颅咽管瘤（craniopharyngioma）常被患者称为“可怕的脑瘤”“棘手的脑瘤”，尽管其病理上被归为良性或低度恶性肿瘤（WHO I级），但其解剖位置特殊、生物学特性及治疗挑战使其在临床实践中具有显著的“可怕”特征。
视交叉：肿瘤增大会压迫视神经，导致视力下降甚至失明。 下丘脑：肿瘤侵及下丘脑会引发严重的内分泌紊乱（如尿崩症、肥胖、代谢综合征等）。 垂体：压迫或破坏垂体组织，导致生长激素、促性腺激素等激素分泌不足。 脑干和大血管：肿瘤可能侵入脑干或包绕颅内动脉，威胁生命。
解剖复杂：颅咽管瘤常与视神经、下丘脑、垂体柄和大脑重要血管密切接触或包绕。 切除风险高：完全切除可能损伤视神经或下丘脑，导致严重的永久性神经功能障碍；不完全切除又容易导致复发。
放疗对控制残余病灶有一定作用，但对囊性成分的效果较差。 放疗可能引发长期并发症（如认知功能下降、放射性脑损伤）。
内分泌功能障碍：术后或病情进展可能导致多种激素缺乏，如生长激素缺乏、甲状腺功能减退等。 严重肥胖：下丘脑功能损伤可能导致难以控制的肥胖（下丘脑性肥胖），增加心血管疾病风险。 尿崩症：垂体后叶受损可能导致术后尿崩症，需长期药物治疗。
发育迟缓：生长激素缺乏会影响身高和体格发育。 认知障碍：下丘脑损伤可能导致学习困难和记忆力减退。 社会适应问题：肥胖和视力问题对儿童心理健康和社会适应能力产生不利影响。
反复的治疗和随访。 对内分泌问题和生活质量的持续关注。 儿童患者尤其需要更多心理支持和社会资源。
急性并发症：如术后脑水肿、脑出血。 慢性并发症：如严重肥胖、感染风险增加、心血管并发症。
颅咽管瘤治疗三大要点
通过全切除肿瘤，彻底治愈患者。肿瘤切除可以获得病理组织、减轻症状、缓解脑积水以及减轻对垂体、下丘脑、视神经和视交叉的压迫。颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，但是手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。
初次手术全切除是治愈颅咽管瘤的最佳方案，颅咽管瘤可以通过手术治疗得到彻底的根治。次全切除或部分切除的手术方法可能使患者在短期内肥胖和尿崩症的发生率较低。颅咽管瘤对放疗不敏感，放疗（普通放疗、三维适形分割放疗和立体定向放射外科和囊内P32内照射），囊液引流并局部化疗（32P/131I；博来霉素等）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，远期疗效不佳。次全切除+放疗的策略，术后短期的无复发生存率与全切除治疗的患者差异无统计学意义，虽然短期内能控制肿瘤进展，但是远期预后较差，复发率会随着随访时间延长而明显升高。
颅咽管瘤切除术的关键是明确与辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。术中应该尽量避免或减轻下丘脑后部的损伤，损伤下丘脑可导致严重的并发症，如下丘脑性肥胖和神经心理疾病。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层作为手术界面。利用这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环重要的细小分支血管。钙化位置需要经过仔细的锐性分离，多数情况下要在直视下锐性分离才能安全地全切除。
避免下丘脑损伤是降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率，提高全切除率的关键。QST分型可明确肿瘤周边膜性结构的关系，有助于术中对三脑室底及下丘脑等重要结构进行保护。术中应尽量识别出并保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护。部分肿瘤与垂体柄之间边界不清，为了避免肿瘤复发，应优先保证全切除肿瘤。
推荐意见1：建议颅咽管瘤患者在经验丰富的医疗中心进行治疗。
推荐意见2：治疗方式首选全切除肿瘤的方式治疗颅咽管瘤。
推荐意见3：建议术前对颅咽管瘤进行外科学分型，根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略。
推荐意见4：复发T型肿瘤和接受过放疗的肿瘤，建议选择经颅入路。
术前情况：鞍上增强MRI显示，肿瘤延伸至第三脑室，有实性成分(a)。视神经交叉向前移位(箭头)。垂体和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周围水肿和反转恢复图像液体衰减并右侧基底神经节外侧延伸，怀疑下丘脑侵犯(B)。
治疗：施罗德教授在内镜下行全切术，包括已被肿瘤浸润破坏的部分垂体柄。
术后情况：术后2年MRI未见肿瘤复发(C, D)。水肿完全消退(C)。图像(D)也显示鼻中隔皮瓣重建颅底。
Henry W.S. Schroeder教授
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