贝赫切特综合征(Behcet Syndrome)白塞氏病(Behcet's Disease),口-眼-生殖器三联征,是以1937年首次报告该病的土耳其皮肤科医生Behcet的名字命名而来。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。据统计我国发病率为1.4/万,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。除了少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍。
BS发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。皮肤针刺反应阳性,该检查对BS具有重要诊断价值。
本病可多器官、多系统受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。
口腔溃疡:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。
生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状,严重者会患口腔癌。
皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。
眼部损害:反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎,可以造成严重的视力障碍甚至失明。
关节痛、消化道症状、肺部病变、泌尿系统症状等。
本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
1、一般治疗
急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。
2、局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后,加用抗生素药膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
3、全身治疗
1)非甾类抗炎药。
2)秋水仙碱、沙利度胺。
3)糖皮质激素:可有效地控制急性炎症,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,单纯应用糖皮质激素不能防止复发。
4)免疫抑制剂。