肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的最终目标,是获得更高的无复发生存率和保留的生活质量。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授认为,经鼻内镜扩张入路的引入是颅咽管瘤治疗的重要进展,可以提供更佳的手术视野,从而提高手术切除率。特别是在交叉后病变推动交叉前(前置交叉),鼻内入路提供了一个更好的进入病变和减少视觉仪器操作程度的选择。内镜提供的全景视图和角度光学使术者可以切除延伸到第三脑室的病变,同时避免显微外科中如经终板或经胼胝体入路的“开颅之苦”。
鞍上增强MRI显示,肿瘤延伸至第三脑室,有实性成分(a)。视神经交叉向前移位(箭头)。垂体和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周围水肿和反转恢复图像液体衰减并右侧基底神经节外侧延伸,怀疑下丘脑侵犯(B)。施罗德教授在内镜下行全切术,包括已被肿瘤浸润破坏的部分垂体柄。术后2年MRI未见肿瘤复发(C, D)。水肿完全消退(C)。图像(D)也显示鼻中隔皮瓣重建颅底。
暴露蝶骨的阶段。(A)蝶鞍底(SF)和蝶面(P)在蝶腔内的蛋壳样钻孔磨除骨质。(B)去除薄骨层。(C)暴露硬脑膜,并识别视神经(ON)、颈动脉(CA)和海绵窦内上方(SIS[星号])的位置。(D)鞍上间隙硬脑膜开口。(E)海绵窦内上方电凝处理。(F)暴露海绵窦内上方。
术后这名患者经历了短暂的神志不清,但神志及认知功能恢复很快,而且体重保持稳定。需要激素替代。术后两年颅咽管瘤未复发,水肿完全消退。
在进行任何颅咽管瘤手术之前,应根据下丘脑和漏斗肿瘤受累程度,制定次全切除与全切除的方案。医源性下丘脑损伤通常是由于过于激进地切除附着在下丘脑上的肿瘤引起的。下丘脑的损伤会导致暴饮暴食,随后导致病态肥胖以及认知障碍,这在儿童中尤其值得关注。一个安全的次全切除术优于伴有下丘脑损伤的全切除术。术前应与患者和家属详细讨论术中可能出现的情况,尤其是涉及到牺牲垂体柄以促进肿瘤全切除术这将引起全垂体功能减退。内镜下经鼻入路适合于没有颈动脉分叉处、血管包裹或多个夹层位置的外侧延伸的鞍区和鞍上颅咽管瘤。
全身麻醉诱导后,常规腰椎脑脊液引流,然后在手术期间夹紧引流管。如果需要,引流管可用于鞘内注射荧光素。患者的头部可以放置在环形支架上,或用硬针固定,颈部略微伸展,头部略高于心脏水平。采用术前CT和MRI记录无框架立体定向神经导航。需准备一个筋膜供区用于颅底重建。常规鼻粘膜准备;术前使用抗生素和应激剂量的甲基强的松龙。
手术的初始阶段包括双侧中、下鼻甲的侧移,确定蝶窦口,进行后中隔切除术,扩大蝶窦切开术,切除蝶窦黏膜,进行部分后筛窦切除术,在蝶窦内钻取骨分隔。中鼻甲可以从一侧切除,以容纳内镜,以防止其干扰仪器操作,但一般可以保留中鼻甲。在随后的暴露和随后的切除步骤中,最好使用30°角的内镜,这样内镜的尖端可以在手术器械的工作区域之外不占用术野同时保持足够的可视性。完整切除蝶窦粘膜可防止术后粘液囊肿的形成,同时为后续手术步骤提供了重要的骨性标志,也为带蒂鼻中隔皮瓣的粘连提供必要的骨基质。
沿碟后壁的骨标志物暴露。骨从侧面移到视颈动脉内凹处水平,下至鞍前壁的一半左右以保护垂体,上方至蝶骨平面后部水平。
更倾向于从颈动脉外侧切除骨,以便通过轻轻地移动这些血管结构,更便于操作角度。硬脑膜以十字交叉的方式打开鞍区。超声引导下硬脑膜切口可避免损伤ICAs。
当打开硬脑膜时,唯一可见的结构可能是蛛网膜和肿瘤包膜。术者应保持耐心并为肿瘤减压,因为这样操作可以减少肿瘤空间并识别周围的脑血管结构。过度的去骨可能会增加术后的风险。
肿瘤被切除后,外科医生可以从视神经交叉的下侧将其囊壁切开,同时小心地保留供应交叉的穿支。这种穿孔器的损伤是颅咽管瘤手术后视力下降的主要原因。随后将包膜打开得更大,进一步切除肿瘤。
然后利用足够的牵引力将包膜移动并向内侧切开,以拉伸蛛网膜粘连而不撕裂小血管。这些蛛网膜粘连被锐利的切开,进入颈动脉池,然后精确的跟踪ICA,同时小心地保护上垂体动脉和其他小的穿支血管。以这种方式,沿着肿瘤两侧进行解剖。
继续进行周向解剖,并从视神经交叉的下侧面被进一步解剖肿瘤(图8)。随着解剖的进行,肿瘤从第三脑室底部脱离。这种手术要非常小心,特别是在肿瘤严重侵犯第三脑室的情况下。在许多情况下,第三脑室底部不完整,剥离物被带进脑室,肿瘤从侧壁和上壁切除。必要时,可留下部分肿瘤,以防止下丘脑核的牵引损伤。我们可以在切除其他部分的肿瘤后再切除第三脑室部分的肿瘤。在从下丘脑壁切除肿瘤的过程中,这种方法提供了更广泛的视野。
继续围绕着肿瘤包膜进行锐性分离,肿瘤包膜从视神经交叉的下方被剥离出来
从第三脑室壁切除肿瘤。要非常小心避免对肿瘤的过度牵引,因为这可能会对下丘脑造成伤害。倾斜的内窥镜可以仔细检查脑室壁和下丘脑。
一旦肿瘤从侧脑室中剥离出来后,术者的注意力需转移到肿瘤下方,将其从鞍膈和脑下垂体分离。如果肿瘤向下延伸到鞍区,鞍膈必须切断。然后评估垂体柄,垂体柄的处理需要术中详细检查评估对其保存还是牺牲,进行明智的选择。理想情况下,所有的努力都是为了保留垂体柄,然而,如果术中有全切的可行性,建议横切垂体柄以达到完全切除。
处理完垂体柄后,肿瘤仍常系于乳头体或基底动脉及其分支的后方,在这个阶段,切勿牵拉肿瘤。迅速、耐心地将肿瘤从乳头体、视神经束、Liliequist膜、大脑后动脉、后交通动脉和丘脑穿支动脉中剥离,最后从垂体柄上剥离,最后从垂体柄中切除。然后用30°、45°、70°内镜对瘤腔内进行彻底探查,评估出血情况,检查第三脑室是否有残余肿瘤。
并发症
直接神经组织损伤或血管损伤导致的神经功能缺损 垂体柄或下丘脑损伤会导致垂体激素功能障碍 额叶/颞叶或下丘脑受伤则会导致认知和心理异常。
INC国际神外大咖 Henry W.S. Schroeder
Henry W.S. Schroeder教授,担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一,拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗,尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。
Schroeder教授拥有超过20年的神经外科疾病咨询和治疗的丰富经验,在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高,且复发率相对较低。
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