颞骨病变---先天性异常

乐活 2024-12-24 14:56 广西

文章转载缤纷影像。

大前庭导水管

前庭导水管是连接内淋巴囊和内耳(前庭)的一条狭窄的骨道(渡槽)。
穿过这条骨管的是一根叫做内淋巴管的管子。
大前庭导水管与进行性感音神经性听力丧失有关。
据报道，这种进展与轻微的头部创伤有关，后者通过大前庭导水管将内耳暴露在压力波下。
在90%以上的患者中，前庭大导水管与骨质缺失有关。

下图双侧大前庭导水管（黑箭头）。注意，耳蜗无骨性分隔（白箭头）。

下图是一个5岁的男孩，他患有双侧进行性听力丧失。
可见一个大的前庭导水管(黑色箭头)。耳蜗没有骨性分隔。(白箭)

外耳道闭锁

在外耳道闭锁中，外耳道不发育，声音达不到鼓膜。
结果是传导性听力丧失。
值得注意的是，闭锁板是由软组织还是骨组成的。
听骨链畸形的程度可以是不同的，从锤骨和砧骨体的融合到一小团畸形的小骨，常与鼓室壁融为一体。
面神经管的乳突部比正常人位于更前方，这对手术中避免医源性神经损伤，向耳鼻外科医生报告是非常重要的。

下图2岁男孩双侧骨性外耳道闭锁。
锤骨与砧骨融合(箭头)。耳蜗是正常的。

耳蜗畸形

耳蜗发育于妊娠3至10周之间。
早期发育停滞导致内耳由一个小囊肿组成，即所谓的米歇尔畸形。
发育停滞在后期会或多或少导致耳蜗和前庭器官的严重畸形。
耳蜗的不完全分割称为Mondini畸形。
而不是正常的两个半旋转，只有一个正常的基础旋转和一个囊性顶点。

下图是一个2岁的女孩。
这些图像是在人工耳蜗植入前进行CT检查的。
耳蜗尖部可见轻微畸形，第二和第三圈没有分离，骨性分隔缺失。
前庭导水管正常。

侧半规管畸形

在胚胎发生过程中，外侧半规管是最后形成的结构，因此在半规管畸形中最常见的是外侧半规管。

下图是一个10岁的男孩，计划植入耳蜗。
外侧半规管有增宽和缩短(箭头)。

下图一名16岁男孩，术前检查右耳胆脂瘤。
作为一个巧合的发现，有一个丰满的外侧半规管(黄色箭头)和没有上半规管(蓝色箭头)。

在上管的预期位置，只看到一个隆起。
后管正常。

本文来源于radiologyassistant，著设如有错误，请留言指正，谢谢！

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