舍格伦综合征/干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。SS好发于50~60岁女性,男女比例约为1∶9,我国的患病率为0.3%,本病的病因及发病机制目前尚不清楚,大多学者认为其发病与感染、遗传、内分泌等因素有关。
1933年由瑞典医生Henrik Sjogren提出,为了纪念Sjogren教授的贡献,各国学者决定将每年的7月23日(Sjogren医生的生日)定为“世界干燥日”。
1、局部表现
(1)口干燥症。
(2)干燥性角结膜炎:64%患者有眼干燥征,表现为眼干涩、异物感、泪少或无泪,也有患者出现红眼、怕光、眼疲劳及视力下降等角膜或球结膜损伤。部分患者出现泪腺肿大。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2、系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
3、眼部诊断标准
(1)眼部症状 3项中有1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
(2)眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性
1.Schirmer I 试验(+);
2.角膜染色(+)。
4、治疗方法
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。