逆境中绽放的坚韧之花
在人生的旅途中，我们总会遇到各种各样的困难与挑战，有的人选择怯懦逃避，有的人选择勇敢面对。今天，我们要讲述的是丁晓燕女士与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）斗争的故事。她是一位49岁的建筑行业高级工程师，她的生活曾因NMOSD陷入黑暗，但面对病魔，她从未放弃。她凭借着不屈的意志，用自己的坚强与乐观，在黑暗中寻找光明，书写着令人动容的篇章。在与疾病斗争的过程中，她不仅为自己找到了希望，更为无数病友点亮了一盏明灯，她引领着病友们共同面对病魔，寻找生活的曙光。
（生活中的晓燕）
误诊与确诊：一段曲折的求医之路
2014年2月起，晓燕出现高烧、嗜睡、呕吐、情绪低落、呃逆等症状，工作和生活受到严重影响。在附近的医院检查后，医生初步诊断为脑萎缩，这无疑是一个沉重的打击。虽然神经内科进一步检查和诊断排除了脑萎缩的可能，但疾病并未就此远离。5月初，晓燕出现左侧臀部温感缺失、双下肢麻木无力的症状，随着病情快速进展和恶化，她逐渐出现双下肢温感缺失、痛感缺失、双便障碍等症状。晓燕立即前往医院就诊，磁共振检查可见延髓、胸髓T7-8节病灶，AQP4抗体检查阳性，抗核抗体和抗SS-A抗体检查阳性，神经内科确诊为NMOSD合并干燥综合征。医生立即安排她进行激素冲击治疗，静脉注射糖皮质激素三天后，她恢复了行走能力，治疗11天后出院，开始每日口服糖皮质激素60mg治疗并缓慢减量。然而，激素的副作用也随之而来，复诊时磁共振检查显示双侧股骨头出现坏死，她不得不放弃运动计划，减少体力劳动，日常活动也更加谨慎。尽管如此，她依然保持着乐观的心态，积极配合医生治疗。
在神经内科医生的指导下，晓燕最初尝试口服传统免疫抑制剂硫唑嘌呤进行维持治疗，用药两个月后出现肝功能损害，因此，医生建议她换用他克莫司治疗，病情得以长期控制。直到8年后的2022年初，在接种新冠疫苗后不久，她出现肢体麻木的症状，磁共振检查显示颈髓胸髓交界处病灶，神经内科诊断为NMOSD复发，予每日口服糖皮质激素40mg治疗并缓慢减量，期间继续口服他克莫司。
2023年2月，晓燕经历了一次严重复发，这次复发对她的打击尤为沉重。她出现严重的颈、肩部皮肤瘙痒、疼痛，并伴有右眼视野缺损和眼球转痛，入院检查显示AQP4抗体滴度1:100，磁共振检查可见眼眶病灶，确诊为NMOSD复发，她再次接受激素冲击治疗，糖皮质激素500mg起冲击，持续11日并逐渐减半，出院后每日口服糖皮质激素60mg治疗并缓慢减量。激素治疗的副作用再次出现，让晓燕如同坠入深渊。恢复过程艰辛而漫长，万幸她终于坚持了下来，病情也再一次得到控制。
（晓燕与神经内科专家合影）
坚持与探索：NMOSD的治疗新希望
尽管面临重重困难，晓燕依然保持乐观的态度，积极寻找新的治疗方法。此次复发后，晓燕意识到之前服用的传统免疫抑制剂他克莫司已不能有效控制病情。她再次求助于神经内科医生，并得知新型生物制剂——伊奈利珠单抗已经在国内获批上市并纳入国家医保药品目录，它的出现也让晓燕看到了长期控制复发的新希望。医生也因此建议晓燕使用伊奈利珠单抗输液治疗。2023年3月，晓燕开始接受伊奈利珠单抗治疗。用药后，她感觉身体状况得到显著改善。然而，由于工作繁忙，在第二次用药前，她出现了口腔溃疡等症状，用药后溃疡加剧，喉咙长出带状疱疹，并出现呃逆、呕吐等症状，磁共振检查显示极后区病灶，AQP4抗体滴度1:32，诊断为NMOSD复发。她在正常工作的同时接受静脉输注丙种球蛋白治疗，最终成功控制病情。时间来到2023年10月底，由于工作繁忙且怀有侥幸心理，晓燕未能及时接受第三次伊奈利珠单抗治疗，导致治疗延迟3周，她出现胸、背部皮肤瘙痒、针刺样痛等复发症状，磁共振检查显示颈髓C5-6、胸髓T2-6病灶，予每日口服糖皮质激素60mg治疗并缓慢减量。
近期的复发经历让晓燕学会了更好地照顾自己，避免过度劳累，同时调整心态，积极乐观地对待每一天。在接下来的日子里，晓燕也更加珍惜每一次治疗机会。她严格遵照医嘱用药、复诊，并逐渐感受到伊奈利珠单抗带来的显著改变，随着时间的推移，她的病情得到了有效控制，生活质量也得到了显著提高，整个人彷佛焕然一新。如今，晓燕已经能够较为稳定地控制病情，享受工作与生活带来的美好。
点亮希望之光：NMO上海之家的诞生
面对NMOSD的长期挑战，晓燕意识到建立一个病友互助平台的重要性。于是，在2016年，她联合其他几位NMOSD病友共同创办了“NMO上海之家”，这是全国第一家以NMO命名的病友组织，旨在为全国乃至全球范围内的NMOSD病友搭建一个交流、互助的平台。成立以来，“NMO上海之家”不仅成功组织了多次线上、线下活动，还翻译了许多NMOSD相关资料供国内病友参考学习。
更重要的是，“NMO上海之家”成为了许多病友心中的港湾，它不仅让病友们找到了归属感，更让他们在面对疾病时不再孤单。在这里，病友们可以分享治疗经验、交流生活心得，共同面对病魔的挑战。无论是在线上论坛还是线下聚会中，大家都能找到共鸣，感受到彼此的理解和支持。晓燕认为，病友之间的相互支持是战胜疾病的重要力量，她希望通过这样的方式帮助更多病友走出阴霾，重拾信心。
（晓燕在会议中）
永不熄灭的勇者之光
回顾过去十年的诊疗经历，晓燕感慨万千。她用自己的实际行动证明了即使面临再大的困难也不应被轻易打倒。晓燕想对所有看到她故事的人说：“人生总有风雨，但请相信打不倒你的必将使你更加强大。在人生的至暗时刻，要看见光、追逐光、然后成为光。”在晓燕的身上，我们看到了不屈不挠的精神与无尽的希望，她的故事与赠语将激励着每一个在困境中挣扎的人勇敢前行、迎接属于自己的光明未来。
写在最后
晓燕的故事是NMOSD患者群体的一个缩影。她的坚强与乐观不仅为自己带来了希望与力量，也为整个患者群体树立了榜样与信心。愿每一个正在与病魔斗争的人都能像晓燕一样保持坚强与乐观的心态、创造自己的精彩人生！
病例延伸
1. 伊奈利珠单抗治疗NMOSD患者的N-MOmentum研究结果提示既往使用传统免疫抑制剂的患者换用伊奈利珠单抗后的疗效和安全性与既往未接受过传统免疫抑制剂治疗的受试者相似，均能显著降低发作风险且安全性良好[1]。
2. 该研究还显示，伊奈利珠单抗治疗后复发多发生在用药后最初的12个月，尤其是前6个月，在随后几年治疗中复发率逐渐降低[2]。因此，若从传统免疫抑制剂换药至伊奈利珠单抗，一般建议换药前期继续联合传统免疫抑制剂使用3-6个月[3]。
3. 若伊奈利珠单抗治疗后第一年出现轻微复发，患者无需停药或换药，可继续使用伊奈利珠单抗治疗并持续观察疗效。长期随访数据显示，伊奈利珠单抗长期治疗可持续降低NMOSD患者复发和残疾进展风险，为患者带来长期临床获益[2]。药物的规范使用是直达疗效和安全性的有力保障！接受伊奈利珠单抗治疗的NMOSD患者应遵医嘱长期治疗、规范用药，避免治疗延迟导致的NMOSD进展或发作。
