血液肿瘤患儿股骨头问题的诊断与防治

文摘   2024-12-03 12:30   湖南  



血液肿瘤患儿在治疗过程中,由于大量使用激素等药物,不可避免会对骨质带来不良影响,有的甚至出现骨坏死,严重影响生活质量。据报道,在骨髓移植患者中,股骨头坏死的发生率为4.3%-10.0%早发现、早诊断、早干预,科学合理的治疗方案对于患者取得良好疗效、恢复正常生活至关重要。


近期,平台特邀知名专家,中日友好医院孙伟教授,围绕血液肿瘤患儿股骨头问题的诊断与防治进行了线上科普,现将内容整理发布,以供学习参考。




骨坏死的普遍性和严重性



在临床上,坏死现象并非仅局限于股骨头,只要有骨骼存在的部位,都有可能出现坏死情况。其中,股骨头坏死无疑是最为常见的。


其次,是膝关节坏死。膝关节由股骨下端、胫骨上端和髌骨构成,这些地方也容易出现骨坏死。


另外,腕关节、踝关节、跟骨、肩关节、肘关节等,同样存在坏死风险。尽管脊柱坏死和骨盆坏死等疾病的发病率相对较低,但我们也不应忽视其潜在威胁。


股骨头坏死的治疗仍是挑战。相对其他关节,尤其是非负重关节而言,股骨头坏死进展往往更为迅速。曾有一位患者,从确诊股骨头坏死到股骨头完全塌陷,仅20来天,最终不得不进行了置换。


当然,绝大多数患者仍可通过定期(如三个月、半年一次)来监测股骨头的进展情况。而其它关节的坏死,可能十年甚至更长时间都无明显变化。甚至有些骨梗死可能终生都保持原状,不会进一步恶化。



股骨头坏死是一种慢性致残性疾病,在血液肿瘤患者中尤为常见。这类患者由于使用了大剂量激素或免疫抑制剂等药物,导致股骨头坏死这种并发症的发生率显著增加。


面对网络上纷繁复杂的病情介绍和治疗方法,患者们往往会感到心理负担沉重。因此,并不建议患者通过网络进行自我诊断或治疗,以免产生不必要的恐慌和误解。


股骨头坏死的诊断标准

诊断


在股骨头坏死的诊断方面,Mont的诊断标准为我们提供了重要的参考依据。


Mont的特殊诊断标准

● 股骨头塌陷

● 软骨下骨透X线区(新月征)

● 前外侧死骨

● 骨扫描有冷区

● MRIT2相双线征

● 骨活检示骨细胞空陷率>50%,且累及邻近多根骨小梁


Mont的非特殊诊断标准

● 股骨头塌陷伴关节间隙变窄

● 股骨头内出现斑点状囊变或骨硬化

● 同位素扫描活性增加

● MRI示骨髓水肿或纤维化

● 髋关节活动疼痛但X线片正常

● 骨活检示骨髓水肿及纤维化


股骨头坏死有什么症状?最主要的是髋关节疼痛,出现跛行,继而出现关节活动受限,这是它的典型表现。



非创伤性ONFH(股骨头坏死)的临床与影像认识



■ 早期(ARCO(国际骨循环学会)Ⅰ、Ⅱ期):无临床症状/体征-尚未共识;


■ 髋部一旦出现疼痛,则预示坏死灶骨折(Ⅲ期)(软骨下骨或经坏死骨,或坏死骨与正常骨交界);


■ 多数患者X线片(正位、蛙式位)不能显示骨折


■ MRIT2WI抑脂:骨髓水肿,骨髓水肿不是ONFH的早期改变;


■ CT扫描:多数可呈现骨折(冠状,轴位重建)。


激素性骨坏死



对于血液肿瘤患者而言,化疗期间或骨髓移植后使用大剂量激素所引发的股骨头坏死,被称为激素性骨坏死。


髋关节核磁检查是诊断该疾病的金标准。如果核磁图像上出现了特异性改变,如前文所述的双线征等,一般即可确诊。


而水肿的出现,则往往意味着病情已经进展到了中期。然而,患者们不必过于紧张。


有些患者在使用激素后可能会感到髋关节稍有不适,但去检查时可能会发现一些异常信号。这些信号并不一定意味着骨坏死,而是需要与多种疾病进行鉴别诊断。


例如,股骨头、颈部滑膜疝凹、股骨头扩大的圆韧带窝等可能是正常的生理性结构,无需过度治疗。而其他如骨髓转换过程中的异常信号也可能与坏死相似,但实则不然。



那么,激素究竟是如何引发骨坏死的呢?对于非创伤性股骨头坏死的高危人群而言,他们往往因各种原因而应用皮质类固醇药物。


当总剂量超过2000mg(以泼尼松龙计);用药时间超过30;或采用静脉冲击治疗时(相较于口服治疗发病率更高),其发病风险显著增加。


此外,不同种类激素的危险度也存在差异,如地塞米松>泼尼松>甲强龙>氢化可的松(具体排序因研究而异)


除了激素使用外,长期酗酒也是导致股骨头坏死的另一重要因素。


围绕股骨头坏死的研究,我们的最终目标是尽可能保留患者自身的关节,延缓甚至避免进行关节置换术(THA)。


为实现这一目标,我们应确保保留的关节获得较好的功能状态,如无痛或仅有轻度不适、无畸形以及活动范围适中(如屈曲≥90°,适度内收、外展、内外旋活动)。


若无法达到上述功能要求,则宜考虑进行THA手术。


对于股骨头坏死患者而言,保留(挽救)关节的疗效取决于多个因素:


首先是早期准确诊断和分期;其次是通过诊断分期分型来预测股骨头是否会塌陷;再者是患者自身的修复能力(如年龄、潜在病变等);最后是科学化、个体化的治疗方案。



如何获得早期的诊断和准确分期?




完善必要检查


● 详细病史与体检(疼痛程度、内旋活动受限);

● X线片(双髋正位、蛙式位);

● CT扫描(冠状、矢状、轴位二维重建);

● MRIT1WT2WT2压脂或STIR)。




确定诊断



● 尽可能获得早期诊断:0-期(ARCO, Steinberg等)。


对于血液病患者而言,在停用激素后三个月内建议做一次核磁共振,有助于我们及早发现潜在的股骨头坏死风险。


如果未排查出异常,建议在六个月、一年、一年半、两年这些关键节点进行定期复查,如果复查结果均显示正常,那么患者以后再出现骨坏死的概率就很低了。


患者若再次使用激素的情况除外。早期诊断后,选择保髋治疗或者手术治疗,都可以取得很好的效果。


保髋手术:必要性、可能性


在手术治疗方面,各种手术方法都有其合理性、适应证与禁忌证。

我们应充分评估患者的病情和身体状况,选择最为合适的手术方案。同时,我们还应注重手术技术的规范性和安全性,以确保手术的成功率和患者的康复效果。

在手术治疗与非手术治疗之间做出选择时,我们应充分权衡利弊并尊重患者的意愿和选择。

通过科学合理地制定治疗方案并精心实施治疗计划,均科比获得较为显著的中短期治疗效果(相较于自然病史而言)。

但多种技术并存的现象,也说明了目前尚未有一种方法能够完全确保有效且预测结果。


保髋治疗的方法及效果:

1.高能量电磁体外震波治疗股骨头坏死:

于上世纪90年代兴起,而我中心则于2012年引入这项技术,目前已积累了2000余髋的治疗经验。其显著优势在于无创、性能稳定、安全性强。


2.浓集自体骨髓单个核细胞与PRP移植:

1992年,法国Hernigou教授首次报告了其在该领域的成功应用,而我中心于2005年1月起开始探索并应用此项技术,已经积累了700余髋的治疗数据。单独应用仅限于少数病例,可作为其他技术的补充。

注:PRP为Platelet-rich plasma的缩写,中文译为“高浓度血小板血浆”,是通过自身血液制作的富含血小板的高浓度血浆。


3.打压植骨术:

1994年由美国Rosenwasser首次报道,我中心则在1997年率先开展,此技术适用于大多数中早期病例的治疗。


4.钽棒植入术:

2005年,Tsao首次报道了钽棒植入术在股骨头坏死治疗中的应用,我中心于2008年开展,目前治疗了168例患者。但近几年发现了较多弊端,比如感染风险等,所以并不是一个很好的选择。


5.旋转截骨术:

1972年日本九洲大学医学部衫冈洋一(Sugioka)首创,我中心于1992年开展。通过旋转截骨,可以有效改善股骨头的血供和力学环境,从而达到治疗目的。


6.其它各种骨移植:

带与不带血管蒂腓骨移植、髂骨移植、肌骨瓣移植以及Trapdoor手术等。这些技术各有特点,适用于不同病情的患者。



保髋手术的疗效主要取决于早期诊断、科学化的治疗以及根据患者病情制定的个体化综合方案,来争取保住髋关节。


但是到了晚期,全髋置换仍然是一个有效的治疗手段。



在美国,有高达90%以上的骨坏死患者最终都进行了置换,因为美国的患者和医生的理念都和国内有差异。


他们无法接受保髋手术后长时间的卧床静养和修复,而是希望能够尽快得到恢复,得以进行体育锻炼和正常生活。患者在进行全髋置换手术后,基本上当天就可以回家。


随着机器人技术的应用、手术技术的日益精准以及优质假体和材料的出现,全髋置换手术的效果越来越好,甚至可以实现终身使用。


血液病患者因治疗中使用激素或者免疫抑制剂等药物,有导致骨坏死的可能,据文献报道,在骨髓移植患者中股骨头坏死的发生率为4.3%-10.0%。


骨坏死诊断的金标准是做核磁,早诊断、早治疗、早干预,才能取得好的预后。


早期保髋治疗可以取得良好的疗效,到了晚期,关节置换也能恢复患者的正常生活。当代科技发展日新月异,一些好的生物材料,好的技术,AI和数字化的应用等,都会提高保髋的成功率


:专家意见仅供参考,具体治疗请咨询主治医生。图片来源网络,侵删。



END



文字整理 | 雯娟  版编 | 楚楚  审阅 | 七年   


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