男31岁，无慢性病史，20余天出现双指尖麻木，并延及足尖。近10天出胸闷、说话费力。当地MRI检查发现延髓病变（见下）。
门诊神经学查体：无明确阳性体征。影像改变明显，临床表现轻微。
这个病变是肿瘤吗？还是其他病变？
最终化验单报告：CSFOB（+）
腰穿结果：压力120mmH2O，WBC0，GLU2.59，PRO0.26
CSFALU：0.043，BLOODALB：47.5(g/L)
CSFIgG：0.0244，BLOODIgG：9.64(g/L)
经计算：1）IgGIndex=2.796（>0.7提示鞘内IgG合成）2）24hIgG合成率（IgGSR）=78.7（>10mg/24h为异常）3）鞘内IgG合成率（IgGif）=71.2%（>10%提示鞘内IgG合成）脑室旁病灶T2FLAIR：
临床诊断为：脱髓鞘病
其典型的临床表现为：
（１）累及前庭神经，表现眩晕、呕吐、恶心、眼球震颤；（２）累及疑核，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；（３）累及病灶侧三叉神经脊束核及对侧脊髓丘脑束，表现为病灶侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍；（４）累及交感神经下行纤维，表现为同侧Ｈｏｎｅｒ；（５）累及绳状体，表现为小脑性共济失调。
延髓背外侧综合征最常见的原因为动脉粥样硬化，其次为冠心病、高血压、糖尿病、血脂异常等。较为少见的病因有脑动脉炎、烟雾病、偏头痛、肿瘤、神经鞘瘤、动脉瘤、疱疹病毒性脑炎等。中枢神经系统脱髓鞘病是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性浸润为主要病理表现的一组疾病，以多发性硬化最常见。其病灶可累及多部位，病灶可单发或多发，根据累及部位不同有不同表现。但甚少有病理学资料加以证实，多根据临床及影像学表现及实验室检测，并排除其他神经系统疾病后所得。该患者病灶单发，极易误诊为脑梗死或者肿瘤，需要根据病情特点及辅助检查仔细辨别。
首次发病，无时间上多发的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件为临床孤立综合征，该患者属于此类，多数孤立综合征患者临床主要表现为脊髓、脑干或视神经受累，但是在疾病的时间演变和空间进展方面尚不能满足多发性硬化的诊断标准。治疗上一般予以激素冲击、血浆置换等治疗，并无特异性。
延髓病变有哪些？
一、延髓的解剖与延髓不同部位病变临床表现
延髓通常被称为髓质，是脑干的下半部分与脊髓连续。它的上部与脑桥连续。髓质包含心脏，背侧和腹侧呼吸组，以及血管运动中枢，处理心率，呼吸和血压。另一个重要的髓质结构是最后区域，其功能包括控制呕吐。
脑干延髓更是神经高度密集区，连接脊髓和大脑的纤维束，舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经，其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。
延髓内不同部位的病变具有特定的临床症状和体征。延髓内侧病变损害一侧锥体束与内侧丘系、舌下神经根，出现对侧躯干与上下肢及同侧面部瘫痪(即交叉性瘫痪)、对侧半身位置觉、运动觉与精细触觉障碍，称延髓内侧综合征。延髓外侧部分病变，累及三叉神经脊束核、脊髓丘脑束与疑核，临床上出现典型的Wallenberg综合征，亦称延髓外侧综合征，表现为共济失调、吞咽困难、声音嘶哑、呃逆、对侧半身感觉障碍、同侧中枢性面瘫及Horner综合征。
二、延髓病变的MRI表现
·【脑干海绵状血管瘤成功手术系列一】延髓上的“不定时炸弹”，看INC国际专家如何安全拆除！
·反复出血病情危重，延髓-颈髓海绵状血管瘤手术后能恢复正常人吗？
·国际神外专家来华示范疑难脑瘤手术：破“生命禁区”，4岁患儿脑干延髓肿瘤获近全切！
·INC巴教授紧急救治手术纪实 | 他轮椅入院后24小时就切了脑瘤、保了神经
·脑干术后3天就能“小跑” 收到病危通知书的她何以这么快转危为安
·5岁幼童脑干遭巨瘤侵袭，中脑、桥脑手术挑战极限，开颅救治难度重重
·“开颅手术”过程大公开！国际大咖全切脑干海绵状血管瘤的手术艺术
多发性硬化可累及延髓，MRI表现为斑片状长T1、长T2信号，急性期可强化，无占位效应。进行性多灶性白质脑病（PML）由乳多空病毒引起，少累及延髓，MRI为斑片状长T1、长T2信号，可融合，边缘轻度强化。常染色体显性遗传性皮层下梗塞与脑白质病性动脉病（CADASIL）是遗传病，少侵犯延髓，影像学与脑白质稀疏难区别。
肌萎缩侧索硬化症可侵犯延髓，MRI延髓轻度长T1、长T2信号，FLAIR序列显示最佳，大脑皮质等也有异常信号。橄榄肥大变性（HOD）是跨突触退变，继发于脑干病变，MRI延髓下分腹侧肥大，T1WI低信号，T2WI稍高或高信号。
(A) T2加权轴位图像显示双侧延髓高密度影。(B)轴向液体衰减反转恢复图像显示双侧延髓高信号。(C) T1加权轴位图像显示双侧延髓低信号。最终诊断为进行性多灶性白质脑病。
延髓主要由PICA供血，延髓梗塞是常见原因，但发生率未明，病因包括椎动脉硬化等，可单独或合并其他梗塞，MRI长T1、长T2信号，DWI有助于早期诊断。延髓出血较少见，CT高密度，MRI亚急性期短T1、长T2信号。
T2加权磁共振成像扫描显示在左侧延髓内侧有一个小梗死灶(箭头)。
弥散加权MRI显示双侧髓质锥体高信号，提示急性中风。
炎性病变如肠病毒和脊髓灰质炎病毒性延髓炎，MRI延髓内长T1、长T2信号，可累及其他部位，治疗后好转。系统性红斑狼疮（SLE）可累及延髓，MRI多发斑片状长T1、长T2信号，血管造影可见多发串珠状狭窄。结节病少累及神经系统，延髓结节病MRI长T1、长T2信号，增强后均匀强化，需与肿瘤及多发性硬化鉴别，激素治疗有效。
三、小结
侵犯延髓的病变种类繁多，可单独发生，也可为颅内多发性病变的一部分。由于延髓体积小、结构复杂、周围有骨结构环绕，MRI成为主要的影像学检查手段。但除了少数几种疾病，大多数延髓的病变病灶小，尤其是脱髓鞘及缺血、变性疾病缺乏特征性影像学表现，单纯根据MRI表现常常难以确诊，必须密切结合疾病的临床特点、发病经过、临床治疗过程及相关实验室检查结果才有可能得出合理的诊断。
想要了解更多国际教授案例，可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言或者在后台私信我们。
声明：INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广，以上内容仅供学术交流，不作为其他患者的医学诊疗意见，本平台非医疗机构，不单独表达医学观点。
