布布（化名）今年12岁了，和其他同龄小朋友一样，活泼爱动。⽣⻓速度迟缓，还出现头疼，呕吐，多饮，多尿。然而，他的生长速度却显得迟缓，还出现了头疼、呕吐、多饮、多尿的症状。检查发现发现，布布的脑袋里长了一个颅咽管瘤。颅咽管瘤通常发生在垂体柄附近，而垂体柄是连接垂体和下丘脑的“桥梁”，周围环绕着视交叉、颈内动脉等许多重要的颅内结构。
这期特别精选了INC国际教授对于颅咽管瘤若干患者的咨询问题回复内容以及术后情况分享。
1. 颅咽管瘤什么情况下需要手术？要做内镜手术还是开颅手术？
手术时机
“不，他不需要尽快动手术。我认为可以观察，改善病情很困难，第一因为根据病史报告，视力障碍、视野障碍已稳定，也不可能再恢复了，因为它已经被最初的肿瘤破坏很久了
第二点，再做一次手术也无法改善内分泌激素水平的状态。目前的内分泌激素缺乏问题只能通过药物治疗来解决，也就是他已经服用的药物，即使做了手术，内分泌激素情况也不会改变。因此，只有当孩子处于危险之中，或者有可能因为巨大的肿瘤囊肿或其他原因导致完全失明时，或者类似的情况才需要进行手术治疗，目前并不是这种情况。”
选择开颅还是经鼻内镜，需考虑以下因素:
一名低龄颅咽管瘤患儿，父母想要了解是否可以进行神经内镜手术时，在远程视频咨询INC福教授，他是如此回答。“关于治疗方案和手术，我认为目前的病情不适合内镜手术。有几个原因……”
2. 手术可以全切吗？是否可以完整保留垂体柄？
▼7岁的小迪由于意外摔倒就医CT检查，结果发现颅内有肿瘤。如果不及时手术，孩子的成长将受到巨大威胁。做了增强核磁共振，报告显示是鞍上区囊实性占位，可能是颅咽管瘤。为了不影响孩子的生长发育，小迪父母希望手术能安全切除肿瘤。而巴教授在为他们远程评估时，也再次强调了保留垂体柄的重要意义。
2024年巴教授中国行中，巴教授也成功为小迪手术，手术完整保留垂体柄，一家人的心终于放下来了。👉点击阅读小迪的治疗故事：儿童开颅手术遇上“熊猫血”，手术能顺利实施吗？
▼一名颅咽管瘤患儿在远程视频咨询福教授时，父母也提了同样的问题。“我会尽量做到完全切除。能否实现全切，并不一定仅取决于肿瘤本身，还取决于肿瘤和垂体柄间的关系。”
3. ⼿术有那些⻛险和并发症？
颅咽管瘤除了需要切除肿瘤，对于周围组织的保护也格外重要，这关于到患者的预后生活质量。视神经保护，下丘脑保护，周围血管的保护，还有垂体柄的保护等，都是手术所需要去完成的目的，同时也是手术的难点。
风险包括视力下降（在我手中，这个风险非常低），作为副作用（并非是并发症），可预期术后下丘脑功能平衡失调，即钠离子水平波动。术后必需密切观察临床表现和实验室（生化）检测，根据血液水平需要给予适当的治疗。通常，这种状况不会持续超过2周，最多至3周。完全恢复当然是可能的。
▼术前术后影像对比，红色为术前肿瘤位置，绿色为术后切除效果
4. 能不能先做放疗？效果不好再考虑手术？可以进行伽马刀治疗吗？
颅咽管瘤2024最新专家共识中明确指出：颅咽管瘤对放疗不敏感，放疗（普通放疗、三维适形分割放疗和立体定向放射外科和囊内P32内照射）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，远期疗效不佳。
放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给再次手术带来困难。儿童颅咽管瘤患者，尤其是<6岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。对于不愿接受手术治疗或不能耐受手术的成人患者，在充分告知患者及家属放疗不良反应的情况下，放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。
“我认为没有其他选择。仅仅放疗，我不认为这是一种选择。因为肿瘤已经严重压迫了视交叉。所以我不认为单纯的放疗是个好选择，尤其是在这个年龄段。”
5. 儿童和成人手术有什么区别？
儿童颅底肿瘤是外科治疗的难点，由于其颅底解剖和发育结构不同于成人，肿瘤可根据儿童的年龄、病变位置及疾病病理特征呈现出不同的复杂表现形式。
时至今日，在进行经鼻内镜手术时，尤其是对于儿童患者，技术和解剖方面的挑战仍然不断进步和发展。儿童鼻窦结构独特的发育特点，儿童鼻孔小，蝶窦气化程度低，鼻腔内操作空间狭小，限制了操作的自由度，所以对医生内镜下的操作要求更高，对低龄儿童进行这样的术式存在极大难度和风险，不仅临床案例少，且文献大宗病例报道也较少。
总结
即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。
对于颅咽管瘤等神经外科病患，尤其是病情复杂、肿瘤位置深（如脑干、丘脑、视神经、鞍区……）的患者来说，时间更加宝贵，如果不能尽快找出合适的方案，那么很可能就会在犹豫中耽误病情，或者做出不适合患者的选择，可能将对患者造成难以挽回的伤害。一次关键的、明确的、权威的、可靠的诊疗意见，可能会让患者豁然开朗，明确下一步的路究竟该怎么走。首次手术选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生更是至关重要！
