患者为26岁男性，主要症状包括颈部疼痛、严重的吞咽困难以及双侧舌下神经麻痹（右侧完全麻痹并伴有舌部萎缩，左侧则为部分麻痹）。MRI和CT扫描揭示了位于颅颈交界区的巨大脊索瘤，肿瘤的最大直径为10厘米，体积达到96.5立方厘米。该肿瘤向双侧后外侧蔓延，呈浸润性生长，尤其以右侧为重。肿瘤扩展至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、第一颈椎C1的前弓以及第二颈椎C2的齿状突。这个巨大的肿瘤对脑干造成了压迫，并导致双侧椎动脉移位，同时还向硬脊膜内压迫并扩张。
图：颅底及颅颈交界脊索瘤
脊索瘤常常会侵犯到椎前和咽旁间隙的软组织，这使得完全切除变得更加棘手。肿瘤累及椎动脉的情况也十分普遍，从而使得手术的风险进一步上升。通常，脊索瘤需达到一定体积才会引发颈部疼痛，或是与脑干及颅底神经受压相关的症状。
▼俯卧位手术体位摆放
▼显微镜下暴露肿瘤并瘤内减压
▼显微镜暴露肿瘤，使肿瘤从腹侧硬膜分离
▼使用神经内镜辅助探查肿瘤，备行内镜手术
▼“筷子技术”神经内镜下磨除中斜坡骨质
▼“筷子技术”神经内镜切除对侧肿瘤
▼“筷子技术”神经内镜切除浸润前韧带和硬脑膜的脊索瘤
▼“筷子技术”神经内镜切除侵犯对侧副神经的脊索瘤
▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅
▼使用PMMA材料枕髁重建
▼将根钉弯曲以便于后续质子治疗
▼术后MRI显示肿瘤完全切除，且脑干解压
福洛里希教授神经内镜“筷子手术”演示
众多研究者对如何处理该区域病变的手术入路进行了深入探讨，例如采用经口入路，能够直接显露颅颈交界区的腹侧。然而，这种手术后可能会出现脑脊液漏、感染等并发症，并且当肿瘤主要位于外侧时，存在暴露不充分、切除不彻底等问题。
目前较为流行的扩大经鼻入路手术，与传统的开颅手术相比有其独特之处。经鼻入路手术通过鼻腔引入内镜和手术器械，以完成肿瘤切除。这种方法具有显著的优势，如手术成功率较高、手术时间缩短、患者恢复迅速以及住院时间减少等。但是，在以下情形中，采用神经内镜经鼻入路手术将面临更大的挑战，并且可能伴随着更高的并发症风险：
脑脊液泄露的风险与硬脑膜的缺损程度成正比。实际上，当脊索瘤扩展至颈静脉孔和后组颅神经的外侧，或向椎动脉的后外侧蔓延时，通常优先考虑采用前外侧和后外侧入路，或者结合多种手术策略。
前外侧入路使得外科医生能够在早期控制椎动脉的同时，顺利进入位于前方的颅颈交界区，并且可以在不触及脑干的情况下抵达下斜坡。然而，这种入路的局限性在于难以触及中斜坡/上斜坡，对侧区域以及对侧椎动脉，并且无法在同一手术阶段进行双侧枕颈融合。尽管如此，利用内镜技术也可以将手术通道扩展至中上斜坡区域。
与采用前外侧入路相比，远外侧经髁入路所需的软组织剥离较少，无需处理颈部的重大血管和控制脊髓副神经，因此对于神经外科医生来说，这是一种更为简单且熟悉的手术方法。该入路能够到达双侧后伸的V3-V4椎体节段、颈椎的后关节以及后椎板。然而，其局限性在于仍然难以进入上斜坡和中斜坡区域。
Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路
在权衡每种方法的利弊之后，福洛里希教授采取了一种创新性的策略，即将显微镜和内镜辅助技术融合到经典的远外侧经髁入路中。该方法利用脊索瘤造成的硬膜外通道，将枕骨髁磨除形成一种“锁孔”效应，进而通过这个锁孔实现对同侧、前侧以及对侧肿瘤的切除。
正如之前提到的，手术入路的选择取决于肿瘤对枕骨髁的侵犯情况。在双侧肿瘤侵犯的情况下，需要对受累最严重的枕骨髁、主要的外侧扩展以及受累最重的椎动脉进行术前影像学评估。接着，在显微镜视野受限时，使用角度内镜来增加放大倍数和提供旋转视角，这样可以暴露出盲区，检测微小肿瘤残留，并切除硬膜内的肿瘤部分。
然而，对于侵犯到C2水平以下的肿瘤，神经内镜辅助的显微镜下远外侧经髁入路手术可能需要与前外侧入路结合使用。在肿瘤向上扩展侵犯到上斜坡和蝶窦的复杂病例中，内镜辅助的远外侧经髁入路有时需要与经鼻入路的神经内镜手术联合进行。
在颅底手术领域，大部分病例都适合采用“双镜联合”技术。正如福教授所指出的，颅底手术通常需要深入到颅底深处。针对这一需求，有两种策略可供选择：一是创建一个较大的手术通道，但这种做法对患者并不利，因为过度暴露的结构会增加手术风险。另一种策略则是尽量缩小手术入路的范围，而在这种情况下，内镜就成为了一个提升手术视野的重要工具。因此，在我进行的绝大多数手术中，从一开始就预备了内镜，以便观察那些在传统开颅手术中无法直接看到的角落和结构。
因此，对于颅底手术而言，“双镜联合”技术是一种理想的组合。在处理深部区域时，内镜无疑是颅底手术中不可或缺的工具。内镜的主要作用是使深部结构可视化并进行手术操作，同时在整个过程中保持从手术入口到病变区域之间的解剖结构完整，因此使用内镜是必要的。
福教授成功完成这台巨大脊索瘤的全切除疑难手术，展示了显微外科手术与内镜“双镜联合”技术的结合，使得外科医生能够有效地暴露并切除颅颈交界区的大型脊索瘤，从而减少了对分期手术的依赖。角度内镜在此手术中起到了关键作用，因为它能够提供从C2到上斜坡及对侧的肿瘤全景视图。中线入路也使得外科医生能够安全地处理双侧后伸的肿瘤和椎动脉。在那些存在明显颅颈不稳定的病例中，采用俯卧位可以在同一手术过程中进行枕颈融合。
参考资料：Endoscope-assisted far-lateral transcondylar approach for craniocervical junction chordomas: a retrospective case series and cadaveric dissection.（J Neurosurg 135:1335–1346, 2021）
