插播一条快报——INC巴特朗菲教授明日正式抵达中国，与国内医生的学术交流、研讨、临床手术示范教学、与国内患者的面对面交流即将开展，首站将至苏州大学附属第四医院(苏州市独墅湖医院)。更多最新报道，可关注”INC国际神经科学“微信公众号。
7岁的小迪不小心摔了一跤，碰了一下头。于是，他就到医院拍了个脑部CT，结果发现颅内有肿瘤，疑似颅咽管瘤。
颅咽管瘤一般毗邻下丘脑和垂体，这两个内分泌枢纽，紧挨着颈动脉、基底动脉、三脑室等重要结构。如果肿瘤无法一次全切除，那么将来可能会经常复发。这个孩子可能一生都需要和这个疾病去做斗争。如果不做手术，这个孩子宝贵的生命，也许就会受到重击……
7岁男孩开颅手术遇上“熊猫血”，同时肿瘤位于重要的鞍区，手术难度骤增。术中要求对出血控制很好，尽量减少出血。最终，手术在INC巴教授、中国神经外科团队的通力协作下顺利完成，小迪的肿瘤被巧妙切除。术后，小迪又恢复如何呢？
小迪罹患的是颅咽管瘤，血型是罕见“熊猫血”。手术面临多重困难：
1、小迪的肿瘤恰好从垂体柄长出来，且对于有钙化（钙化就是俗话说的“石头”，有钙化就意味着肿瘤质地硬，切除困难，在切除时容易损伤周围血管和神经）的颅咽管瘤来说，由于垂体柄已经被肿瘤压扁，保留垂体柄更加困难。垂体柄是下丘脑跟垂体的联系通路，垂体柄断了会导致激素水平下降，还可能出现尿崩症，需要终生服药，而巴教授的手术都避免了这些并发症。
▲白色部分显示钙化▲
2、小迪是Rh阴性“熊猫血”，7岁、体重低，血液含量低。术前谈话中，对于这一问题，患儿家长与手术团队也进行了详细讨论。“这个是我们这个团队非常擅长的地方，我们尽可能手术中不出血，但是也会备血。”
术后第3天小迪妈妈专访
颅咽管瘤多发生在5到14岁的儿童群体，因为其病征的隐蔽性很多家长不能及时发现，及时治疗，导致发现时肿瘤就已经长得很大。颅咽管瘤的临床症状表现是多种多样的，它可以表现为生长发育障碍，身高长得慢，不能进入青春期，更多的人可能表现为头痛症状，还有表现为视力下降，直接影响到他们的生活质量。
1.神经系统障碍：严重的神经系统障碍，如顽固性癫痫、多发性颅神经障碍或偏瘫/瘫痪被认为是不可接受的，这通常是血管受损伤的结果。
2. 视觉障碍：造成额外的视力丧失被认为是不可接受的并发症发病率，也与死亡率增加有关。
3.垂体功能减退：儿童颅咽管瘤术后最常见的并发症之一，相对于成人期起病的颅咽管瘤患者，儿童期起病患者术后合并1种或多种垂体激素分泌异常的情况更常见。多项研究结果显示，在术前有激素缺乏的患儿中，术后垂体激素缺乏的情况很少能得到改善，部分患儿可出现新发的垂体激素缺乏，这可能与手术对下丘脑垂体组织造成的水肿或者肿瘤本身有关，这样的损伤可能是永久的。
4.代谢综合征和下丘脑肥胖：由贪食引起的严重、病态和高度难治性肥胖是下丘脑综合征的一部分。这可能发生在下丘脑后部核的损伤，特别是下丘脑腹内侧的损伤。肥胖的特点是体重快速且难治性增加，是不可控的食物摄入增加和基础代谢率降低之间能量失衡的结果。下丘脑肥胖发生在约40-60%的下丘脑损伤儿童中。正是这一因素与较差的生活质量和较低的总生存期密切相关。目前，没有有效的药物或手术治疗这种耐药性疾病。最好的治疗是预防和早期发现。严重的肥胖还与社会认知能力受损、睡眠模式紊乱以及注意力/行为问题有关。这种代谢综合征的特征包括腹部脂肪增多和不良脂质谱、阻塞性睡眠呼吸暂停、胰岛素敏感性降低、糖尿病和高血压，所有这些都增加了青少年和成人心血管合并症的风险。
5.神经认知/行为障碍:虽然不会立即危及生命，但可能会在下丘脑和乳头体损伤后出现许多神经认知和神经行为问题，包括人格改变、下丘脑肥胖、记忆障碍、注意力缺陷、智商降低、精神病症状和情绪不稳定。与一般人群相比，所有这些问题都高度影响儿童的生活质量，并可能导致随着年龄增长有更大的依赖性。
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儿童颅咽管瘤的手术治疗策略
即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而真正获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。患者在就医治疗时，除了关注手术的切除率，更要关注术后患儿的生长和发育等情况。我们应尽最大可能，给颅咽管瘤患儿一个无限的可能……
参考资料：
1.Segev Gabay，etc.Shifting Strategies in the Treatment of Pediatric Craniopharyngioma.Curr Oncol Rep. 2023 Dec;25(12):1497-1513.
2.卫健委 - 儿童颅咽管瘤诊疗规范（2021年版）
