称为Rokitansky腔内突起，形成一个特定的结构特征.病理学：成熟囊性畸胎瘤的组织学显示良性肿瘤，包括皮肤、皮脂腺、毛囊、大汗腺，平滑肌、软骨、脂肪和呼吸道上皮。影像学特征：成熟的囊性畸胎瘤通常CT表现为不均匀的、边缘清晰的圆形或分叶状肿块，位于前纵隔内并延伸至中线一侧。虽然大多数肿瘤有实性成分，但通常以囊性成分为主。CT最常见的成分组合是软组织、液体、脂肪和钙化。CT显示厚壁囊肿、脂肪或钙化密度高度提示成熟囊性畸胎瘤。大小：肿瘤最长尺寸为5至18cm，平均大小为10cm。位置：成熟的囊性畸胎瘤通常发生在胸腺附近的前纵隔，但只有3-8%发生在后纵隔。囊肿：在CT上，88%的病例可见含液体(囊性)区，这与大体标本中高频 (97%)囊变相关。囊肿通常衬有高大的分泌粘液的上皮细胞。毛囊、皮肤、腺体、肌肉和其他组织位于壁内。在大多数情况下(90%)，囊肿的壁厚范围为1至5 mm，并且在增强CT囊壁往往会增强。脂肪：76%的纵隔畸胎瘤表现为脂肪密度。肿块内的脂-液平面是一种高度特异性表现，但较少见。钙化：53%的纵膈腔囊性畸胎瘤出现钙化，呈局灶性、边缘样，罕见情况代表牙齿或骨骼。MRI表现：脂肪饱和MRI序列可用于检测脂肪并与出血区分。鉴别诊断：成熟囊性畸胎瘤可通过钙化和液体成分的存在与纵隔脂肪瘤、纵隔脂肪瘤病、胸腺脂肪瘤和脂肪肉瘤相鉴别。在15%的病例中，畸胎瘤仅由既不含脂肪也不含钙化的囊性病变组成。因此如果CT上缺乏脂肪或钙密度的囊性前纵隔肿块，也应考虑成熟囊性畸胎瘤的诊断。![]()
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图7-8：20岁男子的成熟囊性畸胎瘤，他经常感到右侧胸痛。CT显示前纵隔不均匀含脂肪的囊性肿块。一个月后主诉严重的胸痛和发烧，CT怀疑肿块破裂。手术证实肿块已经破裂到右中叶。CT扫描显示一个不均匀的前纵隔囊性肿块，内有液体、软组织(黑箭)、脂肪(虚箭)、钙化(实箭)密度和厚壁。增强CT显示软组织成分和壁的密度增加。囊性区明显。冠状增强CT显示肿块呈多囊性，囊性成分占优势。一个月后增强CT可见靠近肿瘤的右中叶实变，囊性区减小。破裂成熟囊性畸胎瘤的大体标本，切片显示脂肪（箭头）、皮脂腺物质和软骨（箭头）。
神经节神经瘤
神经节神经瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于神经嵴细胞，这些细胞构成了脊柱和肾上腺的联合神经节。它们与节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤具有共同的组织学谱系，是这类肿瘤中最良性和分化程度最高的。流行病学：60%的这些肿瘤患者年龄小于20岁，大多数患者年龄小于10岁。临床表现：神经节神经瘤最常表现为无症状的肿块，可能因其他原因进行的影像学检查中偶然诊断。有时神经节神经瘤会引起局部占位效应，患者会出现咳嗽、腹痛或呼吸困难。在极少数情况下，神经节神经瘤分泌足量的儿茶酚胺，表现为不稳定的高血压，儿茶酚胺过量的潮红和其他症状。总体特征：神经节细胞瘤是典型的被纤维包膜包裹的肿块。切面显示出相对均匀的棕白色外观，带有钙化或螺纹图案。病理学：病理学神经节细胞瘤由神经节细胞、雪旺细胞和纤维组织组成。它们不包含神经母细胞、中间细胞或有丝分裂像和坏死。影像学特征：神经节神经瘤表现为边界清楚，椭圆形肿块，沿脊柱前外侧有宽基部。神经节神经瘤可导致脊柱侧凸和移位以及邻近骨骼结构的良性压力侵蚀。大小：神经节神经瘤的最长直径为3至12cm，肿瘤最长直径的平均大小为8cm。位置：神经节细胞瘤最常见于后纵隔(42%的病例)。它们也可能发生在腹膜后(38%)、肾上腺(21%)和颈部(8%)。不常见的部位包括精索、心脏、骨骼和肠道。脂肪：含脂肪的神经节细胞瘤非常罕见，文献中仅报道了少数病例。因为神经节细胞瘤在年轻患者中最常见，所以老年患者的肿瘤可能在数年前出现，随后出现自发变性，伴随脂肪替代，类似于髓外造血。钙化：见于大约42-60%的神经节神经瘤，通常呈点状，而不是节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤粗大钙化。MRI表现：神经节细胞瘤在 T1表现为均匀的低信号。在 T2上这些肿瘤大致可以分为两种类型：明显高信号的肿瘤和中等至低信号的肿瘤。组织学证实，神经节神经瘤中的粘液基质、胶原纤维和细胞成分的数量是不同的。在明显高信号肿瘤中，观察到大量的粘液基质，而相对较少的细胞成分和胶原纤维；而在中等至高信号的肿瘤中，则观察到丰富的细胞成分和胶原纤维，而粘液基质相对较少。神经节神经瘤的MR特征之一是螺旋状外观。这种现象是由肿瘤内的雪旺细胞束和胶原纤维交织引起的。动态MR增强神经节细胞瘤的早期强化并不典型，延迟图像可能显示增强。鉴别诊断：最难鉴别的是神经节细胞瘤和神经鞘瘤。混合Antoni A和Antoni B神经鞘瘤的MRI信号与神经节细胞瘤相似。两者的特点是在T2明显高信号混合中等信号。在动态MRI上，神经鞘瘤在动脉期明显强化，而神经节细胞瘤在动脉期不强化，在延迟期逐渐轻度强化。![]()
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图9-10：34岁男性的神经节神经瘤，在左后纵隔偶然发现肿块。T1显示低信号病变内高信号区。T2肿块显示低信号肿块内高信号区。肿块包裹降主动脉，无压迫。脂肪抑制T2中等信号肿块中发现低信号区。冠状面脂肪抑制T2显示一个边界清楚的椭圆形中等信号肿块，脂肪区信号降低。动态增强T1前后显示不均匀轻中度强化。
神经节神经瘤大体标本有薄层包膜。肿瘤切面呈均匀的灰色外观，带有脂肪区。肿瘤中黄色区的低倍显微照片显示脂肪组织和纤维细胞组织的交错模式；高倍显微照片显示脂肪细胞、雪旺细胞（箭头）和神经纤维。肿瘤灰区的低倍显微照片显示许多细胞和纤维成分，无粘液样基质；高功率显微照片显示成熟的神经节细胞（箭头）、雪旺细胞和神经纤维。
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图11-12:35岁男性，无脂肪神经节细胞瘤，无症状，偶然发现右后纵隔肿块。T1显示均匀低信号肿块。T2和脂肪抑制T2显示混杂有曲线状低信号的不均匀高信号，显示为螺纹状外观。冠状脂肪抑制T2显示边界清楚的椭圆形高信号肿块。神经节神经瘤大体标本有一层薄层包膜。肿瘤切面是白色粘液瘤状。低倍显微照片显示粘液样基质背景下的细胞和纤维成分。高倍显微照片显示大量粘液样基质、相对较少的细胞和纤维成分。显示成熟的神经节细胞（箭头）。
心包外脂肪坏死
心包外脂肪坏死，原来叫“心包脂肪坏死”，是急性胸膜炎性胸痛的罕见原因。它是一种自限性良性疾病，有时表现为心包肿块。影像学和病理特征与肠外阑尾炎中、网膜或乳房脂肪坏死相似。受影响的脂肪位于壁层心包之外，而不是在两层心包之间（真正的心包脂肪）。流行病学：急性胸痛患者中胸部CT，心包脂肪坏死占2.5%，只有27%的诊断是正确的。临床表现：心包外脂肪坏死表现为既往健康人群的急性胸膜炎性胸痛，无全身症状，实验室检查和超声心动图无异常。病理学：在疾病早期，中央坏死脂肪细胞被充满脂质的巨噬细胞和中性粒细胞浸润所包围。晚期病变消退为瘢痕组织或被致密的胶原包膜隔开。CT表现：坏死脂肪的炎性浸润可能会导致坏死脂肪周围区密度增加，或者在坏死脂肪内产生高密度条索。典型CT表现是靠近心包处前纵隔心外膜脂肪中有一个椭圆形包裹的脂肪密度，边缘较厚。还靠近心包增厚(82%)、胸腔积液(63%)和轻度肺不张(36%)。随访显示这些表现自发改善和完全消失。心包外脂肪坏死中常见的坏死脂肪条索状结构可能提示恶性病变，如脂肪肉瘤。MRI表现：心包外膜脂肪坏死的MRI表现极其因病理分期的变化。急性期在T1和T2显示周围环和中心低信号的点线状结构是心包脂肪坏死的特征。增强T1脂肪抑制图像显示外周环增强，但中央区没有增强。在心包外脂肪坏死的慢性期， 5分钟延迟增强图像上观察到中心区和外周环均出现增强。![]()
图13: 患有左侧胸膜炎性胸痛的64岁妇女的心包外膜脂肪坏死。CT显示圆形低密度病变，为-33 HU，左心包脂肪被厚边缘所包围。厚缘显示缓慢和逐渐的增强，平扫13HU，动脉期为18HU，延迟期为32HU。中央区没有增强。T2脂肪抑制显示低信号病变伴高信号边缘（箭头）。标本显示脂肪坏死区域（*），完全被带有纤维分隔的纤维假包膜（箭头）包围。高倍显微照片显示脂肪坏死和富含脂质的巨噬细胞（箭头）。
食管裂孔疝
当胃的一部分通过膈肌的食管裂孔伸入胸腔时，就会发生裂孔疝。裂孔疝分为滑动疝或食管旁疝。大约99%的裂孔疝是滑动的，剩下的1%是食管旁疝。滑动疝是指食管连接处向头侧移位，通过食管裂孔进入后纵隔。食管旁疝涉及胃通过食管裂孔突入胸腔。CT有助于证实胃通过裂孔向头侧移动。矢状面和冠状面MPR图像通常有助于显示疝和裂孔缺陷。 
