脊索是临时中线结构，发现于三胚层的中胚层。位于神经管下面，从头端的脊索前板延伸到尾部的尾端锚定。它为早期胚胎提供轴向完整性，并诱导形成腹侧神经管和和体节的形成。![]()
图 1：颅底矢状位脊索的解剖位置。脊索头端位于枕骨基底中央。
随着中轴骨骼的形成，脊索逐渐变小并与脊柱融合，主要在椎间盘内形成髓核。然而，脊索的退化可能是不完全的，特别是在其两极，鞍背和骶尾部区域，并导致脊索残余在这些区域的持续存在。椎间盘内脊索的胚胎残余以及脊索末端的异位残余物可引起良性和恶性病变。脊索最常见病变是脊索瘤，这是一种良性组织学但具有侵袭性的肿瘤。起源于原始脊索的其他病变包括良性脊索细胞瘤、脊索囊肿、Tornwaldt囊肿和正中基底管。脊索瘤
流行病学和临床表现：
脊索瘤是罕见的生长缓慢的肿瘤，起源于脊索的残余，因此它们可以出现在整个神经轴，好发于斜坡和骶尾部区域。蝶枕部受累通常发生在年轻患者中，主要是在20岁以下，并且由于神经系统症状的表现，特别是复视和头痛，在就诊时往往较小。更常见的是，脊索瘤位于 S3 水平以下的骶骨中，发病率在 50 和 60 年代达到高峰，以男性为主。当影响椎体时，最常见的是颈椎，其次是腰椎，最后是胸椎。脊索瘤起源于位于斜坡和骶骨中线的脊索残余，以及椎间盘的髓核，脊索瘤倾向于从骨中心扩张。由于脊索瘤生长缓慢的特性，病情存在延迟，发病时骨小梁侵袭性和皮质骨破坏已经形成，几乎总是伴随着巨大的骨外软组织肿块。尽管脊索瘤在组织学上是良性的，但即使在根治性手术后，其复发率也非常高，导致总体预后不良。
影像学表现：
CT：
· 溶骨性、边界清楚的肿块，包含瘤内钙化，被认为是残留骨碎片
· 相对于骨破坏不成比例的软组织大肿块
· 由于囊性坏死和出血区而轻度不均匀强化
MRI：
· T1：等信号或低信号
· T2：高信号。由于钙化和囊性坏死，可能具有低信号区。当存在纤维性低信号分隔时，呈十字交叉状。
· T1 C+：强烈的异质性增强
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图 2： 斜坡脊索瘤: CT显示斜坡轻度溶解破坏，包含瘤内钙化，可能是残余碎骨片。颅脑增强CT显示软组织肿块与骨质破坏相比不成比例。肿块显示轻度不均匀强化，归因于囊性坏死和出血区。
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图 3： 骶尾部脊索瘤:增强CT扫描显示骶骨远端和尾骨中心骨质破坏伴软组织肿块，并延伸至背部软组织。注意肿块内可辨别的钙化点。
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图 4：颈椎脊索瘤: CT显示上颈椎溶骨性病变。MRI显示一个大的不均匀T2高信号肿块，伴有从C3-C5水平延伸至椎前组织的细分隔。
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图 5：骶骨脊索瘤: T1显示明显的巨大骶骨脊索瘤。T2表现为不均匀高信号的特征性表现，由内部分隔引起。
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图 6：斜坡脊索瘤:提示脊索瘤的特异性MRI表现显示脊索瘤呈T1等低信号， T2呈高信号，并呈不均匀强化。
良性脊索细胞瘤 （BNCT）
流行病学和临床表现：
BNCT是来源于从髓核疝入椎体的脊索细胞的肿瘤。通常无症状，它们经常在与脊柱创伤或退行性关节疾病检查偶然发现。尸检报告显示患病率高达20%。它们的分布与脊索瘤类似，常见于斜坡和骶尾部，其次是颈椎和腰椎。与脊索瘤不同，BNCTs仍然局限于椎体内，没有骨小梁或皮质破坏的迹象，也没有形成软组织肿块的存在。BNCTs的典型特征包括存在椎体骨硬化，其可延伸至皮质或累及整个椎骨，导致“象牙椎骨”和骨小梁的保留。影像学表现：
CT：
· 边界清楚的骨内硬化病灶，通常较小
· 无骨质破坏
· 无软组织肿块
MRI：
· T1：低信号。可能表现为病灶内点状高信号病灶，代表因包埋骨髓形成的脂肪小叶
· T2：高信号。
· T1 C+：无增强
· DWI/ADC：无扩散受限
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图 7：良性脊索细胞肿瘤: CT显示S3和S4椎体轻度骨硬化性改变，无骨质破坏。MRI显示边界清晰骨内病变，呈T1低信号和T2高信号。T2稍不均匀高信号。
Ecchoordosis physaliphora 硬膜内脊索瘤
流行病学和临床表现：
EP是一种位于颅底中线区域的胶冻样病变，具有颅内脑桥前部的成分，通过一个骨柄与颅底相连. 这种良性病变由于体积小，通常无症状，不会肿大或导致骨质侵蚀，多为MRI偶然发现，在尸检中的发生率为2%。组织学上存在类似胚胎脊索和脊索瘤中的physaliferous细胞为特征。有必要进行全面的鉴别诊断，尤其是当需要鉴别影像学侵袭性低的脊索瘤时，需要进行活检。![]()
图 8： 斜坡病变的识别:CT引导下经口腔活检
影像学表现：
CT：通常对这些类型病变缺乏敏感性，可能表现为界限清晰的斜坡骨缺损，边缘硬化，无侵袭性特征 MRI：所有3个组成部分的最佳显示；斜坡成分与骨髓相比呈T1低信号；均匀T2高信号；T1 C+无强化；DWI/ADC可能存在扩散受限![]()
图 9：Ecchoordosis
physaliphora硬膜内脊索瘤，脑部CT显示边界清楚斜坡骨缺损，边缘硬化，无侵袭性特征。T2 FLAIR显示一个均匀高信号病灶，该病变的蒂部表现为低信号。
Tornwaldt 囊肿
流行病学和临床表现：
Tornwaldt囊肿是原始咽部脊索和内胚层之间接触的一小部分残余。它产生位于鼻咽顶中线的囊状病变，位于椎前肌之间，被鼻咽粘膜覆盖。这种良性发育性囊肿在CT和MRI是一种常见的偶然发现，尽管较大的囊肿可能会导致鼻塞和耳部等症状。影像学表现：
CT：鼻咽顶部中线区低密度囊肿，周围软组织无炎症改变或邻近骨骼受累，囊肿外缘可能会增强。 MRI：基于蛋白浓度或囊液出血的T1中等至高信号；T2高信号。如果高蛋白含量则T2信号可能降低。T1WI C+:囊壁可能增强。![]()
图 10： Tornwaldt囊肿:增强脑部CT偶然发现位于鼻咽顶中线边界清楚低密度囊肿。由于蛋白含量增加，囊肿在矢状T1显示轻微高信号，T2显示较低信号。
中线基底管及其相关的枕骨基底的异常”
流行病学和临床表现：
正中基底管 （CBM） 是一个边界清晰的小通道，直径通常小于 2 毫米，起源于基枕骨颅内表面的中线，在矢状面上穿过斜坡。它被认为是一种起源于脊索管头端残余的解剖学变异，没有任何临床意义。根据缺陷的完整性和位置，存在CBM的六种亚型: 完全型（斜坡有多个开口）：上部、下部、分叉型、不完全型（斜坡盲端导管或深隐窝）：贯穿枕骨基底的长通道，枕骨基底内的上隐窝和下隐窝或“舟状窝”
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图示不同类型的中线基底管（CBM）。上面一行说明了CBM的完整型，下面一行说明了CBM的不完整型。上排：分岔型（左）CBM下型（中）、上型（右）。下排：下隐窝（左）、上隐窝（中）、通道（右）。
影像学表现：
· 最常见于 CT 检查；轴位片显示边界清晰斜坡圆形骨缺损，靠近枕骨大孔前缘；矢状位显示斜坡中的长通道、锁孔缺损或深隐窝
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图 11： 正中基底管:不同患者的CT显示在枕部有一圆形低密度缺损。
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图 12：CBM 上位完整型：CT重建图像显示背侧表面有两个开口。
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图 13：CBM 下位完整型：CT重建图像显示一个开口在背侧表面，另一个在腹侧表面。
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图 14：CBM 分叉完整型：CT重建图像显示背表面有两个开口，腹表面有一个开口。
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图 15：枕骨基底CBM不完整通道：CT和矢状位T2图像显示斜坡背面有一个开口，其封闭的末端在蝶鞍下方终止。
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图 16：枕骨基底CBM 上隐窝：CT重建图像显示在背侧表面有一个盲端开口。
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图 17：枕骨基底下隐窝或“舟状窝”：CT重建图像显示斜坡腹侧表面有一个短下盲端开口。
