图示蓝色框内即为鞍区
临床上常见的鞍区肿瘤主要有垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等,其症状有一定的共性,除了视力视野障碍外,主要包括:
1)内分泌障碍:女性泌乳闭经,男性阳痿,垂体性肥胖等;
2)下丘脑障碍:多饮多尿、嗜睡等;
3)颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿等。
从诊断上来说,蝶鞍区肿瘤多数容易确诊。一般存在内分泌障碍者早期行血液检查即可发现异常,行头部CT可发现较大占位,而MRI可轻易发现早期微小占位。综合症状体征、实验室检查、影像学检查一般可确诊典型病变。
治疗上来说,除部分类型垂体瘤可行药物治疗外,其余蝶鞍区肿瘤均需手术治疗或放射治疗。幸运的是,由于蝶鞍区肿瘤大部分均为良性或者低度恶性的,因此早期发现早期治疗多能取得较好的效果。部分患者术后视力情况可较术前有所好转,多数患者内分泌障碍较术前明显改善甚至消失。
鞍结节(TS)脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的5–10%,起源于鞍结节的硬膜,尤其是视神经管和视交叉沟外部的交界处(常见的起源部位)。视交叉沟、鞍膈和蝶棱都位于肿瘤的发生区域。根据Schick等人的研究,视觉障碍是最常见的临床表现,高达80%,因为鞍结节和视交叉之间有着密切的解剖关系。鞍结节脑膜瘤起源于视交叉下方,肿瘤长大后会往上、往外侧推移视神经,并且经常有高达67%的肿瘤侵犯视神经管,导致视力下降和视野缺损。视觉缺陷通常是不对称的,说明了肿瘤非中线起源,故可以将鞍结节脑膜瘤区别于视路胶质瘤。
经颅入路与内镜经鼻入路?
视觉效果:一些作者比较了经颅入路和内窥镜入路与EEA获得更好的视觉效果,并将这些结果主要归因于早期视神经管减压和保留视交叉穿支动脉。最近的一项荟萃分析也显示EEA的视觉效果更好,尽管它导致动脉损伤和脑脊液瘘的发生率更高。仍然有一种倾向,即用经颅方法治疗复杂肿瘤(在尺寸、血管包裹、视神经管侵犯方面)。
使用对比剂的T1加权矢状位和冠状位MRI图像显示一个大的鞍结节脑膜瘤,伴有视交叉压迫。
通过眉毛切口进行手术入路
术后头颅影像显示一个小的眶上开颅术(箭头所示)
术后使用对比剂的T1加权MRI图像显示肿瘤已完全切除
术后6个月,外观良好,疤痕几乎不可见
要根据肿瘤具体位置、大小及其与周边脑组织的关系,制定个体化手术入路,大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。主刀医生的手术技术、手术团队的配合程度、术中高精尖医疗辅助设备的应用等,都是影响肿瘤切除程度和患者预后的重要因素。
颅咽管瘤开颅手术还是内镜手术?
施罗德教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科专家组曾对在该医学院接受手术治疗的鞍上颅咽管瘤患者进行病例随访和分析,总结了开颅手术与经鼻内镜手术后患者生活质量和嗅觉、视力、垂体等功能的差别。
施罗德教授发表于《Neurosurgical Review》上的论文《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》(生活质量与鞍上颅咽管瘤手术后嗅觉功能——单中心经验比较经颅入路和内镜鼻内入路)
1、开颅手术:翼点入路和额外侧入路是经颅手术治疗鞍上颅咽管瘤的较优选择。对患者进行全身麻醉后,仰卧位,头架固定,头部伸展旋转到对侧,以颧骨为最高点。皮肤切口通常位于发际线的后面。开颅手术后的关键步骤是通过打开侧裂池来释放脑脊液。尤其需要重视的是,肿瘤侵犯视交叉和下丘脑,通过视神经、视交叉或颈内动脉间的间隙去切除肿瘤。如果肿瘤有脑室内侵犯,则可以打开终板,使用神经内镜协助可以改善手术视野,从而避免或减少对视神经及视交叉的操作。
案例
7岁男孩出现垂体功能减退的症状,如体重减轻、生长发育停滞、身体状况不佳和疲劳。就诊四周前,他一直抱怨头痛和呕吐,评估表明是全垂体功能减退。
2、经鼻内镜入路:在13例患者中,耳鼻喉科医生为外科医生进行了辅助。全身麻醉后,患者仰卧(30°)固定,经鼻入路的关键步骤是下鼻甲和中鼻甲的双侧偏侧化,鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并产生反向皮瓣。当患者出现全垂体功能减退时,肿瘤一般包绕侵犯垂体柄。当垂体功能正常,垂体柄注意保留。颅底用脂肪、纤维蛋白胶和鼻中隔皮瓣填塞封闭。当第三脑室被打开时,需放置腰椎引流管5天。
神经内镜技术的相对优势:
1、相比起显微镜手术,神经内镜有非常好的照明,视野好
2、无需牵拉重要的脑组织,术后反应轻
3、可以与显微镜同时操作切除肿瘤,操作方便简单
4、微创技术,患者恢复更快。
案例
84岁女士视力减退。检查发现双侧视力下降、视野缺损。内分泌评估显示垂体功能完整。
j-l图表示,在3个月后复查MR检查,显示术后垂体柄处有肿瘤少量残留。
Jefferson(20世纪40年代)首次对这种复杂的肿瘤进行了描述,并报道了鞍上扩展非常大的患者术后死亡率为35%。巨大垂体腺瘤定义为在任何方向上最大直径大于4 cm,或估计肿瘤体积大于或等于10cm³的肿瘤。巨大垂体腺瘤占所有垂体腺瘤的5-15%,占所有颅内肿瘤的0.5%,巨大垂体腺瘤常见的症状包括视觉障碍、内分泌功能障碍和由质量效应引起的神经压迫综合征,功能性垂体腺瘤可以进行医学治疗,即使它们的体积很大,但非功能性垂体瘤(不产生催乳素肿瘤)需要手术。巨大垂体大腺瘤是复杂的肿瘤,需要切除以减压视神经、缓解肿块效应和改善症状。由于缺乏手术的可及性,病变的横向范围,以及海绵窦的侵犯,管理提出了一个重大的挑战。
巨大垂体瘤:开颅手术还是内镜手术?
1、内镜手术切除巨大垂体瘤:
2、开颅手术切除巨大垂体瘤:
垂体瘤从鞍内起源,但是如果肿瘤巨大向颅内突破了鞍隔孔,向颅内广泛地发展,包绕了颅内的血管,特别是大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其一些重要的细小分支血管。这些血管被包绕,这种情况下通常会选择经颅入路进行肿瘤切除。经颅垂体腺瘤切除术根据垂体瘤生长方向的位置可以分为三种入路途径,经额入路、经硬脑膜外入路和经翼点入路。
优势在于手术的视野大,对病灶充分暴露,操作空间相比经蝶入路的手术方式大,对于保护颅底的各个重要结构有很大意义,移除鞍上神经释放视神经;缺点在于鞍内区域的远距离可视化;需要大脑收缩。
3、联合入路:内镜和开颅联合手术:
内镜下经鼻经蝶、经颅联合手术切除不同类型的巨大型垂体腺瘤,具有侵袭性小和安全性高的优势。目前联合入路切除垂体瘤通常有两种方式,一是采用联合入路一次手术实现肿瘤全切除,二是分次手术以达到肿瘤切除的目的,但这两种方法各有利弊。
经蝶和经颅联合入路分次手术策略,此类手术,对患者的视力保护极其重要,对于巨大垂体瘤难以一次性手术切除的肿瘤,可以先行一次手术,然后在数周或数月后执行进行二次手术或者对肿瘤实施部分切除术。
优势:全切除;缺点:术后垂体卒中风险。而对于一次手术中同时采用经颅和经蝶(上下)联合技术。有利条件:全切除术;缺点:手术区域污染和感染风险。
案例
患者术前情况:该患者的肿瘤呈现了一种向上侵袭的趋势,其逐渐逼近垂体区域。这种生长特性要求医生在制定治疗计划时必须格外小心,以确保既能有效处理肿瘤,又能最大限度地保护垂体的正常功能。
INC国际神外大咖 Henry W.S. Schroeder
Henry W.S. Schroeder教授,担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一,拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗,尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。
Schroeder教授拥有超过20年的神经外科疾病咨询和治疗的丰富经验,在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高,且复发率相对较低。
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