作者 | 张玲
单位 | 泰安市中心医院检验科
血钾是维持细胞生理活动主要的阳离子,具有维持细胞新陈代谢、保持细胞静息膜点位、调节细胞内外渗透压及调控酸碱平衡等多种生理功能,并参与糖和蛋白质代谢,在维持神经、肌肉细胞正常生理功能方面有重要作用。钾离子负责调节心肌和骨骼肌的兴奋性。
一般资料:
患者,女性,29岁,因“四肢疼痛伴乏力7天,加重1天”入院,患者于7天谴无明显诱因出现小腿疼痛,性质为持续性酸痛,伴心慌、胸闷,伴恶心、呕吐,伴咳嗽、咳痰,无头晕、头痛,无腹痛、腹泻;
患者发病后就诊于外院,治疗效果一般,1天前感疼痛加重伴行走无力,发病以来,小便频繁,大便如常,为求进一步诊疗,就诊于我院。既往体健。
患者于我院疼痛科住院接收治疗,入科后,进行相关血液学检查,结果如图1图2:
图1 血常规
图2 血生化
结果显示患者血沉明显加快,血钾1.56mmol/L,达到危急值的程度,如此低的血钾是摄入不足或是丢失过多亦或是胞外向胞内转移呢?醛固酮增多症?
醛固酮具有保钠排钾的作用,患者血钾降低明显低于血钠,不能除外;亦或是嗜铬细胞瘤?
嗜铬细胞瘤会异常分泌大量的儿茶酚胺类物质,如肾上腺素,可出现低钾血症的症状;另外,患者二氧化碳结合力明显降低,提示患者存在过度通气,呼吸性碱中毒可能;
考虑患者疼痛剧烈导致呼吸障碍,同时,患者肌酸激酶明显升高,CK-MB及α-羟丁酸脱氢酶提示心肌损伤和肌肉损伤,考虑为低钾导致。
带着疑问与临床进行了以上沟通,临床医生表示认可,并建议医生给患者开具内分泌和自身免疫性疾病的检查,结果可以看出:
图3高血压四项,患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统检测阴性,患者血压正常,基本排除该系统出现病变;
图4风湿免疫抗体谱筛查,在筛查自身免疫性疾病指标中,发现患者ANA抗体强阳性,SSA阳性,重组RO-52阳性,干燥综合征高度怀疑;
图5免疫球蛋白检查,患者免疫球蛋白IGG明显升高,并发骨痛,但不存在低钙、贫血等情况,且骨痛为急性发作,目前患者血常规基本正常,骨髓瘤基本排除;且自身免疫性疾病时,IgG升高亦常见,至此,患者干燥综合征可能性大。
图3 高血压四项
图4 风湿免疫抗体谱筛查
图5 免疫球蛋白检查
至此,患者干燥综合征可能性大,遂转入风湿免疫科进一步治疗,为进一步明确诊断,患者继续完善了血气检查,结果如图6所示:
图6 血气分析
患者血气结果PCO2明显降低,PO2升高(吸氧所致),血氯升高,标准碳酸氢盐明显降低,以上结果提示患者存在呼吸性碱中毒伴代谢性酸中毒(高氯性代酸);
尿液检查结果:患者尿液pH 7.5,24h尿钾明显升高,生化结果提示β微球蛋白及胱抑素C升高,提示肾小管损伤,至此,结合尿检和血气结果,提示患者目前存在肾小管酸中毒;
一般地,肾小管酸中毒为AG正常的高氯性代谢性酸中毒,但患者AG 24.4mmol/L,高于正常值8-16mmol/L,临床医生对此发出疑问。
检验科进行报告解读后认为:患者入院后一直行补液治疗,导致血钠偏高,这可能是引起AG升高的原因,并不影响患者肾小管酸中毒的诊断。
追问患者,自诉常有眼内异物感、烧感,眼痒、眼干;时常感觉唾液不足、口中发粘、吞咽困难,为明确诊断,积极给与唇腺活检,活检结果如图7所示:
图7 唇腺活检
虽然患者目前唇腺活检(-),但自免疾病筛查阳性,有眼干、口干的情况,根据2016ACR/EULAR标准评分为6分,确诊为干燥综合征(舍格伦)。
至此,患者干燥综合征合并肾小管酸中毒诊断成立,其符合患者目前症状及持续性低血钾的病因学诊断。
治疗上给与“甲泼尼龙、吗替麦考酚脂、羟氯喹”治疗,同时给与枸橼酸钾口服及静脉补钾治疗;治疗2天后复查血钾,已脱离危急值状态;治疗4天后,血钾恢复到正常水平,患者四肢酸痛麻木感明显好转。
临床上遇到低血钾的危急值,在确保结果准确性后,其病因一般从三个方面入手,一是摄入减少;二是胞外向胞内转移,比如碱中毒或棉籽油中毒;三是肾性丢失过多,内分泌疾病如醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等引起钾的丢失;肾小管酸中毒引起钾重吸收减少引起肾性丢失等。
肾小管酸中毒RTA,是各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征[1],即远端肾小管分泌H⁺和/或近端肾小管重吸收HCO₃⁻障碍,尿酸化功能失常,发生慢性高氯性酸中毒及盐类调节失常,使血中HCO3-浓度下降,大多伴有钾、钙、磷等代谢紊乱;
将其分为远端型即(经典I型,DRTA)、近端型(II型,PRTA)、混合型(III型)及高钾血症型(IV型)[2]。其中,I型及IV均为远端肾小管酸中毒,最为常见[3];其次以II型次之约占RTA的20%,III型则较为少见。
肾小管性酸中毒I型除了原发性病因,还有自身免疫性、肾脏疾病、肝硬化等其他因素影响,其主要缺陷为远曲小管以及集合小管主动分泌H⁺能力下降,尿pH不能下降到最大限度,人体产生的固定酸不能排出体外,产生酸中毒。
主要表现为慢性高氯性酸中毒、电解质紊乱、周麻以及肌无力、骨病、肾结石[4]。
肾小管性酸中毒II型除了原发性病因,还有异常蛋白血症、肾移植反应、自身免疫性疾病等其他因素影响,其主要缺陷是近曲小管重吸收HCO₃⁻能力下降,丢失HCO₃⁻过多,导致酸中毒。
主要表现为慢性高氯性酸中毒、Fanconi综合征、低血磷、低尿酸,而I型患者中常见的骨病、肾结石在II型患者中较为少见[5]。
干燥综合征的诊断主要有以下几个方面:
1、临床症状:眼干、口干;
2、自身免疫性疾病指标,抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性;
3、唇腺活检存在灶性淋巴结性涎腺炎,病灶≥1个/4mm2;
4、至少一只眼睛OSS评分≥5;至少一只眼睛Schirmer实验≤5mm/5min;
5、为刺激的唾液流率≤0.1mL/min[6]。
评分后总分≥4分同时派出颈头面部放疗史、活动性丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病,即可诊断为原发性干燥综合征[7]。
本案例中,患者乏力、肢体疼痛、心慌、胸闷,为低钾血症典型表现;
本例患者从低钾、血气及尿液结果推断肾小管酸中毒,HCO₃⁻减低,考虑患者为远端型(I型,DRTA);结合自身免疫学检查及临床症状,患者诊断为干燥综合征合并肾小管酸中毒(I型,DRTA)。
揭示病人持续性低钾的病因为干燥综合征并发肾小管酸中毒。在准确找到病因后,给与对症支持治疗,患者很快好转出院。
点评专家:李健敏 副主任技师 泰安市中心医院检验科
低钾血症是临床常见的疾病之一,长期低钾会引起心肌/骨骼肌损伤,严重时会引起心脏骤停危及生命。快速找到患者出现低钾血症的病因是治疗的关键。
本例中,检验科积极向临床推荐针对该疾病可能有价值的检验项目,对检验结果抽丝剥茧,与临床沟通导致低血钾的病因,最终取得了良好的沟通效果,为患者的治疗争取到了更早的时间窗,体现了检验人员扎实的基本功和优秀的工作能力。
参考文献
(上下滑动查看更多)
说明:本文为原创投稿,不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。
近期好书推荐
编辑:李玲 审校:陈雪礼