肉毒碱的左旋肉碱L-carnitine也翻译成左卡尼汀,大家也常说为左卡,是一种类维生素,也叫维生素BT,有和水溶性维生素很多相似的特性。
左卡尼汀分子式C7H15NO3,分子量161。
左卡尼汀成为血液透析患者的“常用药物”是近十几年的事情。最早是国外进口的,也没进医保,通过医药代理购买,后来进了医院药房,但也是自费,可益能那时是88元一支。再后来进了医保,国产药品也很多了,现在很多一支也就几元钱。
左旋肉碱的基本功能是帮助长链脂肪酸进入细胞线粒体进行氧化供能。
长链脂肪酸和辅酶A结合形成的长链脂酰辅酶A不能直接进人线粒体,而必须经过位于线粒体外膜上的肉碱软脂酰转移酶 I催化,将长链脂肪酸由脂酰辅酶A转移到肉碱上,形成酰化肉碱后,才能由线粒体内膜上的肉碱-酰化肉碱转运酶,转运进入线粒体。
然后在位于线粒体内膜基质上的肉碱软脂酰转移酶Il的催化下,酰化肉碱与线粒体内的辅酶A反应,重新生成长链脂酰辅酶A,并进人脂肪酸氧化过程。而游离出来的肉碱则回到线粒体膜外,再参与脂肪酸的传递过程。
有两个比方。一个是左旋肉碱就是“门童”,给长链脂肪酸开门,带领到门里该去的地方。一个是“锅炉工”,把“煤”长链脂肪酸送到“锅炉”线粒体内进行燃烧产能。
体内肉碱的来源有两个:自体合成、饮食摄入。
人体每天合成的左旋肉碱约为20mg,合成1分子的左旋肉碱需要1分子赖氨酸和3分子蛋氨酸,同时还需要烟酸、维生素C、维生素B6、铁的参与。如果维生素C缺乏,会严重影响合成速度。
饮食摄入,正常饮食一天为50mg,占来源的70%左右。红肉尤其是羊肉、牛肉含量较高,素食者就会摄入较少。
正常情况下肉碱一天会增加70mg,如果饮食受限,可能会更少一些。
我们补充左卡尼汀主要原因是透析可以部分清除,但具体能清除多少,这个问题我们还是要弄清楚一些,因为这关系到我们应该补充多少。
体内肉碱总含量20~25克,95%在骨骼肌中,这些肉碱透析是无法清除的。
5%在血液及细胞外液是游离肉碱,血液大约和细胞外液比例是1:2,所以血液里游离肉碱占总量1.67%左右,约含游离肉碱400~500mg毫克。
在血液中的游离肉碱是可以被透析清除的,一次透析能清除血液中70%左右的游离肉碱,大约也就是280~350mg毫克。
一周三次透析大约可以清除1000mg,每天大约是150mg。
每天人体内合成20 mg,吃的食物中含50 mg,正常情况每天可以增加70mg,透析患者肉类吃的少些可能还达不到。如果按每天体内合成加上食物总共50mg来计算,每天还要亏空约100mg。
长期透析会造成左旋肉碱减少,还是需要适量补充。
首选针剂,透析完成后从管路静脉端给入。
现在大家对于补不补充左卡尼汀的异议不大,争论较大的是用多少。
一周三次每次都用,或是一周用两次,还是每周一次?我们先看一下病友具体的例子,分别是不同病友不用左卡尼汀、一周一次每次1g、一周两次每次1g。
不用左卡尼汀,总肉碱基本处于正常范围中线,游离肉碱处于正常范围下限。一周一针的病友化验,总肉碱和游离肉碱都超正常值了。一周两针的病友化验,总肉碱和游高肉碱更是超正常范围好几倍。
通过以上化验我们可以得出:
一是如果不打左卡尼汀,游离肉碱还是比较低,所以补充左卡尼汀还是有必要的。
二是一周三次透析用一次1g的就可以维持总肉碱和游离肉碱充足的状态。
再看一下用多了会不会出现副作用?左卡尼汀的副作用还是有的,有些人会有过敏反应,用量较大会出现一些症状如腹泻、瘙痒,用完后会失眠等。另外癫痫患者也尽量不用。
有的地方没有针剂或针剂过敏,可以口服。口服可以是针剂、口服液或片剂,也可保健食品的左旋肉碱。
左旋肉碱口服补充剂的人体吸收率为14%~20%。所以如果想达到每天100~150mg的吸收率,每天需要口服1g的左旋肉碱。
左卡尼汀会对心脏有益吗?
会,可以保障心肌能量供给。
心脏60%~80%的能量来自长链脂肪酸,所以需要有肉碱参与的代谢,左旋肉碱在分解脂肪降低血脂的同时增加心肌能量。在缺血、低氧时,因心肌细胞肉碱合成障碍,会阻碍脂肪酸氧化,导致ATP 生成减少,加速了心肌细胞的变性坏死。因此及时补充肉碱可纠正心肌细胞内线粒体能量代谢,从而起到保护心肌的作用。
左卡尼汀缺乏会导致心脏的能量来源出现问题,充足的左卡尼汀可以避免,但过量的左卡尼汀不会对心脏有太多好处的。就好比一个锅炉有一个锅炉工添煤就可以,弄十来个锅炉工也没有过多用处,相反过量还会有很多副作用。
左卡尼汀可以改善低血压吗?
对低血压是有好处的,心脏功能加强了,血压也会好一些。
左卡尼汀可以改善抽筋吗?
抽筋也就是肌肉痉挛,多发生在透析过程中及透后的一段时间,原因可能有种,比如低钙、脱水等,左卡尼汀对改善肌肉痉挛也有一定的辅助作用,肌肉细胞消耗能量也需要左卡尼汀的帮助。
另外研究发现左旋肉碱还有抗氨毒性的保护作用,能够促进尿素循环,使氨降解为尿素,从而解除氨的毒性。对透析患者来说这个作用可以减少些氨,也可以减少嘴里的氨味。
进口的左卡和国产左卡区别大吗?
现在很多医院进口左卡已经越来越少了,大部分都是国产左卡尼汀了。左卡尼汀注射液成分比较简单,国内很多药厂都有生产,另外我们就是补充一点,国产左卡也完全可以的。
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