诊断方法
第1步-它是真正的肺囊肿或囊肿样病变
肺囊肿是肺实质中任何有边界的含气结构，其壁薄而通常规则。我们将讨论如何区分囊肿与空腔、肺气肿、肺大疱等。
第2步-这只是一个没有任何临床意义的偶然发现，还是我们应该考虑囊性肺病？
随着年龄的增长，可能会出现少量的肺囊肿。如果年龄超过40岁患者不超过4个囊肿，则囊肿被视为无任何临床意义的偶然发现。这就是为什么我们的经验法则是“4和40法则”。
第3步-可能患有囊性肺病
还有结节吗-考虑LCH和LIP。
任何毛玻璃-考虑LIP和DIP
无结节或毛玻璃-考虑BHD、LAM、LCH和LIP。
LCH-朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种与吸烟密切相关的多器官疾病。可以是结节、空洞结节和奇异的囊肿，通常不会出现在胸膜凹陷处。
LIP-淋巴细胞性间质性肺炎与自身免疫性疾病，如干燥症，以及HIV。囊肿通常与一些毛玻璃或网状一起可见，有时与小结节。囊肿数量有限，主要位于下肺野。
DIP–脱屑性间质性肺炎与吸烟有关。囊肿位于毛玻璃区域内，具有基部、外围和对称分布。磨玻璃内通常存在纤维化改变。
LAM–淋巴管平滑肌瘤病是一种遗传性疾病，主要发生在女性（散发形式）或结节性硬化症的情况下。典型的是有许多弥漫性分布的小而圆的囊肿，有时伴有胸腔积液（乳糜胸）。患者也可表现为肾血管平滑肌脂肪瘤。
BHD-Birt-Hogg-Dubé综合征是一种与皮肤肿瘤和RCC肾细胞癌风险增加。有限数量的囊肿主要是位于下肺野的外周。
第1步：是肺囊肿还是囊肿样病变
孤立性病变
单纯性囊肿具有细小的周围薄壁。一些孤立的病变可能模拟肺囊肿。
单纯性肺囊肿，具有光滑薄壁。
结核病例中具有厚而不规则壁的空洞。这也可见于恶性肿瘤、其他感染或血管炎。
小叶中心型肺气肿患者的无壁气肿性肺大泡
肺大疱。它看起来像单纯囊肿，但通常会有胸部创伤或气压伤或感染通气史。
多发病灶
当有多个类似囊肿表现时，也应将真正的囊性肺病与其他类似疾病区分开来（图）。
患有晚期LCH多发细壁肺囊肿。这是一种真正的囊性肺病。
小叶中心型肺气肿，表现为无壁的黑洞。注意中间的高密度点(箭头)。肺气肿可能是一个真正类似病变。
肺纤维化患者肺下叶周围的蜂窝样厚壁囊肿。
囊性支气管扩张，可见囊性管，连续层面观察。
第2步-是否偶然发现
在年轻患者中，肺囊肿不应被视为正常现象。根据经验，你可以认为40岁以上的病人有4个囊肿是偶然发现的。当患者被临床怀疑患有囊性肺病时(即BHD筛查或复发性气胸)，不要太严格地坚持这条规则。
第3步-鉴别诊断
观察肺囊肿患者的HRCT时，一个好的开始是看囊肿是否与结节或磨玻璃有关。
其他需要考虑的发现包括：
囊肿模式
分布
患者特征
结节：当有囊肿和（可能是空洞性）结节，最可能的诊断是LCH，上肺分布优势。
毛玻璃：囊肿和毛玻璃的组合并不常见，而且最有可能诊断是LIP。
无结节或磨玻璃样：没有磨玻璃样或结节的单纯囊肿多见于LAM，几乎是仅见于女性。在吸烟者中，最可能的诊断是晚期LCH。BHD和LIP不太常见。
当观察肺囊肿患者的HRCT时，一个好的开始是看囊肿是否与结节或毛玻璃相关。另一种鉴别诊断方法是考虑囊肿的类型、分布和患者的特征。
囊肿类型：例如，在BHD中，囊肿可以呈透镜状，并且通常位于肺外周小叶间隔附近位置。
血管压痕对LIP非常特异。（血管被周围的病变组织压迫而出现的压迹）
Cheerio征出现在LCH中。呈现出的类似环形的囊状结。
分布：囊肿的分布和数量可能会有所帮助。
LAM囊肿通常分布均匀且数量众多。
LCH偏爱上叶，胸膜隐窝通常保留下来。
LCH倾向于发生在肺部上叶，并且胸膜隐窝通常保留。
BHD、LIP和DIP优先于下叶，通常仅见少量囊肿。
患者特征
在此表中列出了患者最常见的囊性肺疾病的特征。
不常见原因：当囊肿不符合通常怀疑诊断（LAM，BHD，LCH，LIP）时，则考虑囊肿性肺病的不常见原因。
淋巴管平滑肌瘤病
LAM-淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种惰性的进行性疾病，仅见于女性，是一种散发性基因突变，除非与结节性硬化症相关，它可以是散发性的或遗传性的。患者通常有呼吸困难、咳嗽、胸痛和咯血的症状。一些患者表现为自发性气胸、胸腔积液（乳糜胸）或血管平滑肌脂肪瘤。LAM表现为大量圆形和形状规则的囊肿，分布在整个实质中。
病例影像
年轻女子肺内有多发囊肿。注意其规则的圆形和弥散分布。
严重的LAM病例。当有吸烟史时，鉴别诊断为（晚期）LCH。
LAM患者的胸腔积液（乳糜液）。
LAM中的漫散分布。
一名39岁的呼吸困难女性。最可能的诊断是什么？有多个薄壁囊肿。注意囊肿均匀地分布在整个肺部。胸膜隐窝也受累（箭头）。这意味排除诊断LCH。最有可能的诊断是LAM。
这是LAM的另一个例子。肺部均匀分布着多个薄壁囊肿，这是LAM的典型表现，本例合并右侧的胸膜积液(箭头)。LAM细胞可能导致胸部淋巴系统堵塞，并产生乳糜性胸腔积液。LAM是唯一一种可以看到囊肿和胸腔积液结合的囊性肺病。
上腹部可见多发血管平滑肌脂肪瘤。证实患有TSC（结节性硬化症）相关的LAM。散发性LAM的血管平滑肌脂肪瘤患病率为40-50%，而TSC-LAM的患病率约为80%。
严重的LAM伴弥漫性肺实质病变。LAM是一种进行性疾病，预后不良。
BHD综合征
BHD-Birt-Hogg-Dubé综合征
Birt-Hogg-Dubé综合征是一种常染色体显性遗传疾病，有25%的肾癌风险。肺部囊肿除了可能复发性气胸外无症状。BHD囊肿以下野和外周为主。有时以小叶间隔为边界，呈典型的三角形或透镜状（图2和图4中的箭头）。BHD囊肿数量不多，通常少于50个。有时囊肿确实很少，外观非常细微（图3），但不应遗漏。做出诊断是很重要的，因为这些患者及其家人需要进行肾脏肿瘤筛查。通常有一个或多个家庭成员患有肾癌或气胸病史。
病例影像
BHD囊肿。有些毗邻胸膜（黄色箭头）或裂隙。下肺区的囊肿也可能见于LIP。隔旁肺气肿以上肺区为主。
BHD的下肺分布优势和三角形（箭头）囊肿。
注意非常细微的表现，下部分布优势。
典型的BDH囊肿
56岁女性，复发性气胸，现再次出现气胸（箭头）。这些是囊肿还是模拟病变？这是偶然发现还是一种囊性肺病？最可能的诊断是什么？
发现有多个薄壁囊肿，超过四个。注意肺周围和裂隙附近的病灶。这是Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）的病例。
讨论：经常出现气胸的两种囊性肺疾病是LAM和BHD。LAM表现为单纯性囊肿，薄壁圆形或椭圆形，形状规则，弥漫性分布。BHD囊肿的肺裂周围和外周位置通常使囊肿形成尖锐角度，导致具有透镜状形状。当囊肿具有这种典型外观时，对诊断Birt-Hogg-Dubé综合征具有极高特异性。
这是Birt-Hogg-Dubé综合征的另一例。囊肿通常位于肺的外围，靠近纵隔和裂隙。
这是Birt-Hogg-Dubé综合征患者的另一个伴发病例，在这种情况下，如果CT是出于其他原因，很容易遗漏这些微小囊肿。当看到超过四个囊肿，他们是真正的囊肿，需要找肺病专家做进一步检查。
这位病人做了肾脏肿瘤的CT检查。在放射学报告中，肺部的囊肿被报告为肺大疱。这些囊肿是位于肺外周典型的BHD囊肿，而肺大疱见于肺气肿病人，位于上肺野。尤其是当你只看到几个囊肿时，想想BHD。这个家族需要进行BHD综合症和肾肿瘤的筛查。
最后是更严重的BHD病例，囊肿更大。这个病人出现气胸。注意引流(箭头)。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
LCH-朗格汉斯细胞组织细胞增多症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因不明，但吸烟起主要作用。患者患肺癌的风险增加。LCH最初为结节，形成空洞并转化为不规则形状的囊肿(由于两个或多个囊肿融合而形成的奇异囊肿)。
病例影像
患有LCH的男性形状奇异的囊肿。
类似于肺气肿的晚期LCH的极端病例。在没有吸烟史的女性中，这也可能是严重的LAM病例。
多发结节，部分空洞，上肺分布优势(不同于转移瘤)，胸膜隐窝完全保留。
奇异的囊肿、结节和空洞结节的组合，以上肺野为主。
这些图像是一名66岁的男子，他是一名吸烟者，主诉呼吸困难。图像最有特点的发现是什么？最有可能的诊断是什么？
发现：有多个囊肿。有些形状不规则，有些由于结节内空洞而出现cheerio征（白色箭头）
还有一些结节（黑色箭头）。
讨论：在吸烟者身上这些结合表现是LCH诊断的典型特征。
冠状面重建显示，囊肿主要累及肺上叶和中叶，不累及肺底。特别是当LCH仍处于结节期时，这种分布可能是鉴别转移瘤的有用标志，转移灶具有下叶分布偏好。
这是一个类似的病例。囊肿主要累及上叶和中叶。保留了胸膜隐窝。囊肿导致气胸。
LCH模拟1
这是结节和空洞性结节累及胸膜隐窝的例子。这些是移行细胞癌转移。这种分布有助于转移瘤和LCH的鉴别。一些肺转移瘤显示原发性空洞，一些显示治疗后空洞。
LCH模拟2：这是两个不同患者的图像。图像最具特征的发现是什么？最可能的诊断是什么？
发现：虽然乍一看这些图像看起来很相似，但你可能会注意到，左图是晚期LCH患者的真正囊肿，有壁；右图则是小叶中心肺气肿，一些囊肿有壁，但大多数没有。
淋巴间质性肺炎
LIP-淋巴间质性肺炎
淋巴间质性肺炎是一种病因不明的间质性肺病，其特征是淋巴细胞浸润。它与系统性疾病(特别是干燥综合征)有关。它可以仅表现为单纯性囊肿，但更常见的是合并毛玻璃样、网状和/或结节。有些囊肿可能有一个细微分隔，类似于肺气肿所见的中心点(图1和4)。
病例影像
弥漫性磨玻璃样内单纯囊肿
LIP中的单纯囊肿。有时您可以看到血管压痕或分隔。这些分隔可以类似于小叶中心肺气肿中的中心点。
磨玻璃区中的单纯性囊肿。
单纯性囊肿，有细微网状和磨玻璃状改变。
一名55岁的呼吸困难男性。有混合性结缔组织病（MCTD）病史，患者不吸烟。最具特征的发现是什么？最可能的诊断是什么？
发现：最具特征性的发现是囊肿和磨玻璃的组合。
讨论：这些表现最有可能的诊断是LIP。MCTD的历史也很有帮助。由于患者不吸烟，并且DIP的所有囊肿必须位于磨玻璃区，因此诊断DIP的可能性不大。其中一个囊肿位于正常肺组织内（箭头）。
一名患有干燥综合征的60岁妇女，她接受了HRCT筛查间质性肺病。这些是囊肿还是模拟病变？最可能的诊断是什么？
发现：有几个囊肿（超过四个，并非全部显示），因此我们可能处理的是囊性肺病。下肺野可见磨玻璃，小叶间隔增厚。
讨论：囊肿和磨玻璃的结合限制了对LIP和DIP的鉴别诊断。对于患有Sjögren疾病的患者，诊断是LIP。
脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎与吸烟有很强的相关性。DIP表现为磨玻璃内对称囊肿，通常以基部和周边为主，也有纤维化的迹象。
一名65岁的呼吸困难和吸烟史女性。
发现：磨玻璃内可见薄壁囊肿和细微纤维化。注意牵引性支气管扩张（箭头）。
肺囊肿合并磨玻璃的主要鉴别诊断是DIP和LIP。最有可能的诊断是DIP，因为患者是吸烟者，而且囊肿只位于磨玻璃区内。DIP囊肿位于下肺野外周，常合并纤维化。
DIP也可以呈弥漫性分布。这个案例就是一个例子。
肺气肿
这里包括一些肺气肿的例子，因为肺气肿有时可以模拟囊性肺病。
病例影像
小叶中心和间隔旁肺气肿。请注意与2的相似之处，但不同的分布(上部区域与下部区域)和中心点(白色箭头)的存在有助于区分。
这不是肺气肿，而是Birt-Hogg-Dubé病例，肺实质内和胸膜周围有单纯性囊肿。
间隔旁型肺气肿。
小叶中心性肺气肿，伴有中央点征（黑色箭头）。请注意与高级LCH的细微差异（参见上面的LCH图2），后者显示了更明显的间隔或壁。
58岁的男子感染冠状病毒肺炎病毒一周后照片。
发现：双侧磨玻璃影伴多发小囊肿样病变。
讨论：这可能被误认为是囊性肺病或肺囊肿。但是请注意一些病变(黄色箭头)和细节(黑色箭头)中微小的“中心点”。这与小叶中心型肺气肿一致。由于周围有磨玻璃，肺气肿显示更明显。
不常见疾病
当囊肿不符合通常（LAM、BHD、LCH、LIP）怀疑诊断时，请考虑囊性肺病的不常见原因。
轻链沉积病
LCDD常被视为淋巴增生性疾病的并发症或多发性骨髓瘤的前兆。LCDD通常累及肾脏，只有少数病例累及肺部。轻链沉积病（LCDD）患者。
发现：典型的囊肿壁呈结节状增厚。
囊性转移
肺转移瘤通常表现为结节，有时伴有空洞。在少数情况下，肺转移瘤表现为真性囊肿。患有新发或进行性肺囊肿和恶性肿瘤病史患者的囊性肺转移，没有对肺囊肿的其它解释。病例是有胸腺癌病史的病人。在常规随访扫描中，新发一些薄壁囊肿。在进一步随访中，这些囊肿变大并形成略不规则壁。这是胸腺癌的囊性转移。
囊性过敏性肺炎
一个55岁的男子，他表现为呼吸困难和咳嗽。他有一只鹦鹉，不抽烟。磨玻璃区有少数薄壁囊肿。肺囊肿合并磨玻璃主要的鉴别诊断是DIP和LIP。当饲养鹦鹉病史时，可能会考虑过敏性肺炎。虽然非常罕见，但证明是伴有囊性变的过敏性肺炎。
良性转移性平滑肌瘤
良性转移性平滑肌瘤是一种罕见的疾病，影响有子宫平滑肌瘤病史的妇女，发现子宫平滑肌瘤最常转移到肺部，在肺部表现为结节，结节有时形成空洞并形成囊肿。
46岁的女性。她曾因子宫肌瘤做过子宫切除术，体检时发现有肿块。她不抽烟。少量薄壁囊肿合并结节（白色箭头）和伴cheerio征的空洞结节（黑色箭头）。
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仔细观察胸膜隐窝，可以排除诊断LCH，因为胸膜隐窝不受累。在非吸烟者中，这种诊断已经不太可能了。最可能鉴别诊断是转移性疾病。然而没有发现恶性肿瘤。这被证明是良性转移性平滑肌瘤。
1型神经纤维瘤病
一名患有1型神经纤维瘤病(NF1)的59岁男子。虽然他不吸烟，但在上肺野中有间隔旁型肺气肿样改变，伴有肺大疱(箭头)。多个较小的囊肿散布于整个肺实质(箭头)，包括胸膜隐窝处。这种上野的肺大疱和中下肺野的囊肿可以通常见于NF1中，伴有一些纤维化改变。
纤维囊性结节病
这是一个纤维囊性结节病的病例。注意肺门周围的纤维化改变，肺门升高和扭曲(与结节病一致)，以及具有类似于间隔旁型囊肿外观的囊肿。没有吸烟史，也没有小叶中心肺气肿，因此不太可能诊断为正常间隔旁型肺气肿。
孤立性囊肿
孤立性囊肿
在本章中，我们将向您展示一些孤立囊肿的病例。使用诊断方法并尝试做出鉴别诊断。
案例1：一位67岁女人， 12年前戒烟。HRCT在右下叶是一个真性囊肿，有良好薄壁，没有任何不规则之处。被认为是一个偶然性囊肿，没有任何临床意义。这些偶发的囊肿通常位于下叶外围。
案例2：一位58岁的男性，有一段时间的排痰性咳嗽，尤其是左侧卧着时，无吸烟史。这是囊肿还是模仿病变，什么是最可能的诊断吗？右上叶有一个囊肿，这是肺内唯一囊性结构。可能会想到一个偶然的囊肿，但这无法解释咳嗽和囊壁稍厚。复查扫描...
六个月后的图像显示看起来像增厚壁病变，并进行了PET-CT检查以查看是否有任何恶性肿瘤迹象。PET扫描结果为阴性，进行进一步随访，发现气液平面。影像表现以及位置邻近支气管，最有可能诊断为支气管源性囊肿。因为持续主诉，囊肿切除后确诊。咳嗽被认为是由于囊肿内的感染物质排入支气管所致。支气管囊肿是先天性畸形，失去了与支气管树的正常连接。它们通常充满液体，所以这是一种罕见的表现。
案例3： 56岁女性孤立性囊肿样病变。这是囊肿还是模拟病变，最可能的诊断是什么？发现小叶中心型肺气肿和不规则壁的充满空气病灶。我们最关心的是囊性肺癌。
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在上一年的扫描中，在同一位置发现了一个小结节。这是一个非常令人担忧的发现。
继续复查。从2016年到2017年，囊壁变得更薄。这可能是进行性坏死的结果，并不是良性表现。2019年，进行了PET-CT，再次显示只有很小的活性。可以用最小实性成分来解释。最终诊断为非小细胞肺癌。
案例4：这是一个类似的囊性肺癌病例。
