科根综合征(Cogan Syndrome)

健康   健康   2024-12-18 07:47   浙江  


科根综合征(Cogan Syndrome,CS)是一种累及眼、听觉-前庭系统的综合征。主要表现为基质性角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降以及系统性血管炎等。


1934年Morgan和Baum gartner首先报道本病。1945年美国眼科学家Cogan详细描述了4例听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的病例,此后即命名为Cogan综合征。


本病发病年龄5~63岁,平均年龄22岁,以青壮年最多见。无性别差异。本病相当罕见,多数是个案报道,仅有三个大宗病例报道。CS确切病因不清,目前公认为是一种自身免疫病。



眼部表现 


约41%患者眼部首先受累。典型表现为角膜基质炎。早期类似病毒性角膜炎或衣原体感染性角膜炎;后期见新生血管,多为双眼,可反复发作,伴眼部充血、畏光流泪、疼痛、视物模糊,也可无症状。


前庭症状 


43%患者耳部首先受累。骤然出现美尼尔病样发作。眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性耳聋。耳聋发生率50%以上。16%的患者眼、耳器官同时受累。


其他症状 


全身其他系统症状发生率为63%~78%,一般在眼部、前庭发生症状后2个月到7年内发生,系统损害也可以是CS的首发症状。目前认为,全身病变由血管炎引起,可累及大、中、小各级血管。


糖皮质激素是治疗CS的基本药物,宜早期大量应用,起效后逐渐减量维持。糖皮质激素无效时可联用免疫抑制剂。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部应用糖皮质激素有效。无效时可用环孢霉素A滴眼液,严重眼部炎症需服用泼尼松。



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眼科医生许琦彬
一名平凡的眼科医生:传递眼科科普知识,记录眼科从医岁月,感悟人生心路历程
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