胰腺
影像表现：
胰腺弥漫性或节段性肿大（香肠状），伴有分叶缺失和MPD狭窄。
周围的包膜状边缘/晕环征，显示出典型的延迟增强（特异性）。
明显扩散受限。
FDG-PET：示踪剂的异质性摄取。
胆道树和胆囊：
原发性硬化性胆管炎：
年轻人。
多灶性、短节段、带状狭窄。
肝内胆道树的修剪树外观。
症状非急性表现，持续时间较长。
与炎症性肠病有关。
IgG4相关硬化性胆管炎：
老年人。
长节段性光滑狭窄。
最常见的部位：CBD胰内段。
症状急性表现。
对类固醇反应良好。
胰腺外表现。
胆管癌：
不规则的狭窄。
通常为孤立性狭窄。
最常见的部位：肝门。
对类固醇没有反应。
壁增厚>1厘米。
延迟增强。
肝脏：
腹膜后：
肠系膜:
肾脏：
头颈部：
图1： 60岁男性患有IgG4相关自身免疫性胰腺炎。T2显示累及胰腺尾部的T2高信号病变并导致MPD变窄。也可见扩张型MPD。DWI-ADC图像显示病变扩散受限。T2显示T2高信号病变，累及胰头并导致MPD变窄。
图2: 45岁男性，患有IgG4相关的自身免疫性胰腺炎和胆道受累，表现为黄疸和血清胆红素升高。HASTET2显示巨大胰头， T2中等信号病变(箭头),导致胰头MPD变窄，上游MPD轻度扩张。HASTET2显示胰腺尾部类似病变(虚线箭头),边缘呈低信号，导致MPD变窄。DWI和相应ADC图显示胰腺病变扩散受限(星形)。MRCP厚层MIP图像显示主汇合处狭窄，导致RHD、LHD和CHD截断，远端CBD处另一处狭窄（虚线箭头）。还可以看到胰头和胰尾的MPD变窄。
图3: 71岁男性，患有IgG4相关的I型自身免疫性胰腺炎、胆道受累和肾脏病变。CECT(胰腺期)显示弥漫性低强化病变(箭头),累及胰腺体尾部，导致MPD变窄。CECT (胰腺期)显示右肾低强化病变(箭头)。冠状CECT显示主汇合处和肝总管壁增厚(箭头所示),导致管腔狭窄和肝内胆管扩张。MRCP MIP图显示主汇合处和肝总管(箭头)处变窄，导致上游双叶 IHBR 扩张。上游 MPD 的狭窄也可见于尾部区域（箭头）。
图4：同一患者类固醇疗程后的随访CECT（同图3）。CECT（胰腺期）图像显示治疗后胰腺体和尾部萎缩，胰腺病变明显缩小（箭头）。轴位CECT（同期）图像显示右侧肾脏病变完全清晰（箭头）。冠状位CECT图像显示增厚胆道树管壁强化明显减少（箭头）。
图5: 54岁男性，IgG4 相关胆道受累。冠状位 T1-FS VIBE（5 分钟延迟）增强图像显示 CBD 胆道汇合处管壁增厚，显示延迟强化（箭头）。上游双叶 IHBR 扩张。MRCP图像显示主汇合处狭窄（箭头）导致双叶 IHBR 扩张。也可见CBD狭窄。CT（延迟期）图像显示 CBD 的延迟强化（箭头）。T1-FS VIBE MRI（5 分钟延迟）图像显示 CBD 的延迟增强（箭头）。
图6: 55岁男性，IgG4相关的胆囊和胆道系统受累。冠状门脉期CT显示CBD壁不对称周向软组织增厚(箭头)。双叶轻度IHBR扩张。冠状门脉期CT显示胆囊壁轻度光滑增厚，淤积 部分填充管腔(箭头)。USG图像显示胆囊弥漫性周向回声增厚(箭头),部分管腔内充满淤积胆汁。胆囊切除术大体标本显示胆囊壁增厚(箭头)。
图7: 52岁女性，患有IgG4相关肝脏炎性假瘤，在左肾旁前间隙有肿块。腹痛几个月。T2显示肝脏中的高信号病变(实线箭头)。增强CT (门静脉期)显示低强化病变(实线箭头)。T2HASTE图像显示左肾旁前间隙软组织病变，邻近降结肠。增强CT显示左肾旁前间隙不均匀强化病变。融合PET-CT显示腹膜后病变(缺口箭头)是PET亲和。还可以看到增大的左主动脉旁淋巴结(条纹箭头)。
图8: 60岁男性，IgG4相关腹膜后纤维化。门静脉期增强CT显示中央腹膜后软组织增厚(箭头),包裹主动脉，但未导致其向前移位。输尿管压迫造成双侧肾积水。延迟期冠状位增强CT显示双侧输尿管内侧移位，软组织包裹并引起继发性肾积水。延迟期增强CT显示主动脉分叉下方腹膜后软组织下部(箭头),并包裹双侧输尿管。
图9: 35岁女性，IgG4相关硬化性肠系膜炎。门静脉期CT显示包裹肠系膜血管的不均匀强化的肠系膜根部肿块。矢状面CT显示肠系膜肿块完全包裹了SMA，没有引起明显的管腔狭窄。冠状面CT显示肿块内边界清晰的外周强化囊性成分。
图10: 18岁男性，IgG4相关肾脏受累；她出现腹痛和轻度发烧。增强CT (门静脉期)显示右肾皮质内强化病变，包含少量非强化区。增强CT (门静脉期)显示左肾上极相似但更大病变，周围肾周软组织增厚和炎症改变。延迟期增强CT显示延迟期病灶持续增强。
图11: 61岁男性，证实有IgG4相关的左颊间隙肿块。STIR显示左侧颊部浸润性高信号软组织病变。增强T1 VIBE显示病灶不均匀强化，内部有多个无强化坏死区。DWI和ADC图显示了肿块扩散受限，这表明了高细胞性。
10.26044/ECR2022/C-10161
