大脑就像是一个繁忙而神秘的星球，有一天，突然来了一群特别的“外星人”——海绵状血管瘤。这些“外星人”有的非常调皮，到处搞破坏；有的却挺友好，和“地球人”，也就是大脑里的正常组织和平共处。
![]()
面对这么多不速之客，该如何应对呢？是不是要把它们都清除？其实不一定。就像不是所有的外星人都会搞破坏一样，也不是所有的海绵状血管瘤都会出血、引发症状。
如果某个“外星人”安安分分，没有捣乱，没有出血、也没有引起症状，那我们就可以先观察看看，不用急着动手。但是，如果某个“外星人”已经开始搞破坏了，已经出血并引起了较严重症状。比如外星人攻击了脑干，就会导致偏袒、面瘫、吞咽困难、呼吸困难；攻击丘脑，就会导致视野缺损，失语，昏迷等；攻击基底节，就会导致瘫痪、感觉障碍、记忆障碍……这种情况下，必须赶紧行动起来，找出这个“捣蛋鬼”，选择最适合的手术方案来把它切掉。
有没有办法一次精准打击，全部消灭呢？
这取决于病灶数目和具体位置。若多发海绵状血管瘤所在位置相对集中某一大脑区域、位置较为表浅，有经验的主刀医生可以一次安全全切，像是一次精准的星际打击，将这群“捣蛋鬼”一网打尽。但临床中病灶往往分布在脑内不同位置，如同星际间的流浪者，四处飘散，往往无法使用一个手术入路、一次手术切除多个病灶，需分次进行切除，这是一场持久而复杂的星际战争。
手术风险主要和病灶位置、术者经验能力有关。如果病灶处于大脑深部如脑干、丘脑、基底节等重要功能区，那就如同星际战舰在险恶的星际漩涡中航行，稍有不慎就会导致（口角歪斜、视力受损、吞咽困难、行走不稳、瘫痪甚至终生昏迷不醒等）严重后果。只有少数站在金字塔顶端的主刀医生，他们如同星际间的传奇航海家，才能做到安全全切。因此，如果多发海绵状血管瘤位置疑难，一定要谨慎选择主刀医生，找到那位能够引领我们穿越星际迷雾的领航者。
孩子的第一声啼哭，是父母聆听过的最美天籁，幼小生命的明眸，犹如天上的星辰为这个世界注入浪漫与活力。可是，有一天，“星辰”垂泪、天籁凄然，皆因孩子患上了颅内多发海绵状血管瘤，病灶已导致丘脑出血……他还不足2周岁，能手术治疗吗？手术风险有多大？父母该如何拯救他呢……
![]()
2019年，父母发现不满2周岁的荣轩右侧肢体不自主抖动，尤其右上肢非常明显，于是带他就诊于当地医院。经过头颅MR检查显示：颅内多发海绵状血管瘤，并考虑有出血可能，其余检查均正常。此后，患儿家属带孩子去了国内多家知名医院就诊，医生均表示无法手术，建议保守治疗。
![]()
双侧大脑半球、左侧丘脑、两侧小脑半球见多发大小不等的类圆形及斑片状异常信号，最大直径约2.0cm，部分病灶出血后改变，其中丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿一周多以后，父母带荣轩又一次去医院检查发现脑内多发异常信号，考虑多发海绵状血管瘤，病变最大直径约2.0cm，部分病灶出血后改变，丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿。
看着荣轩小小的脑袋里长了那么多病变，父母心急如焚，非常担心病变恶化或再次出血失去可爱的孩子……
巴教授详细诊断过荣轩的病情后表示，孩子有明显的左侧丘脑出血症状，有去除血肿和下层血管畸形的手术指征。如果手术治疗，切除率与绝大多数海绵状血管瘤相似，约为99-100%。术后不需要其他治疗，尤其是无需放疗或化疗。剩余未切除的海绵状血管瘤可以保持较长时间的稳定状态，但是一些病变也可能进一步发展。![]()
因为荣轩后期没有再出现任何症状，父母心疼孩子太小，实在不忍心让他接受手术，于是决定暂不手术。等孩子大些，抵抗力强些，再结合病情的发展情况，向INC巴教授咨询下一步的治疗方案。
都说“一人得病，全家难捱”。一家姐妹俩居然先后查出了同一种“脑瘤”，又同时咨询了巴教授。这个听起来令人匪夷所思的事情，却真实发生。一对亲姐妹，相差3岁。姐姐查出左侧侧脑室前角旁白质区海绵状血管瘤，妹妹查出桥脑多发结节状信号，较大者大小约15x13mm（体积较前增大），考虑桥脑多发海绵状血管瘤。
![]()
![]()
遗传性或家族性海绵状血管瘤——约占患者所有海绵状血管瘤的 20%，有阳性家族史，通常表现为多发性病变。它是由 3 个基因 CCM1、CCM2 和 CCM3 的常染色体显性突变引起。在大多数情况下，它可能是无意义的、移码或剪接位点突变，导致蛋白质产物无功能。在某些情况下，可能存在多个外显子或整个基因的缺失或重复。散发性海绵状血管瘤不太常见，表现为单一病变。它们通常无症状，可能与发育性静脉异常相关。此类情况也可见于一些遗传性疾病，如遗传性出血性毛细血管扩张症。
脑海绵状畸形(CCM)或脑海绵状血管瘤是大脑和脊髓中的血管畸形。在偶发性病例中，多达三分之一的海绵状血管瘤是多发性的。多发性海绵状血管瘤大多和家族遗传关系密切，部分患者存在家族性特征，如果确诊多发性海绵状血管瘤，患者需要进行基因检测，以方便后续的治疗管理。多发性海绵状血管瘤有哪些症状？这种疾病最常见的表现是癫痫发作(38%–55%)和局灶性神经功能缺损(35%–50%)。(复发性)脑溢血或非特异性头痛是不太常见的症状。在特殊情况下，可能会出现自发性截瘫。然而，25-50%的CCM患者在他们的一生中都没有症状。由于许多受FCCM影响的人仍无症状，很可能低估了其发病率。病灶反复少量出血可导致变性。据报道，FCCM患者会出现痴呆和帕金森综合征。尸检显示，甚至90%的CCM患者在他们的一生中都没有症状。如果CCM病变伴有癫痫发作或复发性出血或肿块效应引起的局灶性缺损，显微手术切除可能是合理的。针对多发海绵状血管瘤，大部分患者疑虑的点都集中在病灶多发的话能治愈吗？病灶需要都切除吗？一次性切除还是分次切除？相信上文中的案例也给大家不少启发，下面我们在简单就这几个问题解答关于多发海绵状血管瘤大家关心的几个问题。多发海绵状血管瘤属于良性的血管畸形，手术安全全切的话是可以治愈的。建议进行基因栓测明确是否为家族性，为后续的管理提供依据。
根据《脑海绵状血管畸形临床管理指南》，不推荐手术切除多发无症状海绵状血管瘤。不管单一还是多发，海绵状血管瘤手术都需要出现明显的手术指征，如果已经出现了症状，（脑干：偏袒、面瘫、吞咽困难、呼吸困难；丘脑：视野缺损，失语，昏迷等；基底节：瘫痪、感觉障碍、记忆障碍），就必须对多个病灶情况进行具体评估后手术。
多发海绵状血管瘤如果已经有症状的话，手术风险大吗？
具体看病灶位置，如果处于大脑深部如脑干、丘脑、基底节等“手术禁区”，术中稍有不慎就会导致（口角歪斜、视力受损、难以吞咽及站立行走、瘫痪甚至终生昏迷不醒等）严重后果。只有少数站在金字塔顶端的主刀医生才能做到安全全切，如果多发海绵状血管瘤位置疑难，一定要谨慎评估选择主刀医生。
INC德国巴特朗菲教授在2002年时发表了他的成功手术成果和经验《Cerebral cavernomas inthe adult.Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients》，分析了脑深部疑难部位的手术经验，主要分享了5年中接受手术的72例脑深部疑难手术患者的情况：24例病灶位于脑干内，18例病灶位于脑半球深部白质内，12例病灶位于基底节区或丘脑内，11例病灶位于脑半球表区，7例病灶位于小脑深部。手术均获得成功尽全切，无死亡。最终巴教授证明，脑海绵状血管瘤无论位于皮层或皮层下功能区，以及其他功能重要的区域，如基底节区和丘脑，或位于第三脑室、胼胝体和扣带回、脑室旁以及深部颞区等，在所有这些位置的病灶都可以安全地尽全切除，预后良好，复发率低。教授在这篇论文中写到：在20世纪80年代后半期接受手术的患者，当时世界范围内几乎没有脑干、丘脑、基底神经节等此类病变的经验，他的手术研究在世界神经外科史上都具有重大意义。早在1991年，巴教授就已发布过相关研究，《Microsurgery of Deep-Seated Cavernous Angiomas: Report of 26 Cases》，巴教授回顾了26例经显微手术切除的深部海绵状血管瘤。10个海绵状血管瘤位于岛叶和基底节，2个位于丘脑，5个位于中脑，8个位于桥脑，1个位于桥臂。这些患者是1983年8月至1989年12月间手术的患者。11例完全切除，没有产生额外的神经功能缺损。巴教授表示：为了获得满意的手术结果，必须特别注意手术入路、解剖仔细和完全切除血管畸形、穿支动脉和异常静脉引流。![]()
![]()
![]()
想要了解更多国际教授案例，可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言或者在后台私信我们吧……![]()
声明：INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广，以上内容仅供学术交流，不作为其他患者的医学诊疗意见，本平台非医疗机构，不独立表达医学观点。
