全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）的一个亚型，是一种发生在16岁以前的儿童自身免疫性疾病，以发热、皮疹、关节炎为主要的三大临床表现。全身型幼年特发性关节炎目前已被纳入我国《第二批罕见病目录》，其发病率较低，约为 0.6/10 万。
该病的诊断为排他性诊断，无特异性检查，因此需进行全面的鉴别诊断，且临床表现多种多样，造成早期诊断困难。
全身型幼年特发性关节炎不仅会导致患儿活动受限、多器官受损,影响生长发育、生活质量、心理社会功能和家庭功能等，严重者还会导致患儿残疾、失明或死亡。1.生长发育迟缓：患儿因关节疼痛而活动受限，易养成缺乏锻炼的久坐生活方式，导致其有氧运动能力和无氧运动能力明显受损。运动能力下降使患儿身体机能受损，骨量减少，从而影响生长发育。2.致残：全身型幼年特发性关节炎可反复发生，约50%的患儿如未经规范诊治，可能造成功能性关节残疾。近半数SJIA患儿起病10年后仍有活动性关节病变。3.致盲：幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎 (JIA-U) 是 JIA 常见且重要的关节外并发症，是造成儿童时期残疾和失明的重要原因之一。
4.致死：全身型幼年特发性关节炎患者有10%可能发生巨噬细胞活化综合征（MAS），病情进展迅速导致死亡。除MAS外，肺动脉高压等心血管疾病也可导致死亡。
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● 病情好转但仍有全身炎症者，至少每半个月随访1次；
达到治疗目标后可延长给药时间或减少药物剂量，直至停药。在减量过程中，如果病情反复，需重新调整治疗方案。
建议补充足量的钙和维生素D，伴缺铁性贫血患儿应给予铁剂治疗。
早期使用重组人生长激素（GH）可以提高患儿的最终身高并具有较好的安全性，可在相关专科医生指导下实施。
如患儿进食某些食物（如含麸质食物）后关节炎加重，应避免此类食物。
药物治疗不稳定的活动性疾病、严重的心肺代谢疾病、全身型疾病伴发热、 重度贫血的患儿应禁忌进行主动运动，可在他人帮助下进行被动运动，以保持关节正常的活动范围。
患儿常有自卑感，应采用正确的方式与其沟通，认真耐心聆听患儿表达，鼓励他们正确面对疾病，同时减少 SJIA患儿的治疗负担。
尽可能鼓励患儿参与各年龄段一致的运动项目，在专业人员的指导下为患儿制定个性化居家日常运动锻炼计划，以帮助患儿开展持之以恒、循序渐进的运动锻炼。■ 恢复期应尽早开始关节的康复运动，可鼓励患儿逐渐进行主动锻炼，逐渐增加运动量和运动强度。■ 采用多种运动类型相结合的运动方式：有氧运动、抗阻运动、关节活动训练、平衡和本体感觉训练等。
● 有氧运动：选择对关节负荷较小的运动形式，如步行、骑车、游泳、水上运动或有氧操等；
● 抗阻运动：推荐患儿选择克服自身重力的抗阻运动形式，例如跳绳、抱膝跳、台阶健美操等。■ 由受过专门训练的人员或物理治疗师结合药物治疗制订运动方案。■ 患儿在监督下开展运动锻炼，包括在物理治疗师或家长的监督下或利用计步器、运动手环、智能手机App等，以保证患儿安全性和良好的依从性。
总之，运动要遵循循序渐进原则，运动量也要严格控制，不可一蹴而就。希望随着医学的进步和儿科亚专业的发展，这类疾病能够得到更好的诊断和精准的治疗，让更多的患儿远离疾病折磨，重获健康。[1] Zaripova et al，Juvenile idiopathic arthritis: from aetiopathogenesis to therapeutic approaches，Pediatric Rheumatology (2021) 19:135 https://doi.org/10.1186/s12969-021-00629-8
[2] 中华医学会儿科学分会免疫学组, 中华儿科杂志编辑委员会, 中国儿童风湿免疫病联盟. 中国幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南（2023版）[J]. 中华儿科杂志, 2023, 61(5): 398-411.[3] 周纬,赖建铭,唐雪梅等.全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2023年版）[J].中国实用儿科杂志,2023,38(05):327-334.[4] 中华医学会儿科学分会免疫学组，中国儿童风湿免疫病联盟，国家儿童健康与疾病临床研究中心风湿免疫联．幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊疗中国专家共识 ( 2023) ［J］． 协和医学杂志，2023，14 ( 2) : 247-256．[5] 李阳，吴凤岐，武华红，等. 幼年特发性关节炎患儿生长发育状况及生长迟缓影响因素的病例对照研究［J］.中国循证儿科杂志，2020，15（3）：191-195.[6] 夏璇 龚相易 连冬梅,等. 幼年特发性关节炎患儿运动康复的证据总结[J].中华护理教育，2023，20（12）：1500-1507.注：若有相关疾病，可后台留言咨询详情；图片来源网络，侵删。
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