Stevens-Johnson 综合征(SJS)是一类少见的严重累及皮肤和黏膜的急性水疱性免疫病,发病率为百万分之一到百万分之七。主要临床表现除了发热、出疹等前驱症状,还有严重的皮肤黏膜症状。
SJS一般为单个患者患病,很少出现爆发的情况。很多专家认为,SJS是一类谱系疾病。SJS与中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)同属一疾病谱,全身表皮剥脱面积不超过10%者诊断为SJS,而超过30%者为TEN,介于10%~30%者为SJS-TEN重叠。SJS可快速进展为TEN,故也有学者将SJS和TEN作为一个疾病整体进行研究。
流行病学调查表明,SJS 的发生与药物(例如甲苯咪唑、甲硝唑)和感染(例如肺炎支原体)相关,其他如感染因素:最常见的是支原体肺炎、单纯疱疹病毒或腺病毒感染;过敏和自身免疫性疾病;放疗;恶性肿瘤。
急性起病的发热、丘疹、眼红、全身不适、关节痛、呼吸道症状。
典型的“靶”样皮肤病变,表现斑丘疹,其中央发红,周围发白的区域位于红斑样基底之上。集中分布于手足;溃疡性胃炎;口唇出血性结痂;死亡率为10%~33%。
2.眼部表现
(1)急性期 黏液脓性或假膜性结膜炎、表层巩膜炎、虹膜炎。
(2)晚期并发症 结膜瘢痕或睑球粘连,倒睫,眼睑畸形,泪液不足,角膜新生血管,角膜溃疡、穿孔或瘢痕。
1.重型多形性红斑(Stevens-Johnson综合征) 真皮层免疫复合物沉积,合并皮肤和黏膜上皮下囊泡反应。
2.轻型多形性红斑 仅皮肤受累。
3.毒性表皮坏死溶解(TEN) 最严重。引起广泛的囊泡破裂和表皮脱落。更常见于儿童和免疫力低下的患者。
1.病史 查找致病因素。2.裂隙灯检查 包括翻转眼睑检查穹隆部。3.若怀疑感染,行结膜或角膜刮片培养 。4.请内科医生做全身检查。
治疗方法包括一般性治疗(系统支持治疗、皮肤黏膜分泌物或伪膜清理、他克莫司等)和特异性治疗(如糖皮质激素、环磷酰胺等特异性药物)和眼部损伤治疗(视病情给予羊膜移植、结膜瓣覆盖、角膜移植、人工角膜及眼表重建等手术治疗)。另外,肿瘤坏死因子拮抗剂如依那西普、英夫利昔单抗等,有望成为新方法。