予头孢曲松抗感染，及对症支持治疗1 d后，患儿吸吮力变差，神志不清，双侧瞳孔对光反射迟钝，四肢肌力减弱，转入ICU。 查血白细胞介素（IL）-6 172.2 pg/ml；脑脊液（CSF）检查：总细胞计数12×106/L，总蛋白计数418 mg/L，IL-6 138.2 pg/ml。头CT提示：丘脑对称性密度降低，脑干肿胀，提示脑水肿。2d后完善头颅磁共振（MRI）提示：双侧丘脑和脑干水肿。丘脑MRI T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号，见图1A-B；弥散加权成像（DWI）可见丘脑对称性损伤，呈典型“同心圆”征像，见图1C；表观弥散系数（ADC） 提示血管源性水肿和细胞毒性水肿，见图1D。 诊断：①急性坏死性脑病(ANE)；②流行性感冒；③心肌损害。 予体温管理和功能支持治疗，气管插管辅助通气，降颅压，帕拉米韦抗流感病毒，甲泼尼龙20 mg/（kg·d）冲击，免疫球蛋白1 g/（kg·d）（免疫支持2天），神经节苷脂营养神经治疗17 d后患儿病情较前明显缓解，复查头颅MRI提示病灶较前改善。 继续予小剂量甲泼尼龙抗炎，神经节苷脂治疗2周后，复查血常规、生化、脑脊液检查基本正常，头颅MRI病灶较前明显改善，患儿仅遗留有轻度的认知障碍，予出院。出院2个月后随访患儿无神经系统异常表现。
图1 IANE 患儿治疗前后丘脑MRI表现[1]
图2 IANE 患儿治疗前后脑干MRI表现[1]
血常规：无特异性，严重者可出现血小板减少。 炎症标记物：常伴有PCT明显升高，C-反应蛋白可正常或轻中度升高，IL-6、肿瘤坏死因子（TNF-α）、铁蛋白等炎症因子升高。 血生化：AST、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、LDH及CK等可有不同程度升高，血氨多正常、少数可轻度升高。部分患者可出现高钠血症等电解质紊乱。 凝血功能：可有凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低、D-二聚体等纤溶降解产物升高。 脑脊液：细胞数多基本正常，蛋白升高，糖和氯化物正常，无寡克隆区带，病原学检查阴性，IL-6等细胞因子明显升高。 病原学：根据流行病学特征及临床表现选择相应的病原学检查，送检样本包括血、脑脊液、呼吸道分泌物或咽拭子等。 基因检测：对有疑似家族史或既往有感染相关性脑病的患者，有条件时建议完善相关基因检测。
感染性疾病发热后短期内出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状； 血清转氨酶不同程度升高，无高氨血症； 脑脊液检查细胞数基本正常，蛋白水平升高； 颅脑影像学检查（CT/MR）呈对称性、多灶性病变，可累及双侧丘 脑、脑干、大脑白质、基底节、小脑等，其中双侧丘脑受累是诊断的必要条件； 排除其他疾病（包括感染性、自身免疫性、代谢性、中毒性疾病等）。
具有以下表现者要高度警惕该病可能：
● 超高热（体温≥41℃）；
● 神经系统改变：精神反应差，嗜睡，惊厥发作，尤其是惊厥发作间期存在意识障碍，颅脑影像学异常等；
● 炎性指标增高：降钙素原、铁蛋白、IL-6等显著升高；
● 代谢异常：血糖升高或降低、乳酸升高；
● 其他器官及系统受累：AST、ALT、CK、D-二聚体明显增高；
● 既往有发热后脑病病史，伴或不伴ANE；或携带ANE相关基因致病性突变；或家族中有发热后急性神经系统受累（如病毒性脑炎、无菌性脑膜炎、急性播散性脑脊髓炎、Leigh综合征等）患者，应警惕家族性或复发性ANE。
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儿童ANE虽然为少见疾病，但其进展速度快、病死率高，预后不佳。目前为儿童流感高发季节，流感病毒为诱发ANE的常见病毒，流行性感冒患儿在病程早期如果出现反复高热，尤其是超高热，伴抽搐及意识障碍时，需警惕ANE的发生。
提示：本文仅作为科普文章，具体诊疗请在专业医生指导下进行
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