原标题：Ghost teeth: Regional odontodysplasia of maxillary first molar associated with eruption disorders in a 10-year-old girl
区域性牙发育不良（ROD）是一种相对罕见的牙齿异常。牙发育不良的临床表现有：
1.在任一或两个牙列中的特定区域局部发生
2.牙釉质和牙本质的低钙化和发育不全
3.受影响的牙齿变色、体积小且形状扭曲，表面有各种纹路（如不规则轮廓，表面凹坑和沟槽，以及黄色或棕色变色）
4.由于根部形成受阻，导致萌出延迟或失败。
影像学特征一致表现为牙釉质和牙本质层薄且缺陷明显，导致轮廓模糊，呈幽灵样外观。髓腔和根管扩大，根显得短而粗，根尖开放。在受影响牙齿的髓腔中，以及相邻的临床表现正常的牙齿中可能看到真性和假性牙瘤。
区域性牙发育不良这一病症最早由McCall和Wald于1947年发表报告，但“odontodysplasia”这一术语是由Zegarelli等人在1963年引入的。自此之后，该病症以多种名称描述过多个病例，例如局部停滞的牙齿发育、家族性釉质牙本质发育不良、单侧牙齿畸形、区域性牙发育不良、幽灵牙、牙形成不全和釉质形成不全等。已发表的病例表明，ROD在女性中更常见，无种族倾向性。此病症可影响乳牙和恒牙，并可能发生在上颌、下颌或两者皆有，其中上颌受影响几率是下颌的两倍。尽管切牙和尖牙最常受到影响，但任何牙齿都可能受到波及。当乳牙受影响时，相应的恒牙通常也会受影响。病变倾向于影响特定象限内数个相邻的牙齿。Lustmann等人发现，在报道的51例病例中，只有11例病变牙齿位于中线两侧。ROD通常出现在连续的牙齿中，其间没有正常牙齿间隔，但在恒牙列中偶尔会出现跳跃或轻微受影响的牙齿。如果邻近的乳磨牙出现ROD，则恒磨牙可能会受影响。
关于ROD的病因有多重理论，其中最广泛接受的是血管功能缺陷。面部皮肤上与ROD发病部位相关的血管痣提示局部血管缺陷可能参与了ROD的发生机制。这些痣呈淡粉色，随年龄增长逐渐消失。
其他与ROD具有某些相似特征的病症包括牙本质发育不良I型和II型、壳状牙（shell teeth）、佝偻病、低磷酸酶血症、釉质形成不全和牙本质形成不全。然而，需要注意的是，与ROD不同，所有这些病症都会影响整个牙列而不是局部区域。如果只有一两颗恒牙受到影响，则应考虑特纳牙。
当在乳牙列中观察到RO时，牙齿可能已萌出、发育不全、低钙化，颜色和轮廓发生变化。受影响的牙齿很可能是畸形、变色、有凹槽和发育不全。牙龈组织可能是充血的，通常伴有瘘管。在恒牙列中，牙齿通常未完全萌出或部分萌出，被纤维性的牙龈组织覆盖。
从组织学角度看，可见低钙化的釉质区域，釉柱排列方向不规则。冠部牙本质由裂隙和数量减少的牙本质管构成；根部牙本质结构和矿化程度通常更为正常。不同程度的髓腔钙化也较为常见。微放射学研究表明，受影响釉质的矿物质含量高于牙本质。
本文报道了一例与萌出障碍相关的乳牙和恒牙区域性牙发育不良病例。
病例报告
患者，女，10岁，因主诉左上后牙区域恒牙未萌出且伴有疼痛、肿胀前来就诊（图1）。她的产前、出生、医疗及家族史均无异常记录。体格检查未发现异常情况，该女孩正处于混合牙列晚期阶段。
图1
患者口外正面图
口内临床检查显示，在65牙和26牙区域有一块界限清晰的水肿性纤维状牙龈组织覆盖在扩张的牙槽骨（6mm×8mm）上。检查发现，26牙齿（图2）部分萌出，只有牙尖部分可见，呈现出极不规则的轮廓，有许多浅沟、凹坑和沟槽。叩诊时牙齿极度敏感，触诊周围牙龈时也感到疼痛。根据患者之前的牙科病史，我们注意到左上第二乳磨牙也表现出类似的形态畸形，并在两年前脱落。
图2
区域性牙发育不良的口内表现
随后对受影响区域进行了口内根尖片（图3）检查，并拍摄了患者的正位全景片（图4）。
图3
受累26牙的根尖片
图4
受累26牙的全景片
放射学检查结果
从X线片上看，上下颌乳牙和恒牙的牙体发育与年龄相符，并显示出正常厚度的釉质和牙本质（图3和图4）。然而，26号牙齿呈现出类似幽灵般的影像特征，釉质和牙本质层薄，根部短且根尖开放较大，髓腔扩大（图3）。左上第二乳磨牙（65牙）由于相似的缺陷，在两年前已经脱落，受影响侧的口腔内牙片显示26牙的牙周膜周围有模糊不清、不规则的放射透光性病变。同时，也注意到正在萌出的第二前磨牙（25牙）牙胚存在发育缺陷（图3）。
治疗
由于26号牙齿患有根尖脓肿且无法有效修复，因此治疗计划为拔除该牙齿。手术在局部麻醉下进行，采用粘骨膜瓣技术通过前庭入路。进行了异常恒牙拔除、牙槽骨刮治、手术部位冲洗和瓣膜复位。拔出的牙齿牙尖部分轮廓不规则，有许多浅沟、凹坑和沟槽（图5）。根部短，牙釉质和牙本质层薄，根尖开口宽大（桶状）（图6）。去除了纤维性牙龈组织，在缝合之前，获取了区域性牙发育不良区域的纤维性牙龈组织和一段骨碎片，并将其浸泡在10%福尔马林中。将组织活检送至组织病理学分析，以确认临床和放射学诊断的RO。
图5
离体牙咬合面
图6
拔除的牙齿显示出根部短小且呈根尖孔呈桶状
牙龈组织的活检结果显示，结缔组织中存在牙源性上皮细胞岛以及一些纤维化。患者被安排定期复查，观察其他牙齿的萌出进度，并监测上下颌牙弓的生长和发育。
讨论
区域性牙发育不良是一种罕见的局部性牙齿硬组织发育异常，主要影响一组相邻的牙齿。许多病例可能被误诊为畸形牙或牙瘤。该病症在乳牙和恒牙中都可能发生，并且更倾向于上颌。
RO的病因尚未明确，有研究提出代谢紊乱、Rh血型不合、病毒感染、局部创伤、血管缺陷、放射线照射以及孕期服药等因素可能是潜在的成因。部分患者可能存在系统性异常表现，例如面部不对称。在本例中，未能识别出具体病因因素，且未见全身受累情况。尽管牙本质发育不良、釉质形成不全及牙本质形成不全等疾病与区域性牙发育不良显示出一些相似特征，但这些疾病的病变影响整个牙列，而不同于RO所见的节段性受累。
从组织学角度看，牙胚的所有结构均受到影响。在磨片中，釉质厚度不一，表面不规则。釉柱排列不整齐，存在釉质低钙化和低磷化区域，而接近釉牙本质界处的釉质外观较为正常。已有报道描述了自釉质表面延伸至牙本质内部的内陷现象。釉牙本质界处呈锯齿状且不规则。牙本质薄，牙本质小管数量减少且形态扭曲。最显著的特点是存在大片无定形牙本质，其中包含形状不规则的、形成不良的牙本质基质焦点，有时可见毛细血管。间质牙本质和球状物常常中断牙本质小管。冠部牙本质中通常可观察到无定形区域。根部牙本质中同样可见明显的间质牙本质。
对RO的治疗目前仍存在争议，关键问题在于是否应拔除受影响的牙齿。早期拔除的理由是许多异常牙齿无法修复，并会在萌出后很快形成牙髓脓肿。另一方面，保留非感染牙齿有助于维持牙槽骨高度，避免使用活动义齿的需求，并消除过早失牙的心理影响。
大多数临床医生主张尽快拔除受影响的牙齿并进行修复。有些医生则偏好在可行的情况下选择修复性治疗以保护已萌出的受影响牙齿。然而，治疗方法和时机的选择似乎是治疗RO的关键因素。在非常年幼的孩子中，应尽量保留牙弓中的牙齿；但对于伴有脓肿的牙齿，则无法进行修复，必须拔除。相反，在年龄稍大的孩子中，感染的恒牙应当拔除，而其他牙齿应保留至最终通过种植体和/或固定义齿进行修复为止。Cahuana等人在2005年的文章中提到，在患有RO的儿童中，应采用保守治疗尽可能长时间地保留受影响牙齿，以促进颌骨正常发育。多个报告指出，如果出现严重感染的牙齿，应予以拔除，并用树脂材料制成的活动义齿恢复无牙区，以达到以下目的：
1.维持美观和咀嚼功能；
2.避免对颌牙过度萌出；
3.实现空间保持和正常的垂直距离；
4.减轻过早失牙带来的心理影响。
尽管在缺牙患者中，种植体的使用越来越普遍，但在生长发育期的患者中使用种植体是禁忌的。种植体最好在青春期生长结束后再行植入。
Melamed等人提出了针对混合牙列期ROD病例的保守多学科治疗方法。该文章提出了涉及多颗乳牙的ROD治疗与修复技术。使用局部义齿对这些患者进行修复至关重要，可以提供咀嚼功能、正常垂直距离、间隙保持和改善美观的效果。使用带有软衬的可摘局部义齿能够通过包绕缺乏卡环固位支撑的邻牙来提高固位效果。
该病例的呈现有助于临床医生回顾区域性牙发育不良（通常被称为“幽灵牙”）这一病症的特殊临床表现和放射学特征。对RO治疗的考量应基于异常程度、是否存在感染、患者的年龄以及每例患者的功能需求和美观需求。在患者达到进行修复性治疗的年龄之前，需要针对每个病例采取个性化的治疗方案。
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11. Melamed Y, Harnik J, Becker A, Shapira J. Conservative multidisciplinary treatment approach in an unusual odontodysplasia. ASDC J Dent Child. 1994;61:119–24.
作者：Anju Mathew, Liju Mercley Dauravu, S. N. Reddy,K. Retna Kumar,V. Venkataramana
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4606716/
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