这有什么,我可以做到单脚站在钢丝上保持平衡,不掉下来。哼,你们的手肯定都没我稳,百米之外我可以准确定位任何移动的物体,还能正中靶心!你们说的这些,其实都是我的功劳。我不仅可以调节身体的平衡,还可以协调随意运动,让你们的各项运动都能顺利、平稳、准确地进行哦。
小脑,位于后颅窝的延髓和脑桥背面,是运动的重要调节中枢,有大量的传入和传出联系。大脑皮质发向肌肉的运动信息、执行运动时来自肌肉和关节等的信息,都可传入小脑。
小脑的“才艺”之一,就是对这两种传来的神经冲动进行整合,并通过传出纤维调整和纠正各种有关肌肉的运动,使运动保持协调。同时,小脑也可以接受来自前庭器官的信息,改变躯体不同部分肌肉的张力,使肌体在重力作用下,作出加速或旋转运动时还能保持姿势平衡。这么看来,小脑也可谓“多才多艺”!
然而,一旦有“东西”盯住小脑,这些“才艺”也会随之失灵……其中之一,就是我们所熟知的胶质瘤。星形细胞瘤也是一种胶质细胞肿瘤,它是儿童脑瘤中较常见的类型,比较“青睐”的位置就在小脑。到那时,不仅会引发头痛,还会出现共济失调等相关症状,比如行走不稳、频繁摔倒、肢体无力等。7岁的小勇出生以来一直身体健康,然而,长久以来,父母心头却始终有一个“疙瘩”,那就是孩子的身高在同龄人中始终偏矮。为了不耽误孩子的生长发育,父母下定决心带孩子去医院检查。那时的他们谁都没想到,一开始只是想让孩子长得更高的初衷,最终却如此“巧合”地成了对胶质瘤的“预判”。
在一番检查后,医生认为小勇之所以身高偏矮,是遗传因素的影响,于是计划进行生长激素治疗。为保险起见,同步安排了颅脑MR检查。也就是这一次的例行检查,让这颗蛰伏于黑暗中的“雷”早早地见了光。
检查提示,右侧小脑半球囊实性占位性病变,考虑肿瘤性病变,毛细胞星形细胞瘤可能。
术前MR
一家人正为姐姐临近高考而紧张之时,又得知这一消息,一时之间更是焦头烂额,为了尽快对小勇的病情有清晰的认知,并安排手术时间,父母选择远程咨询世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员巴特朗菲教授。
- 根据目前的资料诊断,孩子是否需要手术,手术的时机是什么时候?
这是一个小脑毛细胞型星形细胞瘤。这种肿瘤会长得越大,伴有的囊肿也会越来越大。父母和孩子算是幸运的,因为肿瘤是早期发现。肿瘤比其他(以前手术的)孩子小一些,这是一件好事情。如果不做手术,肿瘤会长得越大,可能会造成脑积水,甚至转化成恶性肿瘤(如果变成恶性,切除率可能会没有那么大,手术也会困难)。原则上等两三个月不是很大的问题,但我不建议等半年甚至更久,因为肿瘤会继续生长。很快,小勇接受了巴教授的示范手术。术中行经导航枕下后正中入路右侧小脑病损切除术,手术顺利完成。术后病理结果显示,毛细胞型星形细胞瘤(WHO 1级)。术后病理结果
INC旗下组织世界神经外科顾问团成员、美国神经外科学会主席Mitchel Berger教授联合多位教授为确定影响早期接受无症状LGG手术患者的预后和存活率因素,开展研究发现,对于无症状低级别胶质瘤患者而言,早期手术是有益的,并且正在成为提高无症状患者生存预后的临床选择。
在这项研究中,基于外科偶发性低级别胶质瘤的大型队列,10年估计总存活率(OS)为93.2%。
• 增殖速度较慢:这类肿瘤细胞通常具有较低的分裂活性,与高级别胶质瘤相比,生长周期更长。这种缓慢的生长使其在长时间内不引起明显症状,从而难以早期发现。 • 肿瘤与正常组织界限模糊:低级别胶质瘤往往与周围脑组织融合,不形成清晰的边界。这使得其在影像学检查中难以明确界定,尤其是早期阶段。 • 早期症状隐匿或轻微:低级别胶质瘤通常仅引起轻微头痛、偶发癫痫或认知改变等非特异性症状,患者容易忽视或将其归因于其他原因(如压力或疲劳)。 • 症状进展缓慢:由于肿瘤生长缓慢,脑组织可能通过神经可塑性逐步适应,进一步掩盖了病变的存在。 • 脑组织的高代偿能力:大脑具有较强的功能代偿能力,即使某些区域的神经功能受损,其他区域可以部分接管其功能,这种代偿机制可以掩盖早期的功能损失。 • 缺乏痛觉感受器:脑实质本身没有痛觉感受器,许多病变即使存在,也不会引发明显的头痛或其他直接的疼痛症状。 • 低级别胶质瘤在影像学表现不典型:在早期,低级别胶质瘤可能不会在常规CT或MRI上表现出明显的病灶,特别是如果没有增强对比剂,可能仅表现为信号轻微异常。 • 与正常脑组织信号接近:低级别胶质瘤的组织密度与正常脑组织相似,可能被影像学忽略。 • 分子亚型驱动特定行为:低级别胶质瘤常携带特定的遗传突变(如IDH突变和1p/19q共缺失),这些突变与其相对良性的生长行为相关,使其在早期阶段对周围组织破坏性较低。 • 微环境支持肿瘤潜伏:脑内微环境(如血脑屏障)限制了肿瘤生长的外在刺激,同时也阻碍了免疫系统对肿瘤的识别。 • 低级别胶质瘤缺乏特异性生物标志物,无法通过血液或其他常规体液检查早期筛查。 • 癫痫发作通常是低级别胶质瘤的首发症状,而此时肿瘤可能已经存在多年。擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
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