作者 | 马庆峰，李丽
单位 | 肥城市人民医院
前言
浆细胞白血病（Plasma cell leukaemia，PCL）为一种少见类型的白血病，约占浆细胞增殖性疾病的1%-2%，外周血和骨髓中出现大量异常浆细胞，并广泛浸润各器官和组织，是一个侵袭性疾病，生存期短。
案例经过
患者女性，72岁，2月前无明显诱因开始出现上腹部不适，伴食欲不振，10余天前出现恶心呕吐，周身乏力，活动时心慌憋喘。
血常规示白细胞计数36.95×109/L，血红蛋白43g/L，血小板计数64×109/L，单核细胞比例77.1%。
推片复检，可见红细胞缗钱状排列，白细胞数量明显增多，可见一类细胞，胞体中等，胞核偏位，胞质丰富，可见淡染区，可见包涵体。此类细胞占90%。
血沉25mm/h：
尿蛋白+：
肝功能示总蛋白138.9 g/L，白蛋白32.1 g/L，球蛋白106.8 g/L；转氨酶、心激酶正常；纤维蛋白原1.61 g/L；
钙2.08mmol/L，磷2.08 mmol/L，二氧化碳6 mmol/L，钾、钠、氯离子正常；血糖正常，尿素氮16.12 mmol/L，肌酐492 umol/L。
免疫球蛋白IgG89.8 g/L，IgA<0.269 g/L，IgM<0.26g/L，补体C3 0.33 g/L，补体C4 0.09g/L。
凝血：
血β2微球蛋白>24.4 mg/L：
铁蛋白429.72 ng/mL：
血清蛋白电泳发现M蛋白条带，M蛋白含量71.84g/L。
血清免疫固定电泳示：单克隆免疫球蛋白类型为IgG-κ伴κ游离轻链型。
血清轻链定量：Kappa轻链32.70 g/L，Lamda轻链<0.50g/L，Kappa/Lamda比值明显升高，提示Kappa轻链限制性表达。
尿蛋白电泳发现M蛋白条带，尿M蛋白含量7909.22mg/24h。
尿本周氏蛋白阳性，类型为κ游离轻链型。
案例分析
体检：体温、呼吸、血压、心率大致正常，神志清，精神一般，贫血貌，双肺呼吸音粗，未及明显干湿锣音，心率齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音，胸骨压痛，腹平软，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢未见明显水肿。
患者骨痛，球蛋白明显升高，重度贫血，红细胞缗钱状排列，免疫球蛋白IgG明显升高，血β2微球蛋白明显升高，肾功能重度衰竭，考虑浆细胞病。多发性骨髓瘤及浆细胞白血病鉴别诊断：
1、多发性骨髓瘤：是浆细胞恶性增殖性疾病。其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
2、浆细胞白血病：是一种罕见且侵袭强的恶性浆细胞肿瘤，其特征为侵袭性临床病程，包括：副蛋白血症、外周血浆细胞增多、髓外病变、高钙血症以及肾衰竭和严重血细胞减少等并发症。
行骨髓穿刺及活检术协助诊断。
骨髓涂片形态：增生明显活跃，浆细胞明显增多，占86%，可见双核、多核浆细胞。粒系、红系受抑，成熟红细胞缗钱状排列。
外周血细胞形态：白细胞数量增多，浆细胞明显增多，占78%，粒细胞比例减低，成熟红细胞缗钱状排列。
诊断意见：不除外浆细胞白血病，请结合流式细胞学、免疫固定电泳检查。
图片：骨髓涂片形态可见浆细胞增多，10×100倍。
流式细胞学：可见浆细胞占69.61%，其免疫表型为CD28+，CD38+，CD138+，CD27+部分，CD269+少量，CD19﹣，CD20﹣，胞内免疫球蛋白Kappa轻链限制性表达，提示为单克隆浆细胞。
骨髓活检：有核细胞增生极度活跃，造血容量约90%，浆细胞呈弥漫性分布，该细胞胞体偏大，胞核圆形或不规则形，常偏位，胞质量丰富。
免疫组化：CD38弥漫+，CD138弥漫+，κ弥漫+，λ偶见+，CD20散在+，CD56偶见+，CD19散在少+，Cyclin-D1散在少+。
结合组织形态及免疫组化，考虑浆细胞骨髓瘤，瘤细胞约占95%。
核型分析：接种培养后，细胞生长不良，无可分析的染色体分裂相。
综合以上检查结果，诊断为浆细胞白血病。
案例总结
浆细胞白血病可分为两型：原发性浆细胞白血病（Primary PCL，PPCL），发病年龄较浆细胞骨髓瘤（PCM）早，无明确PCM病史，具有典型的急性白血病特点；继发性浆细胞白血病（Secondary PCL，SPCL），多继发于PCM，一般发生于终末期。
PCL病情发展迅速，常伴有感染、发热、乏力、消瘦、骨骼疼痛、贫血、出血，多数患者有肝、脾和淋巴结肿大，晚期可发生心肺功能不全，肾功能不全，黄疸甚至昏迷。
参考文献
[1]临床骨髓细胞检验形态学/王霄霞,夏薇,龚道元主编.北京:人民卫生出版社, 2019
[2]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012
[3]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社, 2018
[4]造血与淋巴组织肿瘤WHO分类-HAEM5
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