这是一位年过半百的男性患者，他所患的126cm³巨大脊索瘤在临床上十分少见。长期以来，他备受颈部疼痛和严重吞咽困难的折磨，随后出现了气管压迫和呼吸困难，时刻面临窒息的危险。为了缓解症状，他不得不接受了气管切开手术。随着肿瘤的不断增大，他的病情愈发严重，连正常的呼吸和进食都变得异常困难。
在这样的情况下，我们是否还能通过手术来与病魔抗争？
这是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）的一则手术案例。
患者经介绍后，被转诊至福教授处接受治疗。经过福教授主刀的手术，患者的肿瘤实现了近全切。
患者术前MRI和CT扫描显示，显示椎前、斜坡巨大肿瘤，颅颈交界区CCJ巨大脊索瘤，肿瘤体积126.2cm³，累及下斜坡、右侧岩尖（PA）、双侧枕髁(OC)、脊髓C1和齿状突，并从C0延伸到C6椎前间隙，呈现广泛浸润性生长。
术前MR
考虑到肿瘤巨大，向椎前侵袭浸润，患者首先接受左侧前外侧入路切除颈部脊索瘤，病理检查证实脊索瘤的诊断。
D-F：术中在 CT 引导神经导航下，进行 EA-FLTA 入路手术，显示进入斜坡 (D)、齿状突 (E) 和对侧 OC (F) 的手术操作可行性。
G-I：术后MR显示椎前、下斜坡和椎后的肿瘤被切除。
脊索瘤也经常侵袭到椎前和咽旁间隙的软组织，使得完全切除更加困难，肿瘤侵犯椎动脉也是非常常见，造成手术风险进一步增加。通常情况下，脊索瘤只有达到一定的大小才会导致颈部疼痛或与脑干和下颅神经压迫相关的症状。
由于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍然是一个神经外科挑战，根据肿瘤生长形态、侵犯范围和外科医生的经验，选择不同的手术入路。由于中线肿瘤的生长特点，通常首选前路手术，如神经内镜下经鼻或经口入路。然而，颅颈交界区脊索瘤也有向外侧扩散侵袭生长的倾向，这导致了单纯前路手术难以获得较佳切除程度。
此外，他们通常需要枕颈融合手术修复颅颈不稳定。对于这些生长巨大、广泛周边侵袭的脊索瘤，需要首选前外侧和后外侧入路或多种手术联合的手术策略，同时神经内镜辅助显微镜开颅手术，可以改变单一手术入路、单一显微手术的极限，提高了手术术野的良好暴露，使外科医生的眼睛可以更好地接近肿瘤目标，使外科医生的双手可以更好地保护神经的条件下、最大化切除肿瘤。
👉备注：切除率标准——无可见肿瘤残余(GTR)，残余肿瘤< 10%(接近全切除；NTR)，以及> 10%的残余肿瘤(次全切除；STR)。
颅颈交界区脊索瘤的手术治疗策略颅颈交界区脊索瘤仍然是一个手术挑战。脊索瘤全球共识和以前关于颅颈交界区脊索瘤的研究报道均指出，只要可能保留神经功能和生活质量，全切肿瘤应该是手术的目标。考虑到其罕见性和复杂性，颅颈交界区脊索瘤应在手术前与多学科团队讨论，包括专门的神经外科医生和放射治疗师，以确定最佳治疗策略。
有很多手术入路，每种入路都有优点和缺点。考虑到 CCJ 脊索瘤常见的硬膜外和中线生长，经常使用前中线入路。经口入路是 CCJ 前部直接的入路。尽管 C1-2 节段的可视化效果最佳，但只有结合更多样的方法才能到达肿瘤的上斜坡和外侧部分，这增加了发病风险（感染、吞咽困难、腭咽功能不全、鼻反流和术后气管切开术）。
在过去的十年中，越来越多地使用经鼻入路手术治疗 CCJ 脊索瘤，以避免经口入路的一些缺点。对于脊索瘤来说，很有意义。这是因为中线的关系，经鼻手术入路这可能是到达颅颈交界处的斜坡的最好方法，所以这绝对是治疗这些患者非常重要的一个工具。
福洛里希教授神经内镜“筷子手术”演示
脑脊液泄漏的风险也随着硬脑膜缺损的大小而增加。事实上，当脊索瘤向颈静脉孔和后组颅神经外侧或向椎动脉后外侧延伸时，通常首选前外侧和后外侧入路或多种手术策略。
前外侧入路允许外科医生在早期控制椎动脉的情况下进入位于前方的颅颈交界区，并且无需脑干操作即可到达下斜坡。相反，限制是难以到达中/上斜坡，对侧和对侧椎动脉，以及无法在同一阶段进行双侧枕颈融合。然而，使用内镜也可以将手术通道扩展到中上部斜坡。
与前外侧入路相比，远外侧经髁入路需要较少的软组织剥离，不需要操作颈大血管和控制脊髓副神经，因此是所有神经外科医生熟悉的更简单的手术。它还可进入双侧后伸椎体周围的V3-V4节段、颈椎后关节和后椎板。相反，进入上斜坡和中斜坡仍然是一个主要的限制。
图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路
福教授该例巨大脊索瘤获的全切疑难手术却成功的“筷子技术”神经内镜联合显微镜技术，表明显微外科手术和内镜"双镜联合"使外科医生能够暴露和切除大型颅颈交界区脊索瘤，从而降低了分期手术的需要。角度内镜是关键，因他可提供肿瘤的全景视图，从C2到上斜坡和对侧，中线入路也允许可以安全处理双侧后伸的肿瘤和椎动脉。在有明显颅颈不稳定的病例中，俯卧位允许在同一手术过程中进行枕颈融合。
想要了解更多国际教授案例，可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言或者在后台私信我们。
声明：INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广，以上内容仅供学术交流，不作为其他患者的医学诊疗意见，本平台非医疗机构，不单独表达医学观点。
