米库利奇综合征(Mikulicz Syndrome)

健康   健康   2024-12-12 08:36   浙江  

Mikulicz病是一种原因不明的双侧慢性泪腺炎,同时伴有双侧腮腺肿大。泪腺肿大柔软,有的病例还有肝、脾、淋巴结肿大。如合并全身白血病、结核、淋巴肉瘤、肉样瘤等病时,则为(Mikulicz Syndrome)米库利奇综合征。



Mikulicz病由波兰医生Mikulicz在1888年首先报道1例双侧无痛性泪腺和涎腺对称性肿大,后人称之为Mikulicz病,其发病真正原因尚未阐明,研究系炎性或肿瘤性病变,尚无定论,一种观点认为此病属于免疫性炎性反应性病变;也有学者主张此病属于瘤性病。


眼部特征:

    1.双侧无痛性泪腺肿大,开始为单侧,很快浸及另一侧,使两侧泪腺呈对称性肿大,眼睑浮肿,肿大的泪腺居外上方皮下及眶筋膜之间,质地软而有弹性,无触痛,与周围组织无粘连。

    2.常伴有泪腺液体分泌减少,结膜干燥,结节性虹膜炎。


全身特征:

    1.在泪腺肿大的同时或几周甚至几年后,腮腺开始肿大,为双侧对称性,唾液分泌减少。口腔、喉部干燥,干性鼻炎,常合并有齿龈炎,咽炎。

    2.另外尚有听力障碍,神经系统并发症,贫血,淋巴腺肿大,肝脾肿大,多发性关节炎、腹膜炎、肺炎、丹毒等。


Mikulicz病目前被认为是一种IgG4相关的自身免疫疾病,因此对激素治疗敏感。治疗上通常主张激素治疗及切除局部肿块,但也有复发。



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眼科医生许琦彬
一名平凡的眼科医生:传递眼科科普知识,记录眼科从医岁月,感悟人生心路历程
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