累及髂窝的巨大多囊肝多囊肾患者的肝肾联合移植1例
刘龙山 张纹彬 鞠卫强 陈茂根 韦勇成
何映蓁 李军 王长希 何晓顺
中山大学附属第一医院器官移植中心，广州 510080
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医学博士，主任医师，博士生导师
中国生物医学工程学会免疫治疗工程分会移植免疫专业委员会副主任委员
中国医药生物技术协会移植技术分会秘书长/常务委员
中华医学会器官移植学分会器官获取与评估学组成员
中华医学会器官移植学分会移植基础学组成员
中国康复医学会器官移植康复专业委员会儿童器官移植康复学组成员
《中华器官移植杂志》编委
【摘 要】本文报道1例累及髂窝的巨大多囊肝多囊肾患者的肝肾联合移植。术前CT影像提示多囊肾体积大占据部分髂窝空间，拟行原肾脏下极去顶减压术以摆放移植肾。经“全肝切除+原位肝移植”后，发现右侧多囊肾可自行上移，释放了髂窝空间顺利放置移植肾，术后多囊肾明显缩小。该病例为此类疾病的肝肾联合移植手术方案提供了一定参考。【关键词】 多囊肝；多囊肾；肝肾联合移植；肝移植；肾移植受者 男性，48岁，因“慢性肾脏病5期、多囊肾、多囊肝”在中山大学附属第一医院行肝肾联合移植术。受者肝脏多发巨大囊肿，腹部隆起且活动受限，严重影响日常生活质量，移植意愿强烈，有肝移植治疗指征[1]。术前查体：腹部膨隆（图1A），肝脏肋下可触及约15 cm，肝上界位于右锁骨中线第4肋间。术前腹部CT检查可见肝脏、双肾体积明显增大，其内弥漫多发大小不等的囊状低密度影；右肾33 cm×14 cm×28 cm，左肾26 cm×14 cm×28 cm，右肾下极低至双侧髂嵴连线以下3 cm（图1B）。术前多学科讨论认为手术切口可选右侧，但右侧多囊肾位置偏低、影响移植肾摆放，备去顶减压术。受者先行“全肝切除术+原位肝移植术”，术程顺利。关腹后查体发现右侧多囊肾上移，右髂窝空间足够，按常规采用Alexander切口，移植肾动静脉分别与受者髂外动静脉端侧吻合，移植肾置于右髂窝，未处理多囊肾。受者术后恢复顺利，于术后第18天出院，出院时血清肌酐为116 μmol/L。术后3个月复查CT可见移植肝、移植肾及原双肾的位置（图1C），可见原双侧肾脏体积较术前明显缩小。![]()
图1 累及髂窝的巨大多囊肝、多囊肾患者腹部查体和肝肾联合移植术前、术后3个月的腹部+盆腔CT图 1A.术前腹部查体；1B.术前腹部+盆腔CT图；1C.术后3个月腹部+盆腔CT图讨论 多囊肾病是纤毛相关的肾脏疾病，常在中年时期发展为终末期肾病，其最常见的肾外表现为多囊肝病，目前肝肾联合移植是治疗终末期肾病合并巨大多囊肝的有效方法[2⁃4]。肝肾联合移植术中是否切除多囊肾尚无共识[5]。本文报道1例巨大多囊肝多囊肾患者的肝肾联合移植，主要探讨对累及髂窝的多囊肾的处理思路。关于是否处理多囊肾，部分学者认为双侧巨大囊肿占据髂窝，导致移植空间受限以及有癌变可能的囊性病变应当将切除原肾[6⁃8]。也有研究指出保留原肾可避免多囊肾切除术导致的大创面渗血等并发症，若移植肾功能不全或失功，原肾仍可排尿[9⁃13]。对多囊肾下极囊肿进行去顶减压，可为移植肾置入髂窝以及血管吻合创造条件。本例肝肾联合移植在术前备右侧多囊肾下极的去顶减压术，但肝移植关腹后发现多囊肾上移，右髂窝空间满足血管吻合和移植肾放置要求。本例表明同期肝肾联合移植手术的巨大多囊肾、多囊肝患者，即使多囊肾在术前已明显占据髂窝空间，仍有机会按常规行肾移植手术。若髂窝空间实在不够，则可对多囊肾下极囊肿去顶减压。刘龙山,张纹彬,鞠卫强,等. 累及髂窝的巨大多囊肝多囊肾患者的肝肾联合移植1例[J]. 中华器官移植杂志,2024,45(10)：728-729.DOI:10.3760/cma.j.cn421203-20240321-00063.
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