1. 什么是甲状腺髓样癌？
2. 患者本人需要注意什么？
3. 家属需要注意什么？
什么是甲状腺髓样癌？
甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer, MTC)是甲状腺滤泡旁细胞（也称作C细胞）来源的神经内分泌肿瘤。而常见的甲状腺乳头状癌则来源于滤泡细胞。可以看下图，红框标示的就是滤泡旁细胞，这个细胞的癌变就是甲状腺髓样癌，之所以归类于神经内分泌肿瘤，是因为这个肿瘤可以分泌降钙素。另外，大家熟悉的小细胞肺癌也属于神经内分泌肿瘤，预后也相对不好。
甲状腺髓样癌比常见的甲状腺乳头癌恶性高，预后差，它的Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期MTC的10年生存期大概为100%、93%、71%和21%。
不过好在，这个类型的甲状腺癌比较少见，在美国，大概是所有甲状腺癌的1%-2%。多数为散发性，但约有25%为家族性，也就是说和基因有关系，是多发性内分泌腺肿瘤2型(multiple endocrine neoplasia type 2, MEN2)综合征的表现之一。
患者本人需要注意什么？
基因检测
这个很重要，是区分是不是家族性的甲状腺癌的关键，所有的人都建议检测。建议行RET种系突变检测。此类患者的初始种系检测应包括RET基因的第10、11和13-16外显子测序。如果患者的临床特征或家族史高度提示遗传性甲状腺髓样癌综合征，但第10、11、13-16外显子都证实没有突变，则应考虑对RET基因的其余外显子测序。
筛查共存疾病
甲状腺髓样癌的病人，在行甲状腺切除术前，建议行生化评估来检测共存肿瘤，主要是嗜铬细胞瘤，以及甲状旁腺功能亢进症。
建议做如下的检测：
-血清钙，以排除需要同时手术干预的甲状旁腺功能亢进症。
-血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(甲氧基肾上腺素+甲氧基去甲肾上腺素)，作为嗜铬细胞瘤的初筛。
若血浆游离甲氧基肾上腺素类物质水平正常，则可排除症状性儿茶酚胺分泌型肿瘤；但结果轻度升高可能为假阳性，此时可能需要在术前行额外评估，包括24小时尿游离甲氧基肾上腺素类物质、儿茶酚胺和肾上腺成像检查，从而有效确定或排除嗜铬细胞瘤。除非有生化证据提示可能存在嗜铬细胞瘤，否则不应进行肾上腺成像检查。
甲状腺全切术
不管是散发病例还是家族性的病例，一般都建议甲状腺全切除术。如果是单侧甲状腺切除术后发现是甲状腺髓样癌，建议再次进行双侧甲状腺全切术。
术后管理
应在手术2-3个月后测定血清降钙素和癌胚抗原（CEA），以评估有无残留病灶。然后根据这个检测结果进行相应的处理。
-如果血清CEA正常且检测不到血清降钙素
医生处复诊，主要是体格检查，一年2次、持续2年，随后一年1次。
测定血清降钙素和CEA水平，一年2次、持续2年，随后一年1次。
术后3-12个月进行颈部超声，以确定基线值，具体时间取决于术前淋巴结受累程度。
无需其他影像学检查，除非降钙素或CEA在随访期间升高。
-如果持续性高降钙素血症
降钙素<150pg/mL–如果手术2-6个月后可以检测到降钙素但<150pg/mL，则通常提示颈部持续存在局域区域残留灶。
降钙素≥150pg/mL–如果降钙素水平在手术2-6个月后仍≥150pg/mL，则远处转移的可能性升高。
如果提示有残留或者转移，则需要进行响应的治疗。
编辑 | 俞
参考资源：
可友健康知识库
