2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)将癫痫发作初步分为局灶性癫痫发作、全身性癫痫发作以及不明发作。根据癫痫发作的原因、类型、次数、症状轻重以及持续时间,对大脑所产生的影响也不一样。
足够的证据表明,癫痫持续状态长达30分钟后,癫痫活动本身会导致神经元的丢失,进而发生脑损伤。此外,癫痫引起的脑损伤程度和患者的年龄、发育阶段紧密关联。成人和青少年的大脑比新生儿和婴儿的大脑更容易在癫痫发作后受损。
简而言之,癫痫对患者的影响是多种因素综合作用的结果,这些因素包括起病年龄、癫痫病因、发作类型、发作频率、严重程度、是否及时规范的治疗等,分析癫痫对大脑的影响,必须根据个体特点全面分析。
那么,不同的癫痫类型以及癫痫持续状态如何影响大脑结构和功能?INC国际儿童脑肿瘤大咖James T. Rutka教授又带来了什么治疗儿童癫痫的好方法?
Seizures in the Neonate
有研究提出,这些癫痫发作由于能量消耗和大脑代谢功能障碍会导致神经损伤。然而,由于这些长期持续的癫痫发作往往发生在中枢神经系统及损伤严重的新生儿身上,因此很难区分癫痫发作造成的继发性损伤和潜在病因对大脑造成的原发性损伤。
遗传决定的良性家族性新生儿惊厥是一种常染色体显性遗传癫痫综合征,通常表现为短暂性抽搐。这些抽搐通常在出生后的第一周开始,每天可以发生多次,可能难以治疗。通常癫痫发作会在16个月大时开始缓解。
尽管在以后的生活中,发热性和无热性癫痫发作的风险会增加,但患儿的精神运动症状往往是正常的。精神运动出现延迟的情况可能是遗传因素导致,而不是由于癫痫发作。总之,对于癫痫发作是否会损害新生儿大脑依然要综合分析。
良性癫痫:良性癫痫(Benign rolandic epilepsy ,BRE)是一种常见的儿童癫痫,占儿童癫痫的15-25%。鉴于其癫痫发作频率较低,并且常发生在睡眠期间,因此大多数患有这种综合征的儿童不需要抗癫痫治疗。即使可能导致短暂的认知功能障碍,但也不是大脑永久性损伤的结果。因此这些孩子的预后结果往往是好的,包括那些有认知和行为障碍的孩子,无论是否接受治疗。
韦斯特综合征:韦斯特综合征是一种隐源性或症状性癫痫综合征,由婴儿痉挛、节律性脑电图障碍和精神发育迟缓组成。然而,韦斯特综合征长期预后不良,包括医学难治性癫痫、从学习障碍到精神发育迟滞的认知障碍和自闭症。
热性惊厥与颞叶内侧癫痫:关于癫痫发作的长期后果,不确定的领域之一是成年的高热惊厥发作与海马硬化/萎缩伴颞叶癫痫(MTLE)的发展之间的潜在关系。许多流行病学研究表明,高热惊厥不是一个单一的实体。复杂的高热惊厥(局部发作或持续超过30分钟),尤其是长时间的惊厥,发展长期预后不良和慢性癫痫的风险要高得多。
癫痫是否造成脑损伤,除了与癫痫类型密切相关外。癫痫持续状态(statusepil epticus,SE)也是一个非常重要的因素。癫痫持续状态是指癫痫持续发作长于30min或2次以上的连续发作,且发作期间患者意识不恢复。SE是威胁生命的常见急症,致残率可达39%-59%,病死率约为21%。若不及时治疗可引起急性脑水肿、高热、循环衰竭和脑细胞大量死亡,导致永久性脑损伤。
这也意味着,长时间的癫痫发作会导致脑损伤,而反复发作也会对大脑功能产生不利影响。同时,创性脑损伤也可以导致各种类型的癫痫发作,这可能会造成进一步的损害。因此,对于癫痫,为了避免不必要的不良后果,积极治疗才是关键。
目前,存在部分患者坚持合理用药却依然无法控制癫痫发作,这类癫痫通常被称为药物难治性癫痫。对于他们来说,手术治疗是更为合适的选择。癫痫的外科治疗原理主要在于发现、定位并手术切除致痫灶,对癫痫治疗的长期有效性也在不断地被证实。
根据苏格兰校际指南网络(SIGN)2021年发表的指南,5% 的难治性癫痫儿童适合手术,一项包含16855名难治性癫痫患者的研究显示65%的患者从手术中取得了良好的结果(至少 1 年无癫痫发作或无致残性癫痫发作)。
LITT减轻了开颅手术为患者带来的身心压力,同时避免了伤口裂开、脑脊液漏和感染等风险。LITT治疗的患者只需要短暂住院,疼痛通常很少,术后康复通常很短。相关研究表明,LITT治疗癫痫后,97%发作降低> 50%,62%术后无大发作,海马硬化者治愈率约为70%。另外,Rutka教授还认为:
教授是一位享誉国际的小儿神外专家,目前的研究重点是儿童脑瘤和癫痫的外科治疗,同时对于前沿科技的临床应用极富经验。除了切除性和姑息性的外科手术,教授还十分擅长使用微创技术治疗癫痫,对于可明确定位致痫灶的患儿,Rutka教授还会使用激光间质热疗(LITT)为其消融致痫灶,教授始终致力于在保证治疗效果的前提下尽可能地为患儿减轻痛苦,凭借着为世界儿童做出的卓越贡献,于2006年被授予“国际微笑勋章”。