小朋友磕磕碰碰是常有的事，身上出现一些瘀点瘀斑，家长大多数时候并不会放在心上。但如果孩子经常反复出现瘀斑或细小的出血点，特别是在没有外伤时莫名其妙地出现，就要警惕这种疾病——“紫癜”。
小儿紫癜，你需要了解ITP。
01
诱因
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史。
02
出血表现
以皮肤粘膜出血为主，出现皮肤出血点，紫癜等。严重情况下会出现粘膜出血，如：口腔血泡，鼻血难止，女性月经过多等。严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
03
非出血症状
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；
部分患儿可有明显的乏力症状。
01
新诊断的ITP
确诊后3个月内。
02
持续性ITP
确诊后3~12个月血小板持续减少。
03
慢性ITP
血小板持续减少超过12个月。
04
重症ITP
血小板<10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要使用升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。
05
难治性ITP
指针对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物等无效，或脾切除无效、术后复发的，经再次诊断评估仍为ITP。
1.糖皮质激素
（1）足量激素，晨起顿服，血小板数目≥100×10^9/L后稳定1~2周，随后逐渐减量至停药。常规疗程为4~6周。糖皮质激素治疗4周仍无反应时，说明治疗无效，应迅速减量至停用。
（2）激素冲击治疗4d，效果不满意时可在冲击后24d再次应用，反复2~5次，血小板数目稳定后即停。
糖皮质激素药物应用时需充分考虑到药物长期应用的不良反应，尤其年长儿（>10岁），可出现骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。应用时需注意监测血压、眼压、血糖的变化，注意预防感染、骨质疏松，保护胃粘膜等。另外 HBV-DNA （乙肝）复制水平较高的患者慎用糖皮质激素。
2.IVIG
静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）主要用于紧急治疗、糖皮质激素不耐受或有禁忌症的患者。使用前可完善血小板糖蛋白特异性自身抗体检测，有助于IVIG的疗效预测。
1.促血小板生成类药物
应用于ITP的有重组人血小板生成素（rhTPO）该药物半衰期为40.2±9.4h，可每日或隔日给药1次，但皮下注射对儿童来说操作难度及接受度较差；以及血小板生成素（TPO）受体激动剂，如：艾曲波帕、海曲波帕。起效较快，常1~2周见效，需空腹服用，但停药后效果难以维持，用药时需监测肝功。
2.抗CD20单克隆抗体
利妥昔单抗，一般在首次注射的4~8周内起效，使用时多数儿童耐受良好，但可能出现血清病，使用半年内应注意获得性体液免疫功能低下。
3.脾切除
儿童患者应严格掌握适应证，尽可能地推迟切脾时间。在脾切除前，必须对 ITP 的诊断重新评价，仍确诊为 ITP 者，方可考虑脾切除术。
4.其他免疫抑制剂
如括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及雷帕霉素等，可酌情选择免疫抑制剂。
免疫抑制剂治疗儿童ITP的疗效不确定且毒副作用较多，应慎重选择且密切观察。
哪些病需要跟ITP鉴别？
ITP的诊断目前尚无可直接确诊的“金标准”，故须先排除其他导致血小板减少的原因。常应与以下几种情况相鉴别。
1）假性血小板减少，由于试验技术或其他原因造成的检验结果与实际不符的情况。
2）生成不良性血小板减少，如急、慢性白血病；骨髓增生异常综合征；再生障碍性贫血等骨髓生成血小板异常的疾病。
3）先天性血小板减少，如Wiscott-Aldrich综合征；巨大血小板病等。
4）继发性免疫性血小板减少，由各种系统性免疫性疾病引发的血小板减少，如系统性红斑狼疮；抗磷脂综合征等，常伴有其他系统或器官的免疫损伤。
5）由于消耗过多或分布异常导致的血小板减少。
初发ITP一定要做骨穿吗？什么情况需要骨穿？
初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿，在无需应用糖皮质激素时，不需要常规行骨髓穿刺。
须完善骨穿的情况：
1）初次诊断的不典型ITP患儿。
2）初诊断的典型ITP患儿应用糖皮质激素前。
3）对一线治疗无效的ITP患儿。
4）对持续性、慢性ITP患儿的再评估。
ITP需要输血吗？什么情况需要输血？
ITP一般无需输血。
当ITP患儿出现重度、严重出血、明显黏膜出血，甚至导致Hb下降幅度>20g/L、或怀疑有内脏出血时应紧急输注同型血小板，必要时联合激素、IVIG冲击治疗。
对有凝血功能障碍、需要应用抗凝/抗板药物、需手术或有创操作检查的患儿应酌情输注血小板。
/中医中药/
儿童血液病及风湿免疫亚专科团队
杨京华
肖晓岚
江文文
温晓莹
医学硕士 主治医师
中西医结合治疗肺炎、胃肠炎、消化不良等儿科常见病。尤其擅治肾病综合征、急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、遗尿等各种儿科肾脏相关疾病；营养性贫血、血小板减少性紫癜等儿童血液病。
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