01 儿童颅底病变
02 儿童前颅窝病变之三：
鼻咽血管纤维瘤
前颅窝病变的患儿其临床表现与肿瘤位置有关。虽然成人常见的前颅窝肿瘤是鼻或鼻旁恶性肿瘤和脑膜瘤，但这些病变在儿童中相对罕见，儿童前颅窝常见的病变是脑膨出、骨纤维异常增殖症（FD）和鼻咽血管纤维瘤。
鼻咽血管纤维瘤
鼻咽血管纤维瘤是一种少见的、伴局部侵犯特点、高度血管化的良性病变，一般起源于蝶腭孔，多向翼腭窝内生长，也可通过翼腭窝侵入颞下窝。约占头颈部肿瘤的 0.5%。患者大部分为年轻男性，发病时平均年龄为15岁，少见于8岁前及25岁后。
临床表现 & 诊断要点
临床表现为经典的三联征：鼻塞、鼻出血、鼻咽肿块，有时由于咽鼓管阻塞，也可表现为面部畸形或中耳乳突炎。
鼻咽血管纤维瘤主要的诊断要点是位置和生长方式。影像学检查可见肿瘤位于鼻咽部、鼻腔并充满鼻旁窦，可伴有骨质破坏，约10-30%可扩散入颅内。血管造影具有诊断价值，可发现种植血管，对于术前栓塞具有重要的参考价值。
鼻内镜下，肿瘤呈扩的息肉样和分叶状生长；镜下肿瘤位于黏膜下生长，表覆黏膜完整或可见溃疡形成。肿瘤主要由两种成分组成：丰富的血管和少细胞的纤维性间质，血管的大小、形态和厚薄均存在不同的变化，可从裂隙状的毛细血管到不规则的分支状扩张的血管不等，血管壁可仅有一层内皮细胞覆盖到伴有厚的平滑肌的袖套。此外，除了种植血管之外，血管壁多无弹力纤维。
治疗策略
由于鼻咽血管纤维瘤具有起源部位深在、解剖复杂、供血血管多源、易向周围结构广泛侵犯的特点，因此，手术是较为有效的治疗方法。如何恰当切除肿瘤，减少出血及复发，尽量减轻对面骨发育的不良影响是至关重要的。
术前血管栓塞有助于减少术中出血。是否应用放疗现在仍在讨论，因为放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变，以及数年后产生放射性肿瘤的风险。
手术方式取决于肿瘤的大小和分期。常用的分期系统是由 Radkowski 提出的，该分期将肿瘤分为三期。鼻咽血管纤维瘤容易复发，且年龄越小、肿瘤分期越高，越容易发生复发，复发率可达60%，因为肿瘤侵入蝶骨、颅底骨，可从该处复发。
03 治疗难点分析
肿瘤位置深且结构复杂
鼻咽血管纤维瘤生长于鼻咽顶后壁，位置较深，不易暴露，给手术操作带来困难。肿瘤与周围结构关系密切，如鼻腔、鼻窦、咽鼓管等，手术时容易损伤这些结构，增加手术风险。
血运丰富易出血
鼻咽血管纤维瘤由大量血管组成，血运丰富，手术过程中容易出血，且出血量大，增加了手术的难度和危险性。出血还可能影响手术视野，使得医生难以准确判断肿瘤边界和切除范围，导致肿瘤切除不彻底。
易复发
由于肿瘤位置深、结构复杂以及血运丰富等原因，鼻咽血管纤维瘤手术往往难以完全切除肿瘤，容易复发。复发后可能需要再次手术，给患者带来额外的痛苦和经济负担。
患者年龄因素
青少年患者处于生长发育阶段，身体和心理承受能力相对较弱，对手术的耐受性和配合度可能较低。其恢复能力虽然较强，但术后护理和康复也需要更加细致和耐心。
并发症风险
04 儿童前颅窝手术入路
儿童前颅窝病变的手术入路包括经面、颅前、开颅联合眼眶和/或颧骨截骨术以及经蝶骨入路。经面入路可分为经口、经腭、侧鼻切开术等。由于这些方法通常是在成人中进行的，因此它们在儿童中的使用通常需要进行修改和完善。
经口入路，特别是唇下颌切开术提供了足够的暴露，但会破坏患儿的中切牙，并且可能会危及 10 岁以下患儿的其他牙芽。进行经腭入路手术时必须缩回的大部分软组织限制了结节区域的暴露，其主要问题是导致腭瘘或伤口裂开。
尽管面部生长的中断一直是一个令人担忧的问题，但有研究显示在进行前侧（经颧、经口和经下颌）和外侧（岩部、经髁、经迷路、经基底）入路时没有这种破坏。接受颅面手术的儿童在 20 个月的随访中显示面部骨骼生长正常，在超声辅助下，这种方法已在婴儿中进行。
开颅联合眼眶和/或颧骨截骨术可提供较低的轨迹入路，并允许进入鞍上和海绵窦区域。在 6 岁以下的儿童中，前颅窝通常相对较浅，额窦尚未完全发育，这使得儿童的前颅入路比成人更难。经蝶骨入路有许多变化，包括唇下经鼻夹层、鼻周、经筛骨、纯经鼻以及内镜的使用。
05 Rutka教授案例分享
一位鼻咽血管纤维瘤患儿，由于肿瘤部分已浸润到了软组织，因而手术可能面临挑战，最后Rutka教授决定采用经鼻内镜入路进行切除。患者呈仰卧嗅物位，术中将带骨膜的皮瓣抬起，成功剥离肿瘤。
肿瘤被成功切除，但仍有个缺口需要进一步处理，重要的是带颅骨膜的皮瓣及其移动，并且填补缺口以确保闭合硬脑膜的程度达到了滴水不漏的程度。这是一种比较好的美容方式，皮瓣在下方填补死角，这对避免并发症来说很关键。
06 关于James T. Rutka教授
参考资料：Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.
