7岁的恒恒（化名）因头疼、呕吐到医院就诊，检查出“基底节区巨大占位“，活检病理结果表示：胶质瘤2级，间变性星形细胞瘤……这是脑肿瘤的一种，如不治疗，占位将越来越大，孩子将出现更多神经功能症状，比如吞咽困难、走路不稳甚至偏瘫……
患了脑肿瘤的恒恒并非个例。中国抗癌协会统计数字显示，中国每年大概有7000名左右的儿童被确诊为脑肿瘤。由于脑肿瘤早期症状十分隐匿，而孩子的表达能力有限，头痛、呕吐等症状极易被家长认为是普通感冒，因此误诊、漏诊率很高，导致很多患儿被送到医院时，已经是中晚期，治疗也只能亡羊补牢、为时晚矣。
孩子的脑瘤能治好吗？怎么治疗才能带来更好的预后？一定要选择开颅手术吗？手术时机怎么选？……种种疑问困扰着广大家长，小儿脑瘤治疗又该何去何从？
小儿脑瘤并非都不可治愈。手术切除是儿童脑肿瘤的首要治疗方式，良性小儿脑肿瘤（如低级别胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等）多数可通过手术治疗而获得理想的生存期，如果手术顺利未遗留并发症，可如常人一样生活。而恶性脑瘤患儿一般仅仅手术切除还是不够的，还需要根据病人情况进一步放化疗。一名 6 岁女孩，最初表现为癫痫发作，随后发展为进行性左侧偏瘫，检查结果显示延髓-颈髓胶质瘤。在连续的术中神经电生理（IONM）监测下，Rutka教授使用CUSA超声刀成功切除了肿瘤。Case 02：神经节胶质瘤
11岁患儿，右颞部肿瘤多发囊肿并增强强化的实性瘤体部分，术前和术后轴位t1加权MRI对比，提示肿瘤被完全切除，最终病理诊断为神经节胶质瘤。
一名14岁女孩连续两周头痛不止、频繁呕吐，出现走路不稳、双重视力、说话含糊不清等症状，检查结果显示右侧小脑半球存在 5.6×5.0×3.4 cm的高信号巨大占位，且第四脑室狭窄，伴发梗阻性脑积水。很快，患儿接受了后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内次全切除手术。在手术中，残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，被认为不适合安全切除，取而代之的是用双极烧灼法凝固该成分。手术顺利，次全切的效果很好，通过对术中肿瘤标本的组织学检查发现，患儿的手术病理结果为典型的髓母细胞瘤伴间变。术后MRI显示右侧横窦内小脑实质部分全部切除，有少量强化肿瘤（< 1.5c㎡）。术后临床检查显示脑神经正常，无明显运动或感觉功能障碍，轻度舒张功能障碍，轻度躯干共济失调，术后半年症状明显好转。随访 8 年，患者无神经功能缺损（改良Rankin评分0分），无肿瘤复发。早发现、早诊断、早治疗是提高脑肿瘤生存期和预后的关键。当CT或MRI扫描发现大脑有占位，并出现相关神经功能症状，且医生认为是脑肿瘤时，一般建议做活组织检查或直接手术切除。当孩子得了脑瘤，切忌拖延耽误治疗，避免小的肿瘤快速生长恶化，错失良好治疗机会。手术越早，脑肿瘤越小，占位效应越好解除，切除的难度及风险一般也相对较小。如果能达到首次手术全切，一般可以得到几何量级的生命时间延长和高质量生存期的延长（相较于不切除肿瘤或少量切除肿瘤后直接进行放化疗）。不同医院，肿瘤切除程度EOR定义也有所不同。肿瘤全切（Total Resection，TR）是指在手术全部切除肿瘤并且在手术期间或在术后48小时内复查MRI上没有看到残余的肿瘤。部分研究中对于切除程度的定义会略有不同，其中德国的标准是较严格的。德国INI等部分医院认为：（1）近全切（Gross Total Resection，GTR）为显微镜下，肿瘤全部切除98%，且术后影像学极少残留；
（2）次全切（Subtotal Resection，STR）为肿瘤切除程度为90%以上；
（3）部分切除（Partial Resection，PR）为肿瘤切除程度小于50%。
此外，也有另外版本的对于手术切除程度的定义，如近全切是在手术中切除超过90％的肿瘤；次全切是在手术过程中切除51-90％的肿瘤；部分切除是在手术期间切除10-50％的肿瘤。
当脑肿瘤生长在复杂位置如脑干、丘脑、胼胝体、基底节区或功能区，手术全切可以说是无比困难，但也并不是说不可能。类似这样的高疑难病例要做到手术全切，将对主刀医生的技术水平提出非常高的要求。此外，现代化神经外科手术设备和器械的“助攻“也将大大提高脑肿瘤的全切率。在显微镜下很多脑瘤和脑组织是很像的，容易术野出血，更不易切除病变。所以，术中导航和术中磁共振iMRI无缝隙完美配合，从手术开始入路规划、安全精确定位肿瘤位置、术中实时导航以便精准切瘤，到手术切瘤结束，立即使用磁共振全面确认，肿瘤是否完全切除。如果没有，术者根据最新的MR为动态导航，同时术中电生理监测帮助医生监测手术中的大脑神经功能，以避开可能伤及到它们的部位，从而大大提高安全性直到肿瘤全切，这一过程中神外医生的“术”和各种辅助的“器”，共同成就了治愈、摆渡病患的“摆渡船”。这样高难度的手术需要的不是无数次错误的操作，而是一次次“精致到任何一个细节的步骤”。患者全麻后，巴教授为患者手绘手术切口，通过神经导航系统将患者资料注册，然后移动导航棒确定肿瘤的边界。当导航棒指向头颅中的某个部位，计算机便能计算出在图像上对应的位置，将脑内的肿瘤范围清楚呈现在头皮上，让术者对此了如指掌，更好做手术切口规划。![]()
INC巴教授示范手术中通过术中神经导航显示出的肿瘤位置![]()
神经电生理监测
一台高质量的神经外科手术，通常需要一个各司其职的团队。术中电生理监测是神经外科医生的另一双“眼睛”，也是巴教授每台手术的重要辅助之一。
![]()
![]()
对恶性程度较高的小儿脑肿瘤（如高级别胶质瘤、髓母细胞瘤等），首先也是寻求最大程度手术切除，为后续治疗打好基础。而后可根据孩子年龄、肿瘤级别等选择适合孩子病情的放化疗方式。随着研究的深入、技术的发展，对于儿童恶性脑瘤的治疗也涌现出更多治疗选择。INC国际大咖Rutka教授及其团队目前正在进行MRI磁共振引导聚焦超声 (MRgFUS) 治疗DIPG的临床研究。这是一种很有前途的非侵入性治疗中枢神经系统肿瘤的方法，针对DIPG脑肿瘤的特定区域，能够跨越血脑屏障（BBB），并提高治疗的强度和准确性。除此之外，激光间质热疗（LITT）作为一种经皮微创技术，侵入性更小，但“威力”十足，尤其是在一些脑部疾病的治疗方面更展现出了可媲美开颅手术的良好效果。目前，LITT正被用于治疗胶质瘤、癫痫、放射性坏死和转移性肿瘤，更短的消融时间、更清晰的消融区边界、更少的并发症和更快的恢复速度也是LITT技术备受青睐的原因。一名4岁男孩因呕吐不止而就医，检查结果显示后颅窝髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一，且复发速度快，整体预后较差。患儿接受手术后开始化疗+干细胞治疗，但在两个周期之后，桥脑左侧还是出现了复发性肿瘤。在Rutka教授的安排下，孩子接受了LITT治疗。令他们没想到的是，LITT的术后效果果真如预期那般，伊恩的肿瘤在逐渐缩小。
![]()
患儿在LITT治疗后未接受其他化疗，这无疑减轻了孩子的身体负担，且在术后17个月的随访中也未发现复发情况。在康复后，患儿已顺利入学，其生长和智力发育均正常且未被发现任何缺陷，目前仍在接受严格的随访。
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗（LITT）技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
参考文献：James T. Rutka .Surgery of Intracranial Gliomas in Children.Prog Neurol Surg. 2018
![]()
![]()
想要了解更多国际教授案例，可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言或者在后台私信我们吧……![]()
声明：INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广，以上内容仅供学术交流，不作为其他患者的医学诊疗意见，本平台非医疗机构，不独立表达医学观点。
